Другие синдромы поражения продолговатого мозга

2.1. Бульбарный синдром.

Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, Х и XII пар черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга, или самих нервов. Это может быть как одностороннее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа. Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, гортани. Голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония), речь – невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается акт глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности).

2.2. Синдром перекрестной гемиплегии.

Возникает при локализации патологического очага в области перекреста пирамид, клинически отмечается центральный парез руки на стороне очага и ноги на противоположной стороне, возможна и обратная ситуация. Выделяют также верхний шейный перекрестный синдром, при котором развивается парез верхних конечностей при сохранности активных движений в нижних конечностях.

2.3. Синдром Брунса.

Вызван резким повышением давления в IV желудочке на фоне острой блокады циркуляции СМЖ. Наиболее частыми причинами являются опухоли в задней черепной ямке, острая окклюзия вследствие массивного субарахноидального кровоизлияния, арахноидальная киста IV желудочка, паразитарное поражение (цистицеркоз). Клинические проявления синдрома Брунса включают остро возникающие приступы головной боли и головокружения, зависящие от положения головы, сопровождающиеся рвотой центрального генеза, атаксией, вегетативными реакциями (гиперемия лица, гипергидроз, тахикардия, повышение АД, диспноэ и т.д.). Возможна остановка дыхания и сердечной деятельности.

Синдромы поражения варолиева моста

 

Альтернирующие синдромы варолиева моста

1.1. Синдром Мийяра-Гублера (син.: альтернирующая лицевая гемиплегия) описан французскими врачами Огюстом Луи Жюлем Мийяром в 1855г. и Адольфом Мари Гюблером в 1856г. Очаг локализуется в нижнем отделе основания моста (рис. 11), возникает при поражении ядра или волокон лицевого нерва и пирамидных путей.

Рис. 11. Схема локализации поражения при синдроме Мийяра-Гублера.

Клинически проявляется периферическим парезом мимической мускулатуры на стороне поражения с контрлатеральным гемипарезом или гемигипестезией.

1.2. Синдром Фовилля (син.: дорсокаудальный синдром покрышки моста) описан французским психиатром Акиль Луи Франсуа Фовиллем в 1858г. Возникает при поражении корешков и ядер отводящего (VI) и лицевого (VII) краниальных нервов, заднего продольного пучка Шутца и пирамидных путей, иногда – с вовлечением медиальной петли. Очаг при этом располагается в нижнем отделе моста (рис. 12). Наиболее частой причиной развития синдрома является тромбоз в бассейне ветвей основной артерии, реже – опухоли, воспалительные и демиелинизирующие процессы.

Рис. 12. Схема локализации поражения при синдроме Фовилля.

Клиническая картина синдрома включает периферический парез мимической мускулатуры, сходящееся косоглазие, диплопию, недоведение глазного яблока кнаружи на стороне очага, с противоположной стороны – центральный парез руки и ноги. Возможно вовлечение заднего продольного пучка Шутца с поражением мостового центра взора, что проявляется парезом горизонтального взора в сторону очага («больной смотрит на парализованные конечности»). На заинтересованность медиального продольного пучка укажет появление гемигипестезии поверхностной и/или глубокой чувствительности, чаще без вовлечения лица на противоположной очагу стороне.

1.3. Синдром Бриссо-Сикара впервые описан французскими неврологами Э. Бриссо и Ж. Сикаром в 1908г. Является следствием раздражения ядра лицевого нерва с последующим вовлечением в процесс пирамидных путей и/или медиальной петли, топически совпадает с синдромом Мийяра – Гублера. Проявляется лицевым гемиспазмом на стороне очага и контралатеральным центральным гемипарезом.

1.4. Синдром Реймона-Сестана (син.: синдром оральных отделов покрышки моста) описан французскими неврологами Ф. Реймоном и Э. Сестаном в 1902 г. Возникает при поражении на уровне средних ножек мозжечка, верхней трети покрышки моста с вовлечением мостового центра горизонтального взора, иногда ядра отводящего нерва, спино-мозжечковых и пирамидных путей (рис.13). Клинически проявляется в виде паралича взора в сторону очага («больной смотрит на парализованные конечности»), возможно сходящееся косоглазие, диплопия мозжечковые симптомы на стороне поражения, контрлатерально – гемипарез или гемигипестезия.

Рис. 13. Схема локализации поражения при синдроме Реймона-Сестана.

1.5. Синдром Гасперини (син.: дорсокаудальный синдром покрышки моста) описан итальянским терапевтом U. Gasperini в 1912 г. Возникает при одностороннем поражении дорсо-латеральной части покрышки моста с вовлечением ядер тройничного, отводящего, лицевого и преддверно-улиткового (V, VI, VII и VIII) краниальных нервов, волокон медиальной петли и частично заднего продольного пучка (рис. 14). Пирамидный путь при этом синдроме не страдает.

Рис. 14. Схема локализации поражения при синдроме Гасперини.

Клинически проявляется периферическим парезом мышц, иннервируемых лицевым, отводящим нервами и двигательной порцией тройничного, снижением чувствительности на лице и снижением слуха на стороне поражения. Иногда присоединяется нистагм и симптомокомплекс Горнера. На противоположной стороне – проводниковая гемигипестезия.

1.6. Cиндром Греноува описан немецким офтальмологом А. Греноувом в 1907г. Очаг поражения захватывает ядро спинномозгового пути тройничного нерва, что проявляется сегментарным нарушением чувствительности на лице с выпадением преимущественно во внутренних зонах Зельдера, альтернирующая симптоматика проявляется в виде гемигипестезии, что обусловлено вовлечением спинно-таламического пути (рис. 15).

Рис. 15. Схема локализации поражения при синдроме Греноува.

 

2. Псевдобульбарный синдром возникает только при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов для IX, Х и XII пар черепных нервов. При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств функции языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой связи их ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т.е. в сторону слабой мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно отсутствуют. Основным отличием псевдобульбарного синдрома является то, что, будучи параличом центральным, он не ведет к выпадению стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом. Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной, хоботковый, ладонно-подбородочный Маринеску – Радовичи, а также насильственные плач и смех. Отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов. Поражение корково-ядерных путей может произойти при различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, интоксикациях и травмах головного мозга.

3. Синдром поражения основания моста – расстройства движения и/или координации без признаков вовлечения ядер ЧМН и проводников чувствительности. Часто наблюдается центральный геми-, тетрапарез или двусторонняя пирамидная недостаточность. Локальные повреждения, чаще лакунарные инфаркт, в основании моста на границе верхней и средней трети могут приводить к контрлатеральной гемиатаксии и парезу ноги. Иногда это сопровождается дизартрией и нистагмом.

4. Парез горизонтального взора – вариант супрануклеарной офтальмоплегии, возникает при поражении мостового центра взора ( на уровне ядра отводящего нерва), что приводит к параличу взора в сторону очага – больной «смотрит» на здоровое полушарие.

5. Межъядерная офтальмоплегия (син.: интернуклеарная офтальмоплегия, синдром Бильшовского-Лютца-Когана, синдром Совино, синдром Лермитта) возникает при поражении медиального продольного пучка вследствие разобщения ядер глазодвигательных нервов. Наблюдается нарушение сочетанного движения глазных яблок в связи с расстройством иннервации ипсилатеральной медиальной прямой мышцы глаза. Наиболее частыми причинами являются демиелинизация при рассеянном склерозе, стволовые энцефалиты, инсульты стволовой локализации, нейротравма, опухоли ствола, метаболическая энцефалопатия, интоксикации (в том числе, лекарственные), нейродегенеративные заболевания (прогрессирующий надъядерный паралич, спино-церебеллярные дегенерации), нейросифилис, системные заболевания соединительной ткани, паранеопластический процесс и др.

Клиника межъядерной офтальмоплегии характеризуется невозможностью поворота глазного яблока кнутри на стороне поражения, а на противоположной стороне наблюдается моноокулярный абдукционный нистагм (рис. 16).

Рис.16. Межъядерная офтальмоплегия с поражением левого медиального продольного пучка. При взгляде вправо ограничен поворот левого глазного яблока кнутри, правый глаз – моноокулярный нистагм.

 

Вариантом межъядерной офтальмоплегии является «полуторный синдром» в виде смешанного нарушения движений глаз при повреждениях в области моста, когда наблюдается комбинация межъядерной офтальмоплегии в одном направлении и паралич горизонтального взора – в другом. При этом один глаз фиксирован по средней линии во время всех горизонтальных движений, другой глаз способен выполнить лишь отведение с горизонтальным нистагмом в направлении абдукции (рис. 17).

Рис. 17. «Полуторный синдром». При взгляде вправо отмечается недостаточность приведения кнутри левого глаза, при взгляде влево выявляется паралич взора.

Повреждение в таких случаях затрагивает мостовой центр взора, а также межъядерные волокна ипсилатерального медиального продольного пучка. Основными причинами «полуторного синдрома» являются рассеянный склероз, стволовые инсульты, опухоль нижних отделов моста.

6. Синдром «замкнутого человека» (син.: locked-in синдром, состояние деэфферентации, синдром изоляции, псевдокома) описан американскими нейрореаниматологами Ф. Пламом и Д. Познером в 1966г. Возникает при тотальных двусторонних поражениях моста при сохранности структур покрышки (рис. 18). Основными причинами развития синдрома «замкнутого человека» являются тяжелые формы ЧМТ, тромбоз основной артерии, массивные внутримозговые кровоизлияния, опухоли моста, стволовой энцефалит, центральный понтинный миелинолиз, тяжелой форме острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии в виде стволового энцефалита Бикерстаффа.

Рис. 18. Схема локализации поражения при синдроме «замкнутого человека».

Данное состояние обусловлено острым обширным поражением кортико-спинальных и кортико-бульбарных путей на уровне моста. Клинические проявления включают сочетание спастической тетраплегии, псевдобульбарного синдрома, двустороннего надъядерного поражения тройничного (тризм или паралич жевательной мускулатуры) и лицевого нерва. Сознание сохранено, речь отсутствует вследствие анартрии, остаются неповрежденными ядра и пути глазодвигательных нервов, что сохраняет возможность произвольных поворотов глаз, возможны незначительные мимические движения в верхней части лица.