Нарушение формирования импульса

Митральная недостаточность Определение. Этиология. Гемодинамика. Клиника. Инструментальная диагностика. Классификация митральной регургитации по степени тяжести. Показания к хирургическому лечению. Возможности терапевтической коррекции.

МН- несмыкание створок МК, приводящие в патологическому забросу крови(регургитации)в левое предсердие из левого желудочка во время его систолы

Этиология:

2 формы

органические хар-ся сморщиванием и укорочением створок клапана(ревматизм, ИЭ, атеросклероз,кальциноз,

функциональное:нар-е структуры и ф-ции клапанного аппарата

причины заб-е ЛЖ пролапс МК, дисфункция папиллярных мышц в следствии ИБС, ИМ, постинфарктный кардиосклероз, миокардит

гемодика: гипертрофия дилятация ЛП и ЛЖ, уменьшение эффективного сердечного выброса, легочная гипертензия ЛЖ нед-ти

клиническая картина МН: слабость, одышка, ортопноэ,сердцебиение быстр утомляемость, кашель, сердечн астма

кровохарканье и тромбоэмболии артерий большого круга(бывают реже чем при митральном стенозе)

отеки асцит набухание шейных вен

диагностика:

ЭКГ увеличение левого предсердия (при высокой легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии ЛЖ,часто фибрилляция предсердий

ЭхоКГ

Наличие митральной регуляции(доплеровское исследование)

Увеличение левого предсердия его усиленная пульсация,дилатация ЛЖ, установление причины митральной регургитации

Рентгенография грудной клетки

Увеличение левых камер, расширение легочных вен появление теней Керли

Классификация:

1 ст (мягкая)митральная регургитация(менее 20% от ударного объема)

2 ст(умеренная) МР 20-40:

3 ст (средней тяжести) 40-60%

4ст(тяжелая) более 60%

показания к хир:

увеличение конечно-систолического размера ЛЖ более 45 мм(по ЭхоКГ)

отношение КСО ЛЖ к площади поверхности тела выше 55 мл/КВ(В НОРМЕ ДО 40)

ПО данным левой вентрикулографии.

Методы(протезирование митрального клапана)пластика митрального кольца

терапия:

ограничение физ нагрузки

ИАПФ мочегонные, сердечные гликозиды,периферические вазодилататоры(уменьшение степени регургитации) диуретики, мононитраты

7, Аортальный стеноз. Определение. Этиология. Гемодинамика. Классификация по степени тяжести. Клиника, данные объективного осмотра. Инструментальная диагностика. Показания и методы хирургического лечения. Возможности терапевтической коррекции.

Ас- порок с обструкцией путей оттока ЛЖ.

Этиология: ревматический, врожденный,приобретенный, клапанный, надклапанный,подклапанный, вызванный гипертрофической кардиомиопатией.

Гемодинамика:формирование концентрической гипертрофией ЛЖ. Без расширения ее полости, вслед за гипертрофией ЛЖ развивается диастолическая дисфункция.фиксированный ударный объем ЛЖ,гипертрофия миокарда способствует развитию относительной коронарной недостаточности!

Классификация: легкий –систолическое раскрытие более 12 мм.

Умеренный:систлическое раскрытие от 8 до 12

Тяжелый: менее 8 мм

Клиника:стенокардия,головокружение,потеря сознания, обмороки,нарушение сердечного ритма,одышка(поздний признак)

данные осмотра:

медленный и малый пульс

пальпация:

длительный верхушечный толчок,пальпаторно определяемый 4 тон указывает на гипертрофию л,систолическое дрожание

аускультация: 1 тон ослаблен 2акцент второго тона над легочной артерией, расширение 2 тона,

ЭКГ:

Гипертрофия ЛЖ отклонение электрической оси влево. Депрессия сегмента ST более чем на 0,2 mv – выраженная гипертрофия ЛЖ, исчезновение зубцов К в правых грудных отведениях,наличие атривентрикулярных и внутрижелудочковых блокад

ЭхоКГ:

Определение амплитуды АоК (норм амплитула от 1,6до2,6 см)

Изменение размеров ЛЖ, повышение градиента давления ЛЖ-АО(?)

Наличие аортальной регургитации,оценка давления в легочной артерии.

Показания для протезирования аортального клапана:

При симптомном АС,симптомный выраженный АС, умеренный или выраженный АС, бессимптомный АС(с дисфункцией ЛЖ),бессимптомный выраженный АС,в случае планируемой беременности,требования к более высокого уровня физ нагрузки.

Терапия:

Нитраты(при наличии стенокардии), В адреноблокаторы, ИАПФ, сердечные гликозиды,диуретики, статины

8 Аортальная недостаточность: Определение. Этиология. Гемодинамика. Клиника, данные объективного осмотра. Инструментальная диагностика. Показания и методы хирургического лечения. Возможности терапевтической коррекции.

АН- порок обусловленный поражением клапана или расширением клапанного кольца,в результате чего створки в диастоле полностью не смыкаются,возникает регургитация крови из аорты в ЛЖ.

Этиология

Ревматизм, ИЭ, атеросклероз,сифилис, системные заболевания соединительной ткани(СКВ,ревматоидный артрит)

Гемодинамика

Возврат крови из аорты в левый желудочек во время диастолы(регургитация начинается сразу после закрытия полулунных клапанов(после 2 тона)

Увеливение конечного лиастолического давления, конечный диастолический объем.

Развивается эксцентрическая гипертрофия ЛЖ, возрастание КДДЛЖ,развитие систолической дисфункции ЛЖ,стойкая легочная гипертензия,декомпенсация по большому кругу кровообращения.

Клиника:

Усиление пульсации в шее, голове, усиление сердечных ударов, сердцебиение,головокружение,обмороки, боли в области сердца,одышка,отеки на нижних конечностях,увеличение печени,асцит.

Осмотр:

Бледность кожных покровов,усиленная артериальная пульсация(симптом Мюссэ(выраженное увеличение пульсации сонных артерий,покачивание головы при каждом сердечном цикле) симпт Квинке(при надавливании на ноготь изменение велечины окрашенного участка ногтя покраснение в систолу побледнение в диастолу) симп Ландольфи (пульсация зрачка ввиде сужения и расширения), Мюллера(пульсация мягкого неба).

Увеличенный верхушечный толчок,систолическое дрожание на основании сердца.

.Перкуссия увеличение границ ЛЖ,

аускультация:2 тон на аорте ослаблен или отсутствует,продолжительный диастолический шум с максимум во втором межреберье справа или в точке Боткина.

АД систолическое повыышается диастолическое снижается

Пульс скорый большой высокий быстрый.

Инструментальный осмотр:

ЭКГ,рентгенологическое исследование, ЭхоКГ.

На ЭКГ дилятация и гипертрофия ЛЖ

Зубцы T в левых грудных отведениях положительные высокие заостренные

Рентгенологически выявляется увеличение левого желудочка,расширен восходящий отдел аорты(иногда вся дуга)

ЭхоКГ

Увеличение конечного диастолического размера ЛЖ.

Гиперкинезея задней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки.диастолическое дрожание передней створки митрального клапана, несмыкание створок аортального клапана в диастолу, ниличие регургитации на аортальном клапане.

Показания к хир лечению(протезирование аортальной недостаточности)

Тяжелая аортальная недостаточность с клин проявлениями порока,тяжелая оартальная недостаточность с объективными признаами систолической дисфункции ЛЖ независимо от клин проявлений.

Терапивтически:

Вазодилятаторы(ИАПФ,гидралазин), сердечные гликозиды,мочегонные препараты,В адреноблокаторы

 

9. Инфекционный эндокардит. Определение. Предрасполагающие факторы. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Критерии диагностики. Принципы терапии.

ИЭ- инфекционно-воспалительное заболевание эндокарда с преимущественным поражением клапанов сердца.

Предрасполагающие факторы:

Бактериемия,снижение иммунитета, анатомические изменения сердца,вирулентные свойства микрооргранизма.

Этиология:

Стрептококки, стафилококки,энтерококки,грам-отрицательная флора

Другие микроорганизмы(коринобактерии,рикетсии,микоплазмы, микобактерии, хламидии,грибы.

Вирус ВИЧ инфекция,вир гепатит, вир герпес, гемодиализ

Патогенез:окончательно не изучен

Две стадии:

Небактериальный тромботический эндокардит(повреждение эндотелия с образованием тромбоцитарно-фибриновых депозитов)

Колонизация депозитов микроорганизмами-развитие ИЭ

Клинические проявления:

Инкубационный период между первоначальной бактериемией и симптоматикой, менее 2 недель у 80% больных,от 2-5 месяцев у других и отсутствие видимой связи инфекций у части больных.

Формы ИЭ:

Острый подострый хронический

Клин сидромы:

Септическое состояние-лихорадка ознобы потливость слабость артралгии спленомегалия

Вовлечение сердца: клиника порока сердца, аритмии, сердечной недостаточности, миокардита, ИМ

Критерии диагностики

Большие

Положительные культуры крови(наличие типичных возбудителей в двух пробах крови)

Стойкая бактериемия(двух положительных культур крови,взятых с интервалом более 12 часов или трех положительных культур из более 4 отдельных проб(интервал между последней и первой пробой больше часа)

Признаки поражения эндокарда(эхокг подвижные вегетации абсцесс или новое повреждение искуственного клапана)

Развитие недостаточности клапана

Малые критерии(наличие заболевания сердца предрасполагающего к развитию ИЭ или вв введение наркотиков.

Лихорадка(больше 38)

Сосудистые осложнения (артериальные эмболии,септический Инфаркт легких или миокарда,кровоизлияния(внутричерепные, в конъюктиву)

Иммунологические проявления(гломерулонефрит, узелки Ослера, пятна Рота,ревматоидный фактор

Микробиологические данные: положительная культура крови,не соответствующие большим критериям,или серологические признаки инфекции микроорганизмом,способным вызвать ИЭ)

ЭхоКГ –данные

Диагноз ставится при наличи 2х больших критериев или наличии 1го большого и 3х малых критериев или ниличие 5ти малых критериев.

Критерии диагностики инфекционного эндокардита:клин проявления, данные эхокардиографии(поверхностной внутрипищеводной) результаты посевов крови

Лаб тесты:клин анализ крови,бх анализ крови, анализ мочи,иммунологические тесты,серологические тесты.

Лечение:

Медикаментозное: спцифическая этиотропная терапия-антибиотики:начинают с полусинтетических пенициллинов и гентамицина,при неэффективности-Ванкомицин.

Ингибиторы АПФ, B блокаторы, 5% глю, диуретики,антагонисты эльдостерона.

 

10. Нарушения ритма: аритмии

Определение. Классификация нарушений ритма. Причины аритмий. Основные электрофизиологические механизмы аритмий. Диагностика (инвазивная и неинвазивная). Медикаментозные и немедикаментозные методы лечения. Классификация антиаритмических средств, показания к назначению.

Аритмии-это изменение нормальной частоты,регулярности и источника возбуждения сердца.

Классификация:

Экстрасистолия:

по причинам:

функциональные и органические

по месту возникновения: над желудочковой,синусовые, предсердные, из АВ соединения и желудочковые.

По очагу возникновения: монотопные, политопные.

По форме: мономорфные и полиморфные

По колличестку: одиночные, парные, групповые,аллоритмии

По времени возникновения: ранние средние поздние

Классификация фибриляции:

Проксизмальная мерцательная аритмия,пресистирующая мерцательная, постоянная форма мерцательной.

 

Причины аритмии:

Заболевание ССС(приобретенные и врожденные) приводящие к повреждению клеточных мембран кардиомиоцитов.

Нарушения регуляции ССС (психогенные,нейрогенные,рефлекторные влияния)

Нарушения метаболизма миокарда(электролитные,эндокринные и нарушения КОС)

Физические и химические воздействия(радиация, СВЧ)

Механизмы развития аритмии:

Мерцательная аритмия. Определение. Механизмы возникновения. Классификация. Клинические проявления. Заболевания, которые могут стать причиной мерцательной аритмии. ЭКГ-признаки мерцательной аритмии. Классификация. Показания к купированию пароксизмов мерцательной аритмии. Лекарственные препараты, применяемые для купирования, профилактики пароксизма мерцательной аритмии, для лечения постоянной формы мерцательной аритмии. Антикоагулянтная терапия. Возможности инвазивного и хирургического лечения.

МА(фибрилляция предсердий) – это наджелудочковая аритмия,характеризующаяся некоординированной электрической активностью предсердий с утратой их сократительной функции и нерегулярными возбуждениями и сокращениями желудочков.

Механизмы возникновения

Формирование в предсердиях множественных очагов микрореентри с возникновением от 400-700 импульсов в минуту.

Формирование пат очагов возбуждения в устьях легочных вен

Классификация:

Пароксизмальная форма(приступ длится менее 7 дней

Персистирующая форма (более 7)

Постоянная (кардиоверсия неэффективна или не проводилась)

Первичная(идиопатическая) без заболевания сердца

Вторичная – на фоне заболевания сердца

Клиника:

Одышка,сердцебиение,слабость,боль в груди, головокружение обмороки

Основные причины:

Артериальная гипертензия,ревматическое поражение сердца(митральные пороки), ИБС, хроническая СН,

Временной МА алкогольная интоксикация, электротравма, ОИМ,О перикардит,Эмболия легочной артерии,острые бронхо легочные заболевания.

ЭКГ-признаки мерцательной аритмии

Фибриляция предсердий: отсутствие зубцов P, нерегулярность интервалов RR. Волны f множественные нерегулярные.(частота 400-700 импульсов в минуту)

Показания: восстановление синусового ритма и предупреждение пароксизмов(контроль ритма)

Сохранение фибриляции предсердия и контроль ЧСС.

Профилактика:

Лекарственные препараты:

Пароксизмальная форма купируется дофетилид, кардарон,бутилит, новокаинамид,хинидин

Антикоагулянтная терапия: варфарин

Постоянная форма МА лечение: немедикаментозное лечение и профилактика: двухкамерная электрокардиостимуляция,

Профилактика при пароксизме блокаторы АВ проведения(пропафенон, флекаинид)

3 класс (блокаторы калиевых каналов замедление реполяризации) амиодарон соталол бретилий

Трепетание предсердий: Определение. Механизмы возникновения. Заболевания, которые могут стать причиной трепетания предсердий. Клинические проявления. ЭКГ-признаки трепетания предсердий. Принципы лечения.

ТП- наджелудочковая тахикардия.

Характеризующаяся организованным предсердным ритмом с частотой между 250 и 350 уд в мин.

Механизмы:

Регулярная координированная активация предсердий с частотой 240-400 в мин, в основе механизма макрореентры.

Основные причины:

Артериальная гипертензия,ревматическое поражение сердца(митральные пороки), ИБС, хроническая СН,

Клиника:

Одышка,сердцебиение,слабость,боль в груди, головокружение обмороки

Трепетание предсердий:волны f вместо зубца P, с частотой(240-400) RR могут быть регулярными и нерегулярными.

Показания: восстановление синусового ритма и предупреждение пароксизмов(контроль ритма)

Сохранение фибриляции предсердия и контроль ЧСС.

Лечение:

Электрическая кардиоверсия, сверхчастая предсердная ЭКС, антиаритмические препараты: ибутилид, блокаторы АВ проведения(веропомил,дилтиазем) бэтаблокаторы, и флекаинид пропафенон или 3 класс (блокаторы калиевых каналов замедление реполяризации) амиодарон соталол бретилий

 

Хронический гастрит. Определение. Актуальность темы. Классификация. Основные патогенетические механизмы при хроническом гастрите (тип А, В, С). Клиническая картина заболевания. Методы обследования больного. Дифференциальный диагноз. Лечение хронического гастрита.

ХГ-длительно текущее рецидивирующее воспалительное поражение слизистой оболочки желудка, протекающее с её структурной перестройкой и нарушением функций желудка.

полиэтиологическое заболевание, обусловленное действием как внешних (экзогенных), так и внутренних (эндогенных) факторов,

В основе развития хронического гастрита лежит генетически обусловленный дефект восстановления слизистой оболочки желудка, повреждённой действием раздражителей.

Классификация:

По этиологии хронический гастрит делят на три основные формы:

* тип B (бактериальный) — антральный гастрит, связанный с обсеменением слизистой оболочки желудка бактериями Helicobacter pylori

* тип С (химический) — развивается вследствие заброса жёлчи в желудок при дуоденогастральном рефлюксе

* тип A (аутоиммунный) —фундальный гастрит,воспаление вызвано антителами к обкладочным клеткам желудка.

Кроме того, существуют также смешаные — AB, AC и дополнительные (лекарственный, алкогольный, и др.) типы хронического гастрита.

Клиника:

Клинические проявления хронического гастрита характеризуются как местными, так и общими расстройствами, которые, как правило, появляются в периоды обострений:

· Местные расстройства характеризуются симптомами диспепсии (тяжесть и чувство давления, полноты в подложечной области, появляющиеся или усиливающиеся во время еды или вскоре после еды, отрыжка, срыгивание, тошнота, неприятный привкус во рту, жжение в эпигастрии, нередко изжога, которая говорит о нарушении эвакуации из желудка и забросе желудочного содержимого в пищевод).)

Общие расстройства

астеноневротический синдром (слабость, раздражительность, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы — кардиалгии, аритмии, артериальной неустойчивости с наклонностью к гипотонии).

Эндоскопическая диагностика с биопсией — уточняется характер и локализация изменений слизистой оболочки желудка.

Лабораторная диагностика — клинический анализ крови, биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, клинический анализ кала, анализ кала на скрытую кровь, выявление инфекции Helicobacter pylori.

Ультразвуковое исследование печени, поджелудочной железы, желчного пузыря — для выявления сопутствующих заболеваний желудочнокишечного тракта.

Функциональные исследования:

Внутрижелудочная рН-метрия — определение состояния секреции и диагностика функциональных нарушений при кислотозависимых заболеваниях ЖКТ.

Электрогастроэнтерография — исследование моторно-эвакуаторной функции желудочнокишечного тракта с целью определения дуоденогастрального рефлюкса.

Дифференциальный диагноз

Опухолью желудка ябж

Лечение: диета

Эрадикация Helicobacter pylori.(Комбинация ранитидина висмута цитрата с кларитромицином)

 

Хронический гепатит. Определение. Актуальность проблемы. Классификация хронических гепатитов (Лос-Анжелес,1994). Этиология. Патогенез хронических гепатитов. Основные клинические синдромы. Лабораторная и инструментальная диагностика. Основные лабораторные синдромы. Дифференциальный диагноз. Принципы терапии.

Определение: диффузный воспалительный процесс в печени.

Одно из самых распространенных заболеваний

Классификация: алкогольный, лекарственный, токсический, аутоиммунный, метаболический – при болезни вильсона-коновалова. хронический вирусный гепатит, хронический гепатит неизвестной этиологии

Этиология: основная причина развития- воздействие гепатотропных вирусов В, С, Д, злоупотребление алкоголем, употребление лекарственных препаратов, употребление наркотиков.

Патогенез: Вирус гепатита С оказывает прямое цитопатическое действие, вызывающее цитолиз.HCV стимулирует синтез пептидов, которые являются антагонистами рецепторов Т-лимфоцитов. Блокирует хелперную, цитостатическу активность Т-лимфоцитов и способствует хронизации инфекции. Течение HCV инфекции растягивается на многие годы.

Клиника: болевой синдром(ноющие боли, чувство тяжести), астеновегетативный синдром и интоксикационный(слабость, утомляемость, повышение температуры), диспепсический синдром(снижение аппетита, тошнота, рвота, поносы), синдром холестаза(кожный зуд, желтушность кожных покровов, потемнение мочи, обесцвеченный кал). Синдром малой печеночной недостаточности(сонливость, кровоточивость десен, появление синяков).

Лабораторная и инструментальная диагностика: обнаружение маркеров гепатотропных вирусов, ПЦР, УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия, биопсия печени.

Лабораторные синдромы: цитолитический, мезенхимально-воспалительный, малой печеночной недостаточности, холестатический синдром.

Дифференциальный диагноз: хронический от острого, с циррозом печени, желтухой, жировым гепатозом.

Лечение: диета, альфа интерферон, преднизолон, рибавирин, урсофальк, эссенциале.

26. Цирроз печени. Определение. Актуальность темы. Патогенез портальной гипертензии и осложнений цирротической стадии хронического гепатита. Клиническая картина. Осложнения цирроза печени. Методы обследования. Дифференциальный диагноз. Принципы терапии, прогноз, профилактика.

ЦП-тяжёлое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой.

Патогенез:

1. Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов

2. Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени

3. Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счет капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов

4. Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

развивается ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ-повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри– или внепеченочных портальных сосудов. Это приводит к появлению спленомегалии(тромбоцитопения лейкопения анемия) и асцита(приводит к ограничению подвижности диафрагмы, язвами и кровотечениями из варикозно–расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудание, астенизация. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация ее поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезенки.

вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье).

внешние признаки - пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звездочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид "барабанных палочек".

Осложнения:

* печеночная кома

* кровотечение из варикозно–расширенных вен

* тромбоз в системе воротной вены

* гепаторенальный синдром(проявляющееся вторичным нарушением функции почек вплоть до тяжёлой почечной недостаточности)

* формирование рака печени - гепатоцеллюлярной карциномы

· инфекционные осложнения – пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис

методы обследования:

кт брюшной полости,

 

повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз.

Дифдиагноз

Гепатив В С, дискинезия желчвводящих путей, обтурацилтухаонная желтуха

Лечение

Гепатопротекторы (гептрал) желчегонные препараты кофетолз детаксикационная терапия (физ расвор, магнезия) желчестимулирующие холензим

Гемодиализ плазмофер

 

Профилактика

* предупреждение заражения острым вирусным гепатитом

* категорический отказ от алкоголя

* защита от гепатотоксических препаратов

 

Острый гломерулонефрит.

Железодефицитная анемия. Понятие. Распространенность. Роль железа в организме. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика железодефицитной анемии. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз и профилактика.

Анемии-

группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов).

Классификация:

По цветовому показателю

 

* Гипохромные (микроцитарные):

железодефицитная анемия

талассемии

* Нормохромные (микроцитарные):

гемолитические анемии (когда скорость разрушения эритроцитов превышает скорость их продукции)

постгеморрагическая (как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния)

неопластические заболевания костного мозга

апластические анемии

внекостномозговые опухоли

анемии вследствии снижения выработки эритропоэтина

* Гиперхромные (макроцитарные):

витамин B12-дефицитная анемия

фолиеводефицитная анемия

миелодиспластический синдром

лекарственные анемии

Железодефицитная анемия – гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией. Основными причинами ЖДА являются кровопотери и недостаток богатой гемом пищи - мяса и рыбы.

Роль железа:

Является важнейшим микроэлементом, принимает участие в дыхании, кроветворении, иммунобиологических и окислительно-восстановительных реакцияхю

Железо является незаменимой составной частью гемоглобина и миогемоглобина.

Причины:беременность период гормональных перестроек

Гипо и анацидный гастрит, дефицит аппоферритина и транферрина

Малая хроническая кровопотеря

Клиника:

Мышечная слабость, нарушения вкуса и обоняния - желание есть необычную пищу (мел, штукатурку, глину, бумагу, сырые овощи, лед, сухие крупы др.), вдыхать обычно неприятные запахи (бензин, керосин, лаки и краски, влажный пепел табака и др.), появление "заед" в углах рта, тусклый цвет волос и их "сечение", затруднение при глотании твердой и жидкой пищи, эпизоды недержания мочи

Биохимический анализ крови

Снижение содержания железа в сыворотке крови (в норме у мужчин 13-30 мкмоль/л, у женщин 12-25 мкмоль/л).

Общий анализ крови с обязательным определением количества тромбоцитов, ретикулоцитов, изучением морфологии эритроцитов.

Признаки ЖДА: низкий цветной показатель, гипохромия эритроцитов, снижение содержания сывороточного железа, повышение общей железосвязывающей способности сыворотки

микроцитоз в периферической крови

гипорегенераторная нормобластическая

наиболее информативный показатель ферритин

Лечение:

Ликвидация причины железодефицита

препараты двухвалентного железа - чаще это сульфат железа(перорально на длительный срок)

благоприятный прогноз

31. В₁₂ (фолиево)–дефицитная анемия. Понятие. Распространенность. Роль витамина В₁₂ и фолиевой кислоты в организме. Этиология и патогенез. Основные клинические синдромы. Диагностика В₁₂-дефицитной анемии. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз и профилактика.

-заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12 и фолиевой кислоты. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

 

Витамин В12:роль в кроветворении Образование РНК и ДНК при созревании клеток миелоидного ряда

Фолиевая кислота (витамин В9) поддерживает синтез ДНК в клетках костного мозга

Образование РНК и ДНК при созревании клеток миелоидного ряда

ПАТОГЕНЕЗ:Недостаток в организме витамина В12 любого происхождения обусловливает нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот в них и клетках других тканей.

Недостаточность фолиевой кислоты обусловливает нарушение синтеза и структуры ДНК учитывая, что эта кислота в своей метаболически активной форме - в виде тетрагидрофолиевой кислоты необходима для синтеза тимидинмонофосфата, а также включения в молекулу ДНК уридина. Это сопровождается переходом нормобластического типа кроветворения на мегалобластический.

Причины: Недостаток витамина B12 в питании

Расстройство кишечника

Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке, может развиваться вследствии глистной инвазии, резекции желудка, атрофического гастрита, раке желудка

Клин признаки: гепатоспленомегалия, бледно-желтушный цвет кожных покров, гюнтеровский лакированный язык(ярко красный), жжение языка,высокий цветной показатель

Триада симптомов В12 дефицитной анемии: мегалобластоз, фуникулярный миелоз, атрофия оболочек желудка

Диагностика:

Клин анализ крови: мегалоциты с тельцами Жолли,кольцами Кабо, анизоцитоз,пойкилоцитоз, макроцитоз

В миелограмме: мегабластический тип кроветорения

В12 фолиеводефиц анемия:Гиперхромная, десрегенераторная,мегабластическая

Лечение:

непременным условием лечения В12 - дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал).

при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).

нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.

сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя - непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.

патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину ("внутреннему фактору") или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).

 

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 - 300 мл (5 - 6 трансфузий).

Преднизолон (20 - 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.

Прогноз благоприятный.

32. Острый лейкоз.

Определение. Этиология. Механизмы нарушения кроветворения. Классификация. Цитопатогенез. Основные клинические синдромы. Методы диагностики. Критерии диагностики. Дифференциальный диагноз острых лейкозов. Принципы терапии. Современные схемы терапии. Критерии ремиссии. Прогноз.

ОЛ-группа онкологических заболеваний, первично возникающих в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови.субстрат острого лейкоза –лейкозные бластные клетки

Классификация:

# Острые миелобластные лейкозы (ОМЛ)

 

* Острый малодифференцированный лейкоз

* ОМЛ без созревания

* ОМЛ с созреванием

* Острый промиелобластный лейкоз

* Острый миеломонобластный лейкоз

* Острый монобластный лейкоз

* Острый эритромиелоз

* Острый мегакариобластный лейкоз

Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ)

 

 

33. Хронический лимфолейкоз: определение, этиология. Механизмы нарушения кроветворения. Классификация. Основные клинические проявления в зависимости от стадии. Лабораторная и инструментальная диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз и профилактика

Хронический лимфолейкоз - это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.

Субстрат опухоли представлен зрелыми лимфоцитами

Стадии хронического лимфолейкоза и клин проявления:

0-лимфоцитоз в периферической крови или костном мозге

1(начальная) -лимфоцитоз увеличение лимфоузлов (лимфоциты в периферической крови 40-50%, увеличение одного лимфоузла или группы лимфоузлов, лейкоцитоз 20-40 *10 в 9/л)

2 (развернутая)- при увеличении печени и селезенки (спленомегалии) лимфоциты в периферической крови 60-90%, тяжелая панцитопения,лейкоцитоз от 50 до 800-900*10 в 9,похудание

3 (терминальная)– лимфоцитоз в периферической крови (костном мозге),анемия, кахексия, тяжелая панцитопения, появление бластного криза(в костном мозге 20-30 % лимфобластов)

4-тромбоцитопения(число тромбоцитов менее 100*10 в 9 /л

Диагностика хронического лимфолейкоза

 

Признаки: снижение активности ЩВ нейтрофилов, эозинофильно-базофильная ассоциация, спленомегалия, ph хромосома

На миелограмме увеличение числа лимфоидных элементов за счет зрелых форм

* Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы

* Исследование костного мозга позволяет выявить характерную для этого заболевания картину поражения.

* Иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови выявляет специфические иммунологические маркеры, характерные для опухолевых клеток при хроническом лимфолейкозе.

* Биопсия пораженного лимфатического узла с его морфологическим и иммунологическим исследованием.

* Определение уровня β 2-микроглобулина помогает прогнозировать течение заболевания.

* Цитогенетический анализ позволяет получить данные о характеристике опухолевых клеток, которые в ряде случаев имеют прогностическое значение.

* Определение уровня иммуноглобулинов позволяет определить, насколько велик риск развития инфекционных осложнений у данного пациента.

Дифдиагноз:

неходжинскими лимфомами (увелич лимфоузлов регионарныцй хар-р,кол-во лимфоцитов в периферич крови норм или незначит повышено,на поверхности лимфоцитов большое кол-во иммуноглобулинов)

ХЛЛ(увеличение лимфоузлов носит системный характер, кол-во лимфоцитов в периферической крови резко повышен)

Лечение

Интерферонотерапия,цитостатическая терапия(хлорбутин,флударабин)

Прогноз неблагоприятный: восраст 60 лет и старше, выраженная спленомегалия, бластоз в периферической крови 3 % и более или в костном мозге 5% и более

Хронический миелолейкоз: определение, этиология, патогенез. Механизмы нарушения кроветворения. Клиническая картина. Лабораторная и инструментальная диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз и профилактика.

Определение: злокачественное заболевание, характеризующееся клональным распростронением опухолевых стволовых клеток, которые имеют хромосомную аномалию.

Этиология: основным этиологическим фактором является радиация.

Патогенез: развивается из малигнизированной клетки

Механизмы нарушения кроветворения: нарастает доля милоцитов, промиелоцитов, бластов и базофилов, снижается содержание гранулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов.

Клиника: синдромы: интоксикационный, гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия, гемморагический, анемический, инфекции. Жалобы на слабость, недомогание, потеря веса, анорексию, повышенную потливость по ночам, реже тромбозы, инфаркты, нарушение зрения, дыхательная недостаточность.

Лабораторные данные: в начальную хр. Фазу: лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов может составлять не более 25. В погрессирующую стадию. Выраженный лейкоцитоз со сдвигом влево бластных и молодых клеток нейтрофильного ряда. В начале заболевания тромбоцитоз, эритроцитоз, тромбоцитопения,анемия, снижение активности щелочной фосфотазы. Пункция костного мозга.

Дифференциальный диагноз: с реакциями костного мозга на инфекцию и опухоли, с острым лейкозом, идиопатическим миелофиб