Гинекологическая орофациальная патология

Во время полового созревания мягкие черты лица ребенка начинают грубеть, увеличиваются нос, уши, руки и ноги (пер­вый акромегалоидный период).

В периоде полового созревания как у девушек, так и у юно­шей могут наблюдаться стоматит, пародонтоз, учащается ка­риес. У девушек, так и у юношей могут наблюдаться стоматит, пародонтоз, учащается кариес. У девушек (особенно при нарушениях менструального цикла, при аминорее и дисменорее) встречается ювенильный гипертрофический гингивит. Его развитию способствуют различные местные раздражители - зубные отложения, скученность зубов (Боровский Е.В., Данилевский Н.Ф., 1991). Заболевание проявляется различной степенью гипертрофии десневых сосочков преимущественно возле передней группы нижних зубов (рис.). Нередко возникают лицевые мигрени вые боли.

 

Рис. Ювенильный гипертрофический гингивит

(по Боровскому Е.В., Данилевскому Н.Ф., 1991)

 

В предменструальном периоде могут возникать гиперсаливация, гингивит с покраснением и припуханием десен и тенденции к кровоточивости. При этом на губах часто возникает герпес, бывают гиперестезия дентина и невралгические боли в зубах. Изредка возникает афтозный стоматит, особенно при синдроме*' предменструального напряжения.

При этом синдроме может возникать и отек лица. При появлении менструаций эти явления исчезают (Николов Ст., 1979).

Во всех возрастах, особенно - в среднем и пожилом, женщины более подвержены аутоаллергическим болезням, нежели их ровесники-мужчины, предохраняемые иммуносупрессорным действием андрогенов (принцип Н. Талала, 1983). Это относится и к аутоаллергической патологии полости рта - СКВ. иммунобуллезным дерматозам, КПЛ, МЭ и другим за­болеваниям (см. выше).

Вследствие нервных, эндокринных и иммунных расстройств в отправлениях женского организма в начале, во время и после завершения беременности во внутренних органах и на слизис­тых ротовой полости могут возникать патологические процес­сы. Лицо беременной женщины нередко приобретает акромегалоидные черты из-за продукции соматотропина-В и хорио­нического гонадотропина в плаценте (второй акромегалоид- ный период).

Грубоватость лица сравнительно рано может выдавать беременность. После родов она быстро исчезает, но вновь появляется при следующей беременности. Описывают­ся случаи перехода акромегалии беременных в настоящую ак­ромегалию (Юлес М., Холло И., 1967). Часто в коже лица, бе­лой линии живота и сосков беременных наблюдается отложе­ние коричневого пигмента, что обусловлено повышенным об­разованием проопиомеланокортина (ПОМК) в аденогипофизе беременных и, возможно, экспрессией его гена в плаценте. Может наблюдаться пигментация лица и слизистых, как при аддисоновой болезни.

Беременность часто сопровождается герпесом, афтозным стоматитом. Бывает неинфекционная разновидность иммунобуллезного дерматоза - псевдогерпес беременных. По-видимому, сказываются повышение расхода витаминов и их относительная недостаточность, иммунодепрессивное действие некоторых продуктов плаценты, выработка в ней из­бытка гистамина, а, может быть, и проявления реакции “ трансплантат против хозяина ” с участием иммунологического конфликта матери и плода.

Саливация при беременности повышена. Благодаря рыхлости, уменьшению тургора и более легкой раздражимости слизистых оболочек у беременных, не только в области половых органов, но и в полости рта возникают неспецифическис изменения в виде экземных, пруригоподобных, уртикарных м других энантем. На слизистых могут обнаруживаться бесчис­ленные милиарные и асептические папулы и пустулки в виде герпетиформных колец, что порой сопровождается лихорад­кой (Юруков Б., 1966). Нередко на 5-6-м месяце беременности развивается гиперпластический гингивит беременных, характеризующийся отеком, цианозом, образованием “ложных” па- родонтальных карманов.

Возникают кровоизлияния сначала в межзубные сосочки, а затем - в десны, которые могут изъязв­ляться. Иногда гипертрофированные сосочки достигают ре­жущего края коронок и даже жевательной поверхности зубов, что вызывает кровоточивость при жевании пищи. После родов десна может нормализоваться, но в некоторых случаях (при наличии поддесневого зубного камня) явления гипертрофии так и не проходят (Боровский Е.В., Данилевский Н.Ф., 1991). Встречается “ географический ”, или десквамативный язык.

При соблюдении элементарной гигиены и профилактики эти изменения преходящи и легко поддаются обычному лечению. Повышенная сочность слизистых благоприятствует раз­витию кандидоза ротовой полости и языка. В течение первых 2-3 недель беременности и ее последних 1-2 недель может выпасть ложноположительная реакция Вассермана.

Нередко изменяется вкус. Возника­ет picagravidarum - прихоти вкуса, напоминающие таковые при железодефицитных состояниях (см.выше). Аппетит ста­новится разборчивым или извращенным. Известно, что острота вкусовых ощущений пропорциональна уровню женских половых гормонов.

На 7-8-м месяце беременности вследствие интенсивного костеобразования у плода, у беременных может развиваться гипокальциемия, проявляющаяся клоническими судорогами отдельных мышц лица (что неправильно именуется “нервными” тиками), при этом обнаруживается положительный симптомХвостека, появляется эрозия зубной эмали. Зубы, лишенныедентина и эмали, легко инфицируются, учащается свойственный беременным женщинам кариес. Самой выраженной потерей кальция сопровождается лактация, что способствует кариесу, периодонтиту и выпадению зубов у многорожавших и кормивших грудью женщин (Юлес М., Холло И., 1967).

При наступлении менопаузы голос у женщин становится грубее. На подбородке и над верхней губой появляются гру­бые волосы. Может возобновляться бывшая в юности миг­рень. Менопауза может сопровождаться пародонтозом, афтоз­ным стоматитом, глосситом, гипертрофическим гингивитом, чему способствуют кисты яичников, связанные с гиперандрогенией (Николов Ст., 1979). В менопаузе бывает поздняя фор­ма тяжелой железодефицитной анемии - хлороза, с характер­ным зеленовато-бледным цветом лица и типичными для желе­зодефицитных состояний изменениями в полости рта (см. выше). С климаксом совпадает третий акромегалоидный пе­риод. По мнению М. Юлеса и И. Холло (1967), климакс явля­ется “ периодом не столько акромегалическим, сколько эози­нофильным плюс базофильным ” (имеется в виду повышенная функция соматотрофов и кортиколипотрофов гипофиза).

 

Глава 24.Орофациальные проявления некоторых эндокринных болезней

Системные эндокринно-обменные расстройства часто из­меняют внешнюю форму тела, его пропорции, распределение жира, поведение больного, его речь и очертания лица так ха­рактерно, что бывает достаточно одного взгляда, чтобы сразу же распознать болезнь (Юлес М., Холло И., 1967). При ряде эндокринных болезней изменяется не только лицо, но и по­лость рта, появляется наклонность к определенной орофациальной патологии (Мадьяр И., 1987).

Ярким примером таких болезней является акромегалия (эозинофильная аденома гипофиза, соматотропинома), о кото­рой уже упоминалось выше. С точки зрения орофа- циальной патологии акромегалия заслуживает более детальной характеристики. Это редкая, спорадическая болезнь (5-7 случаев на 100000) с утолщением костей, увеличением внут­ренних органов и нарушением обмена веществ в результате гиперпродукции гормона роста в период, когда уже закрыты метаэпифизарные зоны роста костей в длину.

Больные обычно сонливы, неуклюжи, иногда нервозны или безразличны, с быстрой сменой настроения или даже эйфоричностью. Они чувствуют неопределенные тянущие боли в области скуловой кости и лба, которые отличаются от обычных головных болей и в активной стадии акромегалии ничем не устраняются (Юлес М., Холло И., 1967). Они жалуются на затруднения жевания, часто храпят во сне. Волосы пышные, но грубые и обычно темные. У женщин лицо принимает вирильный вид. Обнаруживаются большой кадык и часто - зоб.

При акромегалии присутствуют характерные орофациальные изменения. Прогнатизм таких пациентов уже описывался выше. Губы у них толстые, нижняя губа может отви­сать. Глотка увеличивается, язык становится большим, мясис­тым, складчатым, сосочки языка гипертрофируются, на нем появляются зубные отпечатки.

Часто отмечается кариозное поражение зубов. Слизистая гортани и голосовых связок становится грубой и утолщается, в результате чего голос больных акромегалией становится низким и грубым, а речь - невнят­ной. Любопытно, что басистые мужчины вообще чаще широ­кокостные, имеют акромегалоидные черты лица и массивный костяк (Мадьяр И., 1987). Может извращаться обоняние. При разрушении аденомой гипофиза решетчатой кости может на­блюдаться назоликворея (в виде нескончаемого насморка).

Гипофизарный нанизм {карликовость, микросомия, наносомия) - заболевание, возникающее при отсутствии или сниже­нии соматотропной активности аденогипофиза, а также в ре­зультате продукции аномального гормона роста или из-за сни­жения к нему тканевой чувствительности.

С легкой руки анг­лийского писателя Дж. Свифта, создавшего бессмертные “Путешествия Гулливера”, гипофизарных карликов называют в быту лилипутами (от скандинавского lille- маленький). При гипофизарном нанизме также можно поставить диагноз с пер­вого взгляда. Ведущий симптом - маленький рост с общей ми­ниатюрностью, мелкими чертами “кукольного” лица, запада­ющим носом. Рентгенологически кости нежные с незакрыты­ми ростовыми зонами. Голова относительно большая, лоб вы­пуклый, ресницы длинные. Кожа бледноватая, нежная, тонкая, рано стареет, появляются морщинки, придающие карликам вид старичков-гномов (Строев Ю.И., Чурилов Л.П., 2004).

Многие гипофизарные карлики имеют высокий пронзи­тельный голос детского тембра, что связано как с миниатюр­ной гортанью, так и со слабостью ее мышц. Челюсти нежные, гипопластичные, особенно нижняя (микрогнатия). Слизис­тая рта без особых изменений, но прорезывание зубов замед­лено, молочные зубы персистируют одновременно с постоян­ными, они мелкие (гипопластичные). У больных повышена склонность к инфицированию ротовой полости.

Синдром Иценко—Кушинга (кортикостерома, глюкостерома) - это хронический первичный или вторичный гиперкор­тицизм (гиперкортизолизм), не связанный с адренокортикотропиномой гипофиза. Частота синдрома - 1:15-17000, Хронический вторичный гиперкортицизм вследствие адренокортикотропиномы (АКТГ-продуцирующей аденомы гипо­физа) именуют болезнью Иценко-Кушинга (базофшьная аденома гипофиза, адренокортикотропинома, гипофизарный синдром Кушинга).

Это - тяжкое эндокринное расстройство с нарушением всех видов обмена, с поражением избытком кортизола практически, всех органов и тканей, с усилением глюконеогенеза и катаболической направленностью белкового обмена. При раннем разви­тии синдрома пациенты плохо растут. Развивается андроидный (яблочный) тип ожирения. Лицо становится лунообразным. На коже живота (чаще), ягодиц, внутренней поверхности плеч и бедер всегда обнаруживаются широкие (0,3-5 см) и длинные (до 10 см) красно-фиолетовые атрофические полосы растяжении (стрии) с петехиями и даже кровоподтеками от незначитель­ных травм. Кортизол угнетает коллагеногенез в фибробластах, что ведет к истончению кожи и виде папиросной бумаги, вазопатии, плохому заживлению ран, сопутствующее иммунодепрессивное состояние провоцирует бактериальные и грибковые кожные инфекции.

Плетора делает лицо больных багрово-красным (“матронизм”), закупориваются сальные железы, а избыток андроге­нов и кожные инфекции способствуют появлению на лице пустуло-папулезного периорального дерматита, пиодермии и вульгарных угрей. Этим объясняется своеобразный характер­ный запах, исходящий от больных. Нередко на коже наблюда­ются телеангиэктазии и звездчатые ангиомы.

У женщин ста­новятся нерегулярными, а то и вовсе пропадают месячные, возникают гирсутизм по мужскому типу, гипотрофия молоч­ных желез, иногда - галакторея, голос грубеет. Мужчины ут­рачивают нужду в бритье, так как усы и борода выпадают, развивается гинекомастия, уменьшаются размеры полового члена и яичек, ослабляются эрекции, исчезают поллюции, пропада­ет интерес к противоположному полу, голос становится высо­ким, женским. Вообще у мужеподобных женщин голос дела­ется грубее, у женоподобных мужчин - выше (Мадьяр И., 1987). Те и другие начинают лысеть. Часты головные боли.

"Если у женщины с круглым лунообразным лицом, усами и бородой врач видит на коже живота багровые полосы, диа­гноз не вызывает сомнений ” (Юлес М., Холло И., 1967). Лабо­раторно выявляется типичная для синдрома Иценко-Кушингатриада (три “гипер”): гипертензия - гипернатриемия - ги­пергликемия.

Углеводный обмен характеризуется ослаблением эффектов инсулина и стимуляцией продукции эндогенной глюкозы из липидов и аминокислот.

Примерно у 10% больных присутствуют гипергликемия, глюкозурия, полиурия и полидипсия - признаки симптомати­ческого стероидного сахарного диабета, который в основном и определяет у них патологию полости рта.

Часто возникают жалобы на сухость во рту, жажду, полиурию и булимию (прожорливость). Слизистые бывают сухова­тыми, а язык - липким, с трещинками. Возникают гингивиты, стоматит, периодонтит и пиорея. На слизистой рта нередко развиваются грибковые поражения. Появляются отечно-эритемные участки инфильтрации, которые местами подвергают­ся эрозии, мацерации и с трудом поддаются лечению.

Для ги­перфункции гипофиза (гиперпитуитаризм), адренокортикотропиномы и для гиперкортизолизма вообще характерно раннее прорезывание зубов. Установлено, что размеры клы­ков также тесно связаны с работой коры надпочечников. При повышенной ее функции очень часто встречаются клыки не­привычно больших размеров, в то время как при пониженной клыки обычно узки е (Юлес М., Холло И., 1967).

На рентгенограммах костей черепа и особенно позвоночни­ка - выраженный остеопороз (“ хрустальные позвонки ”). Дни психики больных при гиперкортицизме характерны депрсссивное состояние и своеобразное эгоистично-кокетливоеповедение “Карлсона, который живет на крыше”. Веследствие хронических мучительных болей от остеопороза пациенты склонны к суицидам.

Несахарный диабет, несахарное мочеизнурение, diabetesi n sipidus, инсипидарный (безвкусный) диабет - заболевание обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (вазопрессина) или его недостаточным действием на почки. Его центральная гипотламическая форма развивается при поражении не менее 80 % вазопрессинобразующих клеток гипоталамуса, а периферическая почечная связана с различными дефектами вазопрессин-зависимых механизмов, обе могут наследоваться.

Несахарный диабет обычно возникает в возрасте старше 12 лет (1:15-17 ООО населения). Новые его случаи возникают с частотой 1: 1 ООО ООО населения в год. Юноши болеют чатще девушек, подростки - чаще маленьких детей и взрослых.

Это синдром гипотонической полиурии и полидипсии, развивающихся вследствие неспособности организма удерживатьводу и концентрировать мочу из-за дефекта вазопрессинового механизма. Дневной и ночной диурез высокие. Канальцевая реабсорбция воды падает до 96 %, а плот­ность гипотоничной мочи в любой порции, даже при сухоядении, не превышает 1005, что считается патогномоничным симптомом болезни. Ее причинный фактор у многих больных оста­ется неустановленным (идиопатический несахарный диабет). Имеются две этиологические разновидности несахарного диабета: центральный и периферический.

Центральный несахарный диабет - результат нарушения синтеза и секреции вазопрессина, вызывается поражениемгипоталамуса или гипофиза и гипоталамуса одновременно (опухоли, травмы, нейролейкемический синдром, кровоизлияния, ксантоматоз при болезни Хэнда-Шюллера-Крисчена, (пси­хические потрясения, аборты и роды, поражения ударной волной, радиацией и током, переохлаждение).

Периферический несахарный диабет (чаще нефрогенпый) связан с неотвечаемостью почек на вазопрессин, несмот­ря на его высокий уровень в крови. Он может вызываться ре­цепторными или пострецепторными дефектами V₂-рецепторов почек, дефектами почечных аквапоринов либо гибелью клеток-мишеней вазопрессина. Особая, аутоиммунная форма периферического несахарного диабета, часто встречаемая в детской и подростковой практике, вызывается наличием ауто­антител к самому гормону. Стоматолог должен знать, что от­равление NaF(имеющимся в зубных пастах) вызывает нефрогенный несахарный диабет у крыс.

У больных несахарным диабетом возникают головная боль и бессонница, они астенизируются, худеют, теряют аппетит, не потеют. Появляется мучительная жажда - больные пьют много, жадно и с наслаждением (до 40 литров в день!), даже если под рукой нет чистой питьевой воды. Они предпочитают утолять жажду ледяной водой, а при психогенном диабете - любой, даже горячей, что может отражать связь между ва- зопрессиновыми и терморегуляторными центрами гипотала­муса. В отсутствие воды пациенты способны от витальной жажды выпивать собственную мочу. Если им долго недоступ­на вода, развивается дегидратационный (гиповолемический) шок. Гипертоничность плазмы, характерная для этого заболе­вания, возрастает до опасных значений.

Появляются общая слабость, усиливается головная боль, разбитость, нарастает тошнота, затем возникают рвота, общее возбуждение, тахи­кардия и гипертермия, развивается картина недостаточности кровообращения и его централизации - шок. Это особенно ти­пично для наследственной формы болезни. При чрезмерном питье возникает другая крайность - дизэлектролитемия с гипотоничностью межклеточной жидкости, переходом воды в клетки и отеком мозга вплоть до смерти (“водное отравление”).

Образно в 1899 г. описал ощущения такой смертельной жажды путешественник Свен Гедин (Роле Б.Дж., Роле Э. I 1984).

" Я стоял на краю маленького бассейна, наполненного све­ жей холодной водой - прекрасной водой. Трудно описать чувс тва, которые теперь переполняли меня. Их следует ощутить их нельзя описать. Перед тем как начать пить, я посчитал свой пульс, он был равен 49 уд/мин. После этого я вытащил т кармана жестяную флягу, наполнил ее и начал пить. Какая сладкая вода! Кто не находился на грани смерти от жажды, тот не поймет этого. Я поднес флягу к губам спокойно, мед­ленно, осторожно и пил, пил глоток за глотком. Как вкусно! Какое острое наслаждение! Самое благородное вино, выжатое из винограда, божественный нектар, когда-либо сделанный, никогда не был так сладок... В течение первых 10 мин я выпил что-то около 5-6 пинт воды, фляга вмещала чуть меньше одного стакана, и я наполнял ее еще и еще раз. В этот момент я был далек от мысли, что после долгого лишения воды прием воды в таком количестве может стать опасным для меня. Но в этот момент я не испытывал неприятных ощущений. Напротив, я чувствовал, как холодная, совершенно восхитительная вода придавала мне новые силы, возвращала меня к жизни. Каждый кровеносный сосуд и каждая клетка моего тела впитывали живительную влагу, как губка. Мой ос­ лабленный пульс снова стал теперь сильным. Через несколько минут он был уже равен 56 уд/мин. Моя кровь, которая недавно текла так медленно, что едва проходила через капилляры, теперь легко пробегала по каждому сосуду. Мои руки, кото­рые были высушенными и грубыми, как кора дерева, вновь приняли обычный вид. Моя кожа, которая была как пергамент, стала эластичной. И вскоре на лбу выступил обильный пот. Я почувствовал, как все мое тело наполнилось жизнью и новой силой. Это был божественный момент ”.

Из-за дегидратации падает продукция слизи и пищевари­тельных соков. Губы при несахарном диабете часто опухшие, слюна скудная, слизистые рта и языка становится сухими. По­является сухой кашель с бронхоспазмами, что способствует бронхитам, а сгущение желчи часто провоцирует холелитиаз, для которого несахарный диабет является фактором риска.

При несахарном диабете вследствие ксантоматоза гипо- таламо-гипофизарного аппарата (болезнь Хенда-Шюллера- Крисчена) диссеминированные ксантомы могут обнаружи­ваться и на слизистой рта в виде серо-желтых липидных гра­нулем, а ксантоматозные изменения в челюстях могут приво­дить к выпадению зубов.

Первичный гиперальдостеронизм (первичный альдостеронизм, альдостерома, синдром Конна) - заболевание вслед­ствие гиперсекреции альдостерона при аденоме или гипер­плазии клубочковой зоны коры надпочечника, реже - при раке этой локализации. Оно выявляется у 8 -12 % лиц с артериаль­ной гипертензией, но истинный синдром Конна редок и быва­ет лишь в 1 % случаев. Больные жалуются на головную боль, ортостатические головокружения и повышение артериально­го давления. Возникают парастезии, подергивания мышц и су­дороги, приступы мышечной слабости с периодическими па­резами, нарушения зрения. Высокий уровень альдостерона при низком уровне ренина в крови, гипокалиемия и гипернатриемия подтверждают диагноз первичного гиперальдосте ронизма.

Так как натрий при этом задерживается внутриклеточно, больные выглядят более обезвоженными и никогда не отекают. Каждый второй больной с первичным гиперальдо стеронизмом имеет жалобы на жажду и никтурию.

Хроническая недостаточность коры надпочечни­ков (болезнь Аддисона, синдром Аддисона, бронзовая болезнь, аутоиммунная болезнь Аддисона, хронический гипокортицизм, хроническая меланодермическая недостаточность надпочечников, хроническая надпочечниковая недостаточности) - заболевание, обусловленное сниженной продукцией и/илинедостаточной эффективностью действия кортикостероидных гормонов коры надпочечников. Заболевание поражает оба пола, встречается с частотой от 0.03-0.1:10 ООО, смертностьсоставляет до 4:100 000 населения.

Болезнь была впервые описана Томасом Аддисоном (AddisonTh., 1855) как бронзовая болезнь (по характерной гиперпигментации кожи больных - от желтоватой до цвета ст­рой бронзы, такую кожу образно называют “ цыганской ” или“креольской”). Блондины могут стать брюнетами. Кожа темнеет в основном на открытых местах и в местах трения одеждой (под резинками от трусиков, под брючным ремнем, под бретельками, под кольцами, что некоторые считают “дурной приметой”). Пигментируются также ареолы сосков, локти, колени, половые органы и область заднего прохода, ладонныескладки (как у африканцев), послеоперационные рубцы, сса­дины и царапины. Кожа приобретает “грязный” вид. Попытки отмыть “грязь” приводят к еще большей пигментации.

Сходную клинику у крестьянки Лукерьи ярко описал в 1872 году в рассказе “Живые мощи” И.С. Тургенев, который врачом, как известно, не был:

...Передо мной лежало живое человеческое существо, ночто это было такое? Голова совершенно высохшая, одноцветная, бронзовая - ни дать ни взять икона старинного письма; нос узкий, как лезвие ножа; губ почти не видать только зубы белеют и глаза, да из-под платка выбиваются налоб жидкие пряди желтых волос. У подбородка, на складке одеяла, движутся, медленно перебирая пальцами, как палочками, две крошечных руки тоже бронзового цвета. Я вгяядываюсь попристальнее: лицо не только не безобразное, даже красивое, - но страшное, необычайное... "

Между прочим, непререкаемый авторитет в ревматологии академик Е.М. Тареев в классическом труде «Коллагенозы» (1965) указывает, что описание И.С. Тургенева «словно конденсирует основные черты склеродермии и может быть рекомендовано для изучения симптоматики склеродермии»

Видный дерматовенеролог А. И. Картамышев в своем учеб­нике “Кожные и венерические болезни” (1953) также выска­зывал уверенность, что И.С. Тургенев так ярко описал имен­но склеродермию.

Однако далее Е.М. Тареев обращает внимание на опреде­ленную связь склеродермии с патологией эндокринных желез, в частности, с патологией надпочечников (!):

“...клинические признаки нарушения функции коры надпо­чечников в виде гиперпигментации кожных покровов, адина­мии, значительной потери веса...послужили причиной оши­бочного диагноза аддисоновой болезни (в основном' за счет бронзовой окраски кожных покровов)... В отношении щито­видной железы более обоснованно признать понижение ее функции при склеродермии...В казуистически редких случаях развитие склеродермии связывали с недостаточностью фун­кции коры надпочечников в результате ишемии передней доли гипофиза... Таким образом, более приемлема концепция сни­жения функции эндокринных желез, своеобразного малого плюригландулярного синдрома, соответствующего фиброзу различных систем организма при склеродермии ".

Таким образом, и поныне не завершен спор между эндокри­нологами, ревматологами и дерматологами, какую же болезнь описал И.С. Тургенев в “Живых мощах”. В любом случае, стоматолог должен помнить, что оба эти заболевания харак­терным образом изменяют лицо и полость рта больных.

В последние годы болезнь Аддисона стала часто входить в структуру так называемых полиэндокринных аутоиммунных синдромов, когда поражаются несколько эндокринных желез, а также неэндокринные клетки (например синдром Шмидта – сочетание аддисоновой болезни, аутоиммунного тироидита и инсулинзависимого сахарного диабета, сочетание аддисоновой болезни с гипопаратирозом и хроническим кожно-слизистым кандидозом или сочетание аддисоновой болезни с аутоиммунной В₁₂ –фииево-дефцитной анемией Аддисона – Бирмера и др.)

Другие аутоиммунные стигмыпри аддисоновой болезни включаютчастое развитие витилиго, алопеции, хронического активного гепатита, миастении, аутоиммунной тромбо- цитопенической пурпуры, идиопатического несахарного диабета, синдрома множественных эндокринных новообразований (MEN-синдрома), аутоиммунного гипофизита, болезни Паркинсона, целиакии, дерматомиозита и т.д.

Не исключено, что хроническую недостаточность коры надпочечников и перници озную анемию, которая тоже носит его имя, Томас Аддисон на блюдал у одних и тех же своих пациентов. Учитывая приведен­ное выше высказывание Е.М. Тареева и современные пред­ставления о полиэндокринном аутоиммунном синдроме, можно предположить, что болезнь тургеневской Лукерьи укладывает­ся в один из перечисленных синдромов, что может положить конец междисциплинарным дискуссиям.

На клиническую картину аддисоновой болезни могут на­слаиваться симптомы тромбогеморрагического синдрома и виде выраженных подкожных кровоизлияний (молниеносная пурпура). Острая недостаточность надпочечников вследствие разрушения их коркового и мозгового вещества может возникать в ходе ДВС-синдрома при менингококцемии (синдром Уотерхауза-Фридериксена).

Для хронической недостаточности надпочечников при функционально-лабораторном обследовании типично выявление триады из трех “гипо-”: “гипотония – гипонатриемия – гипогликемия".При характерной “грязной” пигментации кожи, похудении, резкой общей слабости - эта триада в высокой степени определяет диагноз.

Для стоматолога диагностический интерес представляют весьма характерные пигментные пятна коричневого или тем­но-синего цвета на кайме губ, на слизистых щек, небе, деснах, а также на всем протяжении желудочно-кишечного тракта, особенно при декомпенсации аддисоновой болезни, что для неё патогномонично. Многие паци­енты необычайно чувствительны к резким запахам, звукам, вкусовым раздражителям (вкус значительно обостряется, что проходит после компенсации глюкокортикоидами). Слабость во всех мышцах приводит даже к затруднению речи, которую образно описал И.С. Тургенев в том же рассказе “Живые мощи”:

Барин, а барин! Петр Петрович! - послышался мне го­лос, слабый, медленный и сиплый, как шелест болотной осо­ки... Вы меня не узнаете, барин? - прошептал опять голос; он словно испарялся из едва шевелившихся губ ”.

У больных с хронической недостаточностью надпочечни­ков любые стрессы (даже испуг или суровый окрик) могут вы­звать внезапное обострение и стать роковыми (аддисонов криз). Так как в быту угроза кризов у них существует постоян­но, то перед любыми стрессорными ситуациям (особенно пе­ред такими распространенными манипуляциями, как лечение и удаление зубов) доза глюкокортикоидов, которую они посто­янно принимают, должна быть удвоена или даже утроена! Та­ким образом, всегда серьезный для жизни прогноз у больных аддисоновой болезнью в высокой степени зависит и от врача- стоматолога.

Болезнь Аддисона необходимо дифференцировать с естес­твенной и искусственной гиперинсоляцией (защищенные участки кожи не загорают), синдромом Пейтца-Егерса-Турена (наследственный множественный полипоз желудочно-кишеч­ного тракта с инвагинациями и кровотечениями), ге мохроматозом Реклингхаузена—Труссо (пигментный цирроз печени с высоким уровнем сывороточного железа), пеллагрой (характерны три “Д” - дерматит, деменция, диарея), нейрофиброматозом Реклингхаузена (пигментация кожи над невриномами), профессиональными интоксикациями (работа с цветными металлами - см. ниже), педикулезом (расчесы), неспецифическим язвенным колитом и порфириями(см. выше).

Феохромоцитома, хромаффинома (доброкачественная или злокачественная), феохромобластома (при злокачествен­ном характере опухоли), параганглиома - неопластическое заболевание, обусловленное избыточной секрецией катехола­минов опухолью мозгового вещества надпочечников или вне надпочечниковой локализации. Феохромоцитома - важная причина вторичной артериальной гипертензии. Частота ее не менее 2: 1 ООО ООО населения и типична для возраста 30-50 лет, но встречается она и у подростков (впервые описана как раз у 18-летней девушки).

Хромаффинома - собирательный термин, которым называют как доброкачественные, так и зло­качественные опухоли мозгового вещества надпочечников, параганглиев или симпатических ганглиев. Доброкачественная хромаффинома (90% случаев) именуется феохромоцитомой, а злокачественная (остальные 10% случаев) - феохромоО- ластомой. Гиперпродукция катехоламинов возможна и в ганглионевромах.

В России впервые прижизненно распознал феохромоцитому выдающийся отечественный кардиолог Г.Ф. Ланг, а подтвердил этот диагноз на операции не менее выдающийся отечественный хирург С.И. Спасокукоцкий. Классическая триада феохромоцитомы - “тахикардия – потливость– головная боль ”. Основной симптом болезни артериальная гипертензия (при дофаминовой феохромоцитоме давление может не повышаться). Феохромоцитома веро­ятна у худощавых пациентов с холодными конечностями и багрово-красными сторонами тыла кистей, стоп, голеней и ко­леней, с выраженной потливостью и кризовым течением арте­риальной гипертензии. При кризах возникают тревожное со­стояние с неподдельным страхом (избыток адреналина - “гор­мона тревоги”), эмоциональная лабильность, слуховые и зри­тельные галлюцинации, психическая дезориентация, дизарт­рия и даже эпилептиформные судороги. Зрачки обычно рас­ширены (мидриаз), возможны диплопия и временное ухудше­ние зрения из-за расстройств аккомодации и ишемии сетчатки. Лицо может быть мертвенно-бледным, а кожа - мокрая, “гуси­ная”.

Заболевание течет циклически с постоянно учащающимися кризами - от 1-2 раз в месяц до десятков раз в сутки и чем дальше, тем чаще продолжительность катехоламиновых атак от 5 мин до суток и более. Криз можно спровоцировать физи­ческим и нервным перенапряжением, ушибом живота, повы­шением внутрибрюшного давления (обильная пища, кашель, сильный смех, дефекация, мочеиспускание), тряской ездой, введением в десну перед удалением зуба содержащих адрена­лин анестетиков. Опасен прием продуктов, богатых амино­кислотой тирозином, либо ее амином - тирамином, - шоколад, сыр в больших количествах, красное вино (в частности, кьян­ти) - или фенилаланином (кока-кола и ее аналоги).

Пароксизмы выражаются во внезапных приступах гипер­тензии (систолическое АД — до 320 мм рт. ст.!) с потемнением в глазах, головокружением, мигренейодобной головной бо­лью, сердцебиениями, тахиаритмией, дрожью в теле, жаром, а затем - проливным холодным потом. Появляются давление в груди, боли в сердце, пояснице и животе, онемение или оцепе­нение конечностей, жажда, слюнотечение, рвота, частые по­зывы на мочеиспускание (поллакиурия). Для криза характер­ны лейкоцитоз, эритроцитоз, лимфоцитоз, эозинопения, высо­кая СОЭ, повышается свертываемость крови.

При феохромоцитомных кризах всегда отмечается гипер­гликемия (контринсулярный эффект катехоламинов). После криза в моче часто обнаруживается глюкоза. Криз обычно за­канчивается падением АД, лицо краснеет, пульс замедляется, пациент испытывает гиперсаливацию, тошноту, рвоту, отдели ется много мочи (как после приступа пароксизмальной тахи­кардии). Между приступами самочувствие может быть вполне нормальным, даже при наличии артериальной гипертензии.

Катехоламиновый криз может наступить даже во время зубоврачебных манипуляций (стресс), но особенно после анес тезии с использованием адреналина или адреномиметиков, которые больным феохромоцитомой абсолютно противопо­ казаны. Этим больным также противопоказаны гормоны щи товидной железы (левотироксин,трийодтиронин и их анало ги), которые у них также могут спровоцировать феохромоци- томный криз.

Нетрудно поставить диагноз с первого взгляда и больным iпатологией щитовидной железы.

Диффузный токсический зоб, болезнь фон Базедова, базе дова 'болезнь (термин, употребительный в Европе, особенно в Германии, Австрии и в странах Восточной Европы,), болезнь Грейвса (в Англии и ее бывших колониях, вклю чая США), б олезнь Перри (в Ирландии), болезнь Флаяни (в Италии), экзоф талъмический зоб, аутоиммунный тиротоксикоз - системное мультиорганное аутоиммунное расстройство, основными про­явлениями которого являются сочетание выраженных гиперироза и гиперплазии щитовидной железы, а также офтальмопатия и кардиомиопатия.

Заболевание встречается в среднем у 0,2-0,5 % населен