Онтогенез и аномалии развития лица.

Формирование ротовой и носовой полостей обусловлено развитием передней части головы — ее лицевой области. Последняя закладывается у эмбриона человека на третьей недели развития первоначально в виде трех бугорков, выступающих на вентральной (брюшной) поверхности головного конца зародыша.

Расположенный кпереди и более значительный по размерам непарный бугорок получил название лобного отростка. Его содержимое представляет передний мозговой пузырь. Менее выступающие и расположенные более кзади парные бугорки представлены вентральными концами первой висцеральной (жаберной) дуги. Уже вскоре после ее образования продольная бороздка, образующаяся на поверхности первой висцеральной дуги, делит ее на два отростка: верхний — верхнечелюстной (максиллярный), нижний — нижнечелюстной (мандибулярный).

На четвертой неделе на левой и правой боковых поверхностях лобного отростка очерчиваются валиками по две ямки. Это зачатки органов зрения (зрительная плакода) и обоняния (обонятельная плакода). У обонятельных ямок, расположенных более вентрально относительно зрительных плакод, края валика уже на пятой неделе развития начинают выступать все более и более за край лобного отростка, подразделяя его таким образом на несколько участков. Участок, расположенный по средней линии между обонятельными ямками, сохраняет название лобного отростка, а выступающие за его пределы концы подковообразных валиков, окружающие обонятельные ямки, образуют срединные и боковые носовые отростки. Одновременно нижнечелюстные отростки удлиняются, их вентральные концы сближаются и к середине пятой недели развития соединяются между собой, образуя нижнечелюстную (мандибулярную) дугу.

Агенезия премаксиллярная – тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга аринэнцефалической группы (аринэнцефалический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных и хрящевых отделов носа, а также небного отростка челюсти.

Аномалад срединной расщелины лица (син.: дисплазия фронто- назальная, расщелина назальная, нос двойной, дириния, расщепление носа, «нос дога») – полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий на альвеолярный отросток и лоб. Порок сопровождается гипертелоризмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней мозговой грыжей. Различают 3 степени срединной расщелины:

скрытая расщелина: кончик носа раздвоен,

открытая расщелина кончика и спинки носа,

тотальная расщелина мягких тканей и костно-хрящевых отделов носа с деформацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют крылья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа. *Аномалии формы носа

широкая спинка носа с запавшим переносьем,

выступающее переносье,

вздернутый нос с вывернутыми ноздрями,

мясистый кончик носа,

крючковатый нос,

кнопковидный нос,

хоботковый нос.

Апросомия – отсутствие лица как результат остановки в развитии закладок лица. На поверхности лица отмечаются только отдельные узлы.

Ариния – полное отсутствие наружного носа.

Ацефалия – врожденное полное отсутствие головы. Может сочетаться с отсутствием верхних конечностей (ацефалобрахия), желудка (ацефалогастрия), сердца (ацефалокардия), нижних конечностей (ацефалоподия), позвоночного столба (ацефалорахия), грудной клетки (ацефалоторация).

Искривление перегородки носа – частый порок, развивается при отставании в росте свода и дна полости рта.

Киста лица – опухолеподобное образование врожденного происхождения, встречающееся в местах костных швов на лице. Происхождение ее связывают с ростом в глубине тканей эктодермы, отшнуровавшейся в эмбриональном периоде. Различают дермоидные и эпидермальные кисты. Наиболее типичной локализацией является переносица, граница костного и хрящевого отделов носа, наружный край глазницы.

Киста носа дермоидная – располагается на спинке носа, образуется в результате незаращения эмбриональных щелей. Преимущественно локализуется под кожей у места соединения носовых костей с хрящами.

Колобома крыла носа – поперечная, неглубокая одно- или дву- сторонняя щель свободного края крыла носа. Чаще сопутствует сложным порокам лица.

«Лицо птичье» – лицо со скошенным и западающим назад подбородком при недоразвитии нижней челюсти и анкилозах височно-нижнечелюстного сустава. Наблюдается при синдроме Франческетти – Цвалена.

«Лицо рыбье» – лицо с резко суженным ротовым отверстием. Наблюдается при синдроме Франческетти – Цвалена.

Мелосхиз – расщелина щеки с увеличением размеров рта.

Микроформы расщелин верхней губы и неба – помимо выраженных форм расщелин, упомянутых выше, встречаются и небольшие признаки, получившие название микроформ. Сюда относятся скрытая или явная расщелина только языка, диастема, скрытая и начальная расщелины красной каймы губ, деформация крыла носа без наличия расщелины губы.

Нос добавочный (син.: хоботок, proboscis) – в легких случаях представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у корня носа. В тяжелых случаях вместо носа имеется трубчатое кожистое образование с одним слепо заканчивающимся отверстием.

Отсутствие перегородки носа – бывает полное или частичное. Встречается редко. Отсутствие половины носа врожденное – аплазия крыла и боковой поверхности носа в пределах хрящевой части, обычно сопровождается атрезией костного отверстия, ведущего в полость носа с той же стороны. Сохранившаяся половина носа гипоплазирована.

Перфорация перегородки носа врожденная – отверстие в костной или хрящевой части носовой перегородки.

Разрез глаз антимонголоидный – опущены наружные углы глазных щелей.

Расщелина верхней губы (син.: незаращение верхней губы, хейлосхиз, «губа заячья») – щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двухсторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой.

Расщелина верхней губы и неба сквозная (син.: хейлогнатопала- тосхиз) – щель губы, альвеолярного отростка и неба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах име- ется широкое сообщение между полостями носа и рта. Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата.

Расщелина верхней губы срединная (син.: расщелина верхней губы пренебная) – щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Сопровождается уздечкой и диастемой; может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой. Аномалия очень редкая.

Расщелина лица косая (син.: расщелина параназальная, расщелина боковая, колобома косая) – редко встречающийся обычно односторонний порок развития. Различаю носоглазную и ротоглазную формы. Обе формы в ряде случаев распространяются на лоб и височную область, могут быть полными и неполными. Ротоглазничные расщелины встречаются в 2 раза чаще носоглазничных и нередко сочетаются с другими пороками: расщелинами губы и неба, мозговыми грыжами, гидроцефалией, микрофтальмом, деформацией пальцев кисти и стопы.

Расщелина нижней губы и нижней челюсти срединная – очень редкий порок. Встречаются частичные и полные формы. При полных формах альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.

Свищ носа дермоидный – располагается на спинке носа, образуется в результате незаращения эмбриональных щелей.

Синофриз – сросшиеся брови.

Телекант – смещение внутренних углов глазных щелей латерально при нормально расположенных орбитах.

Трицефалия – наличие на одной голове трех лицевых поверхностей при общем туловище. *Цебоцефалия – недоразвитие наружного носа вплоть до его отсутствия, сочетающееся с уменьшенным расстоянием между глазами, вследствие чего лицо больного напоминает морду обезьяны. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характерно слияние обоих полушарий головного мозга с наличием одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты.