Патофизиология системы крови.

Патофизиология системы крови.

Патологические формы эритроцитов.

Изменение общего объема крови.

Кровопотеря.

 

 

Учебно-методическая разработка для студентов

медико-диагностического факультета

 

Гомель 2013

Составитель: Атаманенко И.А.

1. Актуальность темы: кровопотерями сопровождаются повреждения кожных покровов и слизистых, получаемых при ранениях, бытовых и производственных травмах, оперативных вмешательствах. При этом травмы стоят на 3-м месте в структуре смертности населения. Умение быстро определить объем кровопотери и оказать адекватную помощь позволяет не редко спасти жизнь человеку. Существуют сотни заболеваний различной этиологии, сопровождающиеся потерей жидкости и электролитов (клинически проявляющиеся рвотой, диареей, системными отеками, дизурическими расстройствами).

 

2. Цель занятия: Рассмотреть основные виды нарушений общего объема крови, их причины и последствия.

3. Задачи занятия:

1. Знать основные виды, причины, и последствия изменения общего объема крови.

2. Знать механизмы экстренных и долговременных реакций компенсации при кровопотере.

3. Знать принципы терапии кровопотерь.

 

4. Основные учебные вопросы (план):

1. Виды и причины нарушений общего объема крови; механизмы развития, значение для организма.
2. Принципы классификации анемий, общая характеристика. Патологические формы эритроцитов, патологические включения в эритроциты.
3. Острая кровопотеря как наиболее частая причина гиповолемии: этиология, патогенез, обратимые и необратимые нарушения функций органов и систем, изменения в костном мозге и периферической крови в различные сроки после кровопотери.
4. Постгеморрагические анемии: виды, причины, механизмы развития. Железодефицитные анемии.
5. Механизмы компенсации при кровопотере: экстренные гемодинамические реакции, восстановление объема крови, количества белков плазмы и форменных элементов.
6. Методы диагностики острой кровопотери. Принципы профилактики и терапии.
7. Методы диагностики железодефицитных анемий.

4. Вспомогательные материалы по теме:

В норме содержание эритроцитов в периферической крови у мужчин составляет в среднем 4,0-5,0×10¹²/л, у женщин - 3,7- 4,7×10¹²/л; уровень гемоглобина соответственно 130-160 г/л и120-140 г/л

Нормоволемия

состояние, при котором сохраняется нормальный объем крови, но изменяется соотношение форменных элементов и плазмы.

1. Простая нормоволемия — состояние, при котором имеет место нормальный объем крови и нормальное соотношение форменных элементов и плазмы.

2. Олигоцитемическая нормоволемия (гемодилюция) характеризуется нормальным объемом крови при уменьшении числа форменных элементов (главным образом эритроцитов), гематокрит ниже 36 %. Возникает при массированном гемолизе эритро-цитов, угнетении гемопоэза, после острой потери крови, когда объем крови быстро нормализуется за счет поступления тканевой жидкости в сосуды, а число эритроцитов еще остается сниженным. Проявляется это состояние гипоксией, которая зависит от степени снижения числа эритроцитов. Значительное уменьшение числа тромбоцитов может вызвать понижение свертываемости крови и геморрагический синдром, а длительное уменьшение числа лейкоцитов — снижение противоинфекционной и противо-опухолевой резистентности.

3. Полицитемическая нормоволемия (гемоконцентрация) характеризуется нормальным общим объемом крови при увеличении числа форменных элементов более 48 %. Причинами ее могут быть хронические гипоксические состояния. Проявляется расстройствами микроциркуляции в связи со сгущением крови, повышением ее вязкости, образованием тромбов, приводящим к замедлению кровотока, снижению интенсивности транскапиллярного обмена. При значительной полицитемии может развиться артериальная гипертензия.

Гиперволемия

состояние, характеризующееся увеличением общего объема крови и чаще всего нарушением соотношения форменных элементов и плазмы.

1. Простая (нормоцитемическая) гиперволемия — увеличение общего объема крови при сохранении нормального процентного соотношения плазмы и форменных элементов. Встречается в течение короткого времени при переливании больших количеств донорской крови, при большой физической нагрузке, при острых гипоксиях, в начале действия высокой температуры окружающей среды, когда в кровеносное русло из депо поступает депонированная кровь, а из тканей — межклеточная жидкость. Такое состояние может привести к снижению сосудистого тонуса, перегрузке сердца, развитию сердечной недостаточности.

2. Олигоцитемическая гиперволемия (гидремия) — увеличение объема крови за счет преимущественного возрастания ее жидкой части, при этом показатель гематокрита — ниже 36 %. Возникает при нарушении выделительной функции почек и задержке жидкости в кровеносном русле, патологической жажде, избыточном введении физиологического раствора или кровезаменителей, при гиперпродукции антидиуретического гормона. В результате может наступить расстройство кровообращения вследствие перерастяжения сосудов, полостей сердца и нарушения микроциркуляции.

3. Полицитемическая гиперволемия — состояние, при котором увеличивается объем циркулирующей крови преимущественно за счет форменных элементов (эритроцитов), в связи с чем показатель гематокрита превышает 48 %. Возникает при пороках сердца, хронической недостаточности кровообращения, альвеолярной гиповентиляции, снижении кислородной емкости крови и эффективности биологического окисления, экзогенной (гипо- и нормобарической) гипоксии, а также при эритремии (болезни Вакеза) — лейкозе с преимущественным поражением красного ростка костного мозга. Заболевание сопровождается повышением вязкости крови, артериального давления, увеличением нагрузки на сердце с последующей гипертрофией левого желудочка и др.

Гиповолемия

состояние, характеризующееся уменьшением общего объема крови и нарушением соотношения форменных элементов и плазмы.

1. Простая (нормоцитемическая) гиповолемия характеризуется уменьшением ОЦК при нормальном гематокрите. Причинами являются острые кровотечения, шоковые состояния, вазодилатационный коллапс. В последних двух случаях происходит депонирование значительного количества крови в венозных (емкостных) сосудах и значительное снижение ОЦК, показатель гематокрита еще не изменен. Опасность состояния заключается в снижении артериального давления, нарушении периферического кровотока, приводящих к гипоксии и нарушению обмена веществ в тканях.

2. Олигоцитемическая гиповолемия характеризуется уменьшением общего объема крови с преимущественным снижением числа форменных элементов и снижением гематокрита ниже 36 %. Наблюдается сразу после потери крови, когда ее поступление из депо и тканевой жидкости еще не устраняет гиповолемию, а выход клеток крови из органов гемопоэза — дефицит эритроцитов. Проявляется расстройством кровообращения в различных сосудах, превышением потребности органов и тканей в кровоснабжении над его уровнем, снижением кислородной емкости крови в связи с эритропенией.

3. Полицитемическая гиповолемия (ангидремия) наблюдается при снижении общего объема крови вследствие преимущественного уменьшения объема плазмы, уровень гематокрита при этом превышает нормальный. Наиболее частыми причинами этого состояния являются различные формы дегидратации: неукротимая рвота, профузные поносы, полиурия, повышенное потоотделение, обширные ожоги, водное голодание, гипертермия, несахарный диабет и др. Наблюдаются расстройства центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции.

Кровопотеря

Кровопотеря – патологический процесс, возникающий вследствие кровотечения и характеризующийся сложным комплексом патологических нарушений и компенсаторных реакций на уменьшение объема циркулирующей крови и гипоксию, обусловленную снижением дыхательной функции крови.

Этиологические факторы кровопотери:

1. Нарушение целостности сосудов (ранение, поражение патологическим процессом).
2. Повышение проницаемости сосудистой стенки (ОЛБ).
3. Понижение свертывания крови (геморрагический синдром).

В патогенезе кровопотери выделяют 3 стадии: начальную, компенсаторную, терминальную.

1. Начальная. Уменьшается ОЦК – простая гиповолемия, снижается сердечный выброс, падает АД, развивается гипоксия циркуляторного типа.
2. Компенсаторная. Включается комплекс защитно-приспособительных реакций, направленных на восстановление ОЦК, нормализацию гемодинамики, кислородное обеспечение организма.
3. Терминальная стадия кровопотери может наступить при недостаточности приспособительных реакций, связанной с тяжелыми заболеваниями, при действии неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов, обширной травме, острой массивной кровопотере, превышающей 50–60 % ОЦК и отсутствии лечебных мероприятий.

В компенсаторной стадии выделяют следующие фазы: сосудисто-рефлекторную, гидремическую, белковую, костномозговую.

Сосудисто-рефлекторная фаза длится 8–12 ч от начала кровопотери и характеризуется спазмом периферических сосудов вследствие выброса надпочечниками катехоламинов, что приво­дит к уменьшению объема сосудистого русла («централизации» кровообращения) и способствует сохранению кровотока в жизненно важных органах. Вследствие активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы активируются процессы реабсорбции натрия и воды в проксимальных канальцах почек, что сопровождается снижением диуреза и задержкой воды в организме. В этот период в результате равнозначной потери плазмы крови и форменных элементов, компенсаторного поступления депонированной крови в сосудистое русло содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови и величина гематокрита остаются близкими к исходным («скрытая» анемия). Ранними признаками острой кровопотери являются лейкопения и тромбоцитопения. В ряде случаев возможно увеличение общего количества лейкоцитов.

Гидремическая фаза развивается на 1–2-й день после кровопотери. Проявляется мобилизацией тканевой жидкости и поступлением ее в кровяное русло, что приводит к восстановлению объема плазмы. «Разбавление» крови сопровождается прогрессирующим снижением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Анемия носит нормохромный, нормоцитарный характер.

Костномозговая фаза развивается на 4–5-й день после кровопотери. Определяется усилением процессов эритропоэза в костном мозгу в результате гиперпродукции клетками юкстагломерулярного аппарата почек, в ответ на гипоксию, эритропоэтина, стимулирующего активность коммитированной (унипотентной) клетки-предшественницы эритропоэза — КОЕ-Э. Критерием достаточной регенераторной способности костного мозга (регенераторная анемия) служит повышение содержания в крови молодых форм эритроцитов (ретикулоцитов, полихроматофилов), что сопровождается изменением размеров эритроцитов (макроцитозом) и формы клеток (пойкилоцитозом). Возможно появление эритроцитов с базофильной зернистостью, иногда — единичных нормобластов в крови. Вследствие усиления гемопоэтической функции костного мозга развивается умеренный лейкоцитоз (до 12×10⁹/л) со сдвигом влево до метамиелоцитов (реже до миелоцитов), увеличивается количество тромбоцитов (до 500×10⁹/л и более).

Белковая компенсация реализуется благодаря активации протеосинтеза в печени и выявляется уже через несколько часов после кровотечения. В последующем признаки повышенного синтеза белков регистрируются в течение 1,5-3 нед.

Виды кровопотери:

По виду поврежденного сосуда или камеры сердца:

артериальная, венозная, смешанная.

По объему потерянной крови (от ОЦК):

легкая (до 20-25%), средняя (25-35%), тяжелая (более 35-40%).

По времени начала кровотечения после травмы сердца или сосуда:

Первичная – кровотечение начинается сразу после травмы.

Вторичная – кровотечение отставлено во времени от момента травмы.

По месту излияния крови:

Наружная – кровоизлияние во внешнюю среду.

Внутренняя – кровоизлияние в полости тела или в органы.

Исход кровотечений определяется также состоянием реактивности организма — совершенством систем адаптации, полом, возрастом, сопутствующими заболеваниями и т.д. Дети, особенно новорожденные и грудного возраста, переносят кровопотерю значительно тяжелее, чем взрослые.

Внезапная потеря 50% ОЦК является смертельной. Медленная (в течение нескольких дней) кровопотеря такого же объема крови менее опасна для жизни, поскольку компенсируется механизмами адаптации. Острые кровопотери до 25–50% ОЦК рассматриваются как угрожающие для жизни в связи с возможностью развития геморрагического шока. При этом особенно опасны кровотечения из артерий.

Восстановление массы эритроцитов происходит в течение 1–2 месяцев в зависимости от объема кровопотери. При этом расходуется резервный фонд железа в организме, что может стать причиной дефицита железа. Анемия в этом случае приобретает гипохромный, микроцитарный характер.

Основные нарушения функции органов и систем при острой кровопотере представлены на рис. 1

Рисунок 1.– Основные нарушения функции органов и систем при острой кровопотере (по В.Н. Шабалину, Н.И. Кочетыгову)

Продолжающееся кровотечение приводит к истощению адаптационных систем организма, участвующих в борьбе с гиповолемией, - развивается геморрагический шок. Защитные рефлексы системы макроциркуляции при этом оказываются уже недостаточными для обеспечения адекватного сердечного выброса, вследствие чего систолическое давление быстро падает до критических цифр (50-40 мм рт.ст.). Нарушается кровоснабжение органов и систем организма, развивается кислородное голодание и наступает смерть в связи с параличом дыхательного центра и остановкой сердца.

Основным звеном патогенеза необратимой стадии геморрагического шока является декомпенсация кровообращения в микроциркуляторном русле. Нарушение системы микроциркуляции имеет место уже на ранних стадиях развития гиповолемии. Длительный спазм емкостных и артериальных сосудов, усугубленный прогрессирующим снижением артериального давления при непрекращающемся кровотечении, рано или поздно приводит к полной остановке микроциркуляции. Наступает стаз, в спазмированных капиллярах образуются агрегаты эритроцитов. Возникающие в динамике кровопотери уменьшение и замедление кровотока сопровождаются повышением концентрации фибриногена и глобулинов плазмы крови, что увеличивает ее вязкость и способствует агрегации эритроцитов. В результате быстро возрастает уровень токсических продуктов метаболизма, который становится анаэробным. Метаболический ацидоз в известной степени компенсируется дыхательным алкалозом, развивающимся вследствие рефлекторно возникающей гипервентиляции. Грубые нарушения сосудистой микроциркуляции и поступление в кровь недоокисленных продуктов обмена могут привести к необратимым изменениям в печени и почках, а также пагубно сказаться на функционировании сердечной мышцы даже в период компенсируемой гиповолемии.

Мероприятия при кровопотере

Лечение при кровопотере базируется на этиотропном, патогенетическом и симптоматическом принципах.

Анемии

Анемия (дословно – бескровие, или общее малокровие) – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина и/или числа эритроцитов в единице объема крови. В норме содержание эритроцитов в периферической крови у мужчин составляет в среднем 4,0-5,0×10¹²/л, у женщин - 3,7- 4,7×10¹²/л; уровень гемоглобина соответственно 130-160 г/л и 120-140 г/л.

Этиология: острые и хронические кровотечения, инфекции, воспаления, интоксикации (солями тяжелых металлов), глистные инвазии, злокачественные новообразования, авитаминозы, заболевания эндокринной системы, почек, печени, желудка, поджелудочной железы. Анемии часто развиваются при лейкозах, особенно при острых их формах, при лучевой болезни. Кроме того, играют роль патологическая наследственность и нарушения иммунологической реактивности организма.

Общие симптомы: бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одышка, сердцебиение, а также жалобы на головокружение, головные боли, шум в ушах, неприятные ощущения в области сердца, резкую общую слабость и быструю утомляемость. В легких случаях анемии общие симптомы могут отсутствовать, так как компенсаторные механизмы (усиление эритропоэза, активация функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем) обеспечивают физиологическую потребность тканей в кислороде.

Классификация. В основу существующих классификаций анемий положены их патогенетические признаки с учетом особенностей этиологии, данные о содержании гемоглобина и эритроцитов в крови, морфологии эритроцитов, типе эритропоэза и способности костного мозга к регенерации.

Таблица 1. Классификация анемий

Критерии	Виды анемий
I. По причине	1. Первичные 2. Вторичные
II. По патогенезу	1. Постгеморрагические 2. Гемолитические 3. Дизэритропоэтические
III. По типу кроветворения	1. Эритробластические 2. Мегалобластические
IV. По способности костного мозга к регенерации (по числу ретикулоцитов)	1. Регенераторные 0,2-1 % ретикулоцитов 2. Арегенераторные (апластические) 0 % ретикулоцитов 3. Гипорегенераторные < 0,2 % ретикулоцитов 4. Гиперрегенераторные > 1 % ретикулоцитов
V. По цветовому показателю	1. нормохромные 0,85-1,05 2. гиперхромные >1,05 3. гипохромные < 0,85
VI. По размеру эритроцитов	1. Нормоцитарные 7,2 - 8,3 мкм 2. Микроцитарные: < 7,2 мкм 3. Макроцитарные: > 8,3 - 12 мкм 4. Мегалоцитарные: > 12-15 мкм
VII. По остроте развития	1. острые 2. хронические
VIII. По степени тяжести	Легкая: Hb>100 г/л, Er->3.0×1012/л Средняя: Hb -100-66 г/л, Er- 3.0-2.0×1012/л Тяжелая: Hb < 66 г/л, Er <2.0×1012/л

Железодефицитная анемия

Железо — один из важнейших микроэлементов, входящих в состав организма человека. Взрослому человеку требуется 15–18 мг/сут железа, из которых всасывается 2–2,5 мг. При этом биодоступность содержащегося в пище гемового железа существенно выше, чем негемового. Основные депо железа: печень (гепатоциты и макрофаги), костный мозг, селезёнка, мышцы. Если метаболизм железа нормален, 30–40 % нормобластов костного мозга содержат гранулы ферритина (сидеробласты). Отсутствие сидеробластов характерно для железодефицита. Избыток гранул в сидеробласте служит признаком переполнения организма железом (гемосидероз) или неспособности утилизировать его (сидеробластная анемия). На рис. 2 представлена схема метаболизма железа.

Дефицит железа в организме существует в двух формах, представляющих собой две последовательные стадии одного процесса: латентный (тканевый) дефицит железа (ЛДЖ) и собственно железодефицитная анемия (ЖДА).

ЖДА составляет около 80–90 % всех случаев анемий и является одной из самых распространенных ее форм. Женщины страдают данным заболеванием чаще, чем мужчины, поскольку запасы железа у последних значительно превышают (на 100–200 %) таковые у женщин. Явный и скрытый дефицит железа отмечается почти у 60 % женщин земного шара. Железодефицитные анемии встречаются во всех возрастных группах. Различают «истинные» ЖДА — при абсолютном дефиците железа и «ложные» — при нарушении включения железа в гемм, в отсутствие первичного истинного железодефицита.

Рисунок 2 – Схема метаболизма железа в организме

Этиология

По патогенетическому принципу с учетом основных этиологических причин железодефицитные анемии делят на пять основных подгрупп (Л.И. Идельсон): 1) связанные с повышенной потерей железа; 2) связанные с недостаточным исходным уровнем железа; 3) связанные с повышенным расходованием железа; 4) связанные с нарушением всасывания железа и недостаточным поступлением его с пищей (алиментарные); 5) связанные с нарушением транспорта железа.

Таблица 3. Причины и механизмы развития железодефицитных состояний

Группы этиологических факторов	Характеристика	Патогенез
Особенные периоды жизни	Дети недоношенные и новорожденные Дети первых лет жизни	Недостаточный исходный уровень железа
Интенсивный рост (пубертатный период) Беременность Лактация	Повышенное расходование железа
Патологические состояния	Хроническая кровопотеря: при частых лечебных кровопусканиях, донорстве; При заболеваниях ССС (гипертоническая болезнь, геморрагическая телеангиэктазия и др.); При патологии ЖКТ (варикозное расширение вен пищевода, диафрагмальная грыжа, язва желудка и 12-перстной кишки, язвенный колит, дивертикулёз, геморрой и др.); Из органов мочеполовой системы (алкогольная нефропатия, туберкулёз почек, почечнокаменная болезнь, полипы и рак мочевого пузыря, обильные меноррагии, эндометриоз, миома матки и др.); Из органов дыхательной системы (рак лёгкого, туберкулёз, бронхоэктазия и др.); При заболеваниях системы крови (лейкозы, апластическая анемия и др.); Припатологии системы гемостаза (аутоиммунная тромбоцитопения, гемофилии, ДВС-синдром и др.)	Повышенная потеря железа
Патологические состояния и болезни	Патология ЖКТ: Резекция желудка и кишечника; Гипосекреция желудочного сока; Хронический энтерит; Дисбактериозы; Глистные инвазии и др.	Нарушение всасывания железа
Наследственная атрансферринемия Приобретённая гипотрансферринемия (при нарушении белоксинтезирующей функции печени)	Нарушение транспорта железа
Алкоголизм	Комбинация факторов: Недостаточное поступление железа; нарушение транспорта железа; нарушение всасывания железа; потеря железа
Нарушение всасывания железа	Нерациональное питание: Голодание; Вегетарианская диета; Искусственное вскармливание грудных детей	Недостаточное поступление железа
Избыточные физические нагрузки	Повышенное расходование железа

 

Нередко действуют комбинации указанных факторов, вызывающих отрицательный баланс железа. Примером ЖДА, развивающейся вследствие комплексного влияния нескольких факторов, является хлороз (от греч. «хлорос» — бледно-зеленый, или «бледная немочь»). Название связано со специфическим цветом лица таких больных. При ЖДА уменьшается содержание железа в плазме крови, костном мозге и в тканевых депо.

Патогенез.

Основным звеном патогенеза заболевания является снижение содержания железа в депо, сыворотке крови и костном мозгу. В результате нарушается синтез гемоглобина, возникают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях, признаками которых являются: сухость и вялость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов, дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость и др.. В патогенезе клинических проявлений болезни имеет значение: нарушение активности железосодержащих ферментов в тканях организма (цитохром С, цитохромоксидаза, сукцинатдегидрогеназа, пероксидаза, митохондриальная моноаминооксидаза, α-глицерофосфатоксидаза) и недостаточное снабжение тканей кислородом. Признаки гипоксии тканей появляются лишь при значительной выраженности малокровия, когда наступает истощение компенсаторных механизмов, обеспечивающих на ранних этапах развития дефицита железа нормализацию отдачи кислорода из гемоглобина тканям.

Клиническая картина складывается из двух основных синдромов: общеанемического и сидеропенического.

1. Общеанемический синдром проявляется симптомами, характерными для всех видов анемии: бледность, общая слабость, быстрая утомляемость, обмороки, одышка, тахикардия, систолический шум.
2. Сидеропенический синдром характеризуется рядом трофических нарушений. Отмечаются: сухость и трещины кожи, преждевременные морщины, ломкость ногтей, койлонихия (катлонихия) — ложкообразные ногти, ангулярный стоматит, атрофия слизистых оболочек рта, пищевода, желудка, дыхательных путей. Нарушается иммунитет, что приводит к хронизации инфекций, частым ОРЗ; развивается мышечная слабость, слабость физиологических сфинктеров. Может возникнуть извращение вкуса (поедание несъедобных продуктов — мела, бумаги и др.), пристрастие к необычным запахам (ацетон, бензин, краска). Нарушается память, концентрация внимания. При дефиците железа резко усиливается абсорбция свинца, и у детей на этом фоне развивается необратимая задержка интеллектуального развития. Нарушение проницаемости мелких сосудов ведет к отекам лица. Иногда возникает «сидеропенический субфебрилитет».

 

Картина крови. Основным признаком железодефицитной анемии является гипохромия со снижением цветового показателя ниже 0,8 и, соответственно, уменьшением содержания гемоглобина ниже 110 г/л. Количество эритроцитов, как правило, остается на исходном уровне, но в ряде случаев может оказаться сниженным до 2,0-1,5×10¹²/л вследствие нарушения процессов пролиферации клеток эритроидного ряда в костном мозгу и усиления неэффективного эритропоэза (в норме разрушение эритронормобластов в костном мозгу не превышает 10-15%). Ретикулоциты в норме или незначительно увеличены, при прогрессировании ЖДА их количество снижается. Важным морфологическим признаком железодефицитных анемий является анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитов.

Нередко развивается нейтропения (в результате уменьшения содержания железосодержащих ферментов в лейкоцитах). СОЭ в норме или незначительно увеличена.

Уровень тромбоцитов может быть незначительно повышен (на фоне кровотечений).

Исследование костного мозга. В КМ определяется нормобластическая гиперплазия с нарушением гемоглобинизации (преобладание базофильных и полихроматофильных нормобластов при снижении оксифильных), снижение индекса созревания нормобластов, снижение количества сидеробластов вплоть до полного их отсутствия. Миелоидный и мегакариоцитарный ростки не изменены.

Биохимический анализ крови – основной диагностический критерий при ЖДА, включающий набор тестов, при помощи которых подтверждается факт дефицита железа в организме:

ü снижение уровня сывороточного железа,

ü снижение уровня сывороточного ферритина,

ü снижение степени насыщения трансферрина железом,

ü увеличение содержания трансферрина в сыворотке,

ü повышение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки,

ü увеличение содержания растворимых рецепторов к трансферритину в сыворотке,

ü повышение свободного протопорфирина IX в эритроцитах.

Количество железа в сыворотке крови при выраженной ЖДА падает до 5,4–1,8 мкмоль/л при норме 12,5–30,4 мкмоль/л (мужчины; у женщин этот показатель на 10–15% ниже. Под общей железосвязывающей способностью сыворотки понимается количество железа, которое может связаться с трансферрином (в норме 54,0–72,0 мкмоль/л). В норме одна треть трансферрина насыщена железом, а две трети — свободны. Об уровне депонированного железа можно судить по содержанию железа в суточной моче после однократного введения больному 500 мг десферала (продукт метаболизма актиномицетов, избирательно выводящий ион железа из организма). В норме этот показатель соответствует 0,6–1,3 мг железа, а при железодефицитной анемии снижается до 0,2 мг в сутки и менее.

Сывороточный ферритин - очень точный индикатор резервных запасов железа. Он содержит примерно 15-20% общего запаса железа в организме взрослого человека. Определяется почти во всех тканях, особенно высока его концентрация и синтетическая способность в печени, селезенке и костном мозге. Белок в свободном от железа виде называется апоферритином. Ферритин состоит из белковой оболочки, которая окружает ядро трехвалентного железа в виде комплексов окиси и фосфата железа. Каждая молекула апоферритина может сорбировать до 5000 атомов железа, однако большинство молекул ферритина содержат от 1000 до 3000 атомов железа.

Анемии, ассоциированные с заболеваниями внутренних органов, включают анемии при эндокринных заболеваниях, заболеваниях печени и почек.

К числу анемий при эндокринных заболеваниях относятся анемии при заболеваниях щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников, половых желез, гипопитуитаризме и др., в основе патогенеза которых лежит депрессия эритропоэза при дефиците или, напротив, гиперсекреции ряда гормонов. В частности, такие гормоны, как тироксин, кортизол, тестостерон в очень высоких концентрациях вызывают угнетение пролиферативной активности эритроидных прекурсоров. В случае сгущения крови в результате дегидратации (при надпочечниковой недостаточности, гипотиреозе) диагностика анемии может быть затруднена.

К анемиям при заболеваниях печени относятся анемии, возникающие при диффузных поражениях органа (циррозе, хроническом гепатите, гемохроматозе и др.).

Патогенез анемии при заболеваниях печени отличается многообразием патогенетических факторов, что определяется особенностями патогенеза основного заболевания. Выделяют следующие механизмы развития анемии:

· угнетение процессов кроветворения в костном мозгу вследствие прямого токсического влияния на клетки-предшественницы гемопоэза алкоголя (при алкогольном поражении печени) и эндогенных токсинов (при нарушениях обезвреживающей и клиренсной функции печени), при нарушениях метаболизма железа и депонирования витамина В₁₂ и фолиевой кислоты в пораженной печени;

· укорочение продолжительности жизни эритроцитов в результате прямого повреждающего действия токсических продуктов экзогенного (алкоголь) и эндогенного (при эндотоксемии) происхождения, гиперспленизма, при нарушениях внутриклеточного метаболизма эритроцитов (например, в связи с дефицитом в клетках НАДФ⁺) и их способности к деформации (вследствие патологии клеточной мембраны при изменениях фракционного состава фосфолипидов, снижении содержания сиаловых кислот);

· кровотечения из расширенных вен желудочно-кишечного тракта (при циррозе печени), носовые, геморроидальные и иной локализации (при формирующейся недостаточности синтеза факторов свертывания крови вследствие нарушений белкового обмена).

В подавляющем большинстве случаев при заболеваниях печени регистрируется нормохромная нормоцитарная анемия, при присоединяющемся дефиците железа - микроцитарная нормоили гипохромная, при недостаточности витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, метастазах рака желудка в печень - макроцитарная анемия нормо- или гиперхромного типа.

Анемии при заболеваниях почек могут выявляться у больных острым гломерулонефритом, интерстициальным нефритом, хронической почечной недостаточностью. Патогенез анемии при заболеваниях почек определяется снижением продукции эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата, депрессией кроветворения в костном мозгу (в результате нарушения пролиферативной активности эритроидных клеток, торможения процессов синтеза гема) и сокращением срока жизни эритроцитов (до 40-50 дней) при действии токсических продуктов азотистого обмена.

5. Контрольные вопросы по теме:

1. Охарактеризуйте типовые формы изменений общего объема циркулирующей крови.

2. Какова этиология олигоцитемических и полицитемических гиповолемий?

3. Какова этиология олигоцитемических и полицитемических гиперволемий?

4. Укажите общие механизмы формирования компенсаторно-приспособительных механизмов при кровопотере.

5. Каков механизм формирования экстренных защитно-приспособительных реакций организма при кровопотерях?

6. Каков механизм формирования долговременных защитно-приспособительных реакций организма при кровопотерях?

7. Дайте определение понятию анемия, каковы принципы классификации?

8. Назовите основные фонды железа в организме?

9. Перечислите лабораторные показатели, характеризующие состояние красной крови при острой кровопотере?

10. Перечислите лабораторные показатели, характеризующие состояние красной крови при хронической кровопотере?

11. Какие Вы знаете анемии, ассоциированные с заболеваниями внутренних органов, какие особенности для них характерны?

 

Темы реферативных сообщений:

1. Этиологи и патогенез ювенильного хлороза (у девочек в пубертатный период) при ЖДА

Литература:

Основная:

1. Тексты лекций.

2. Литвицкий, П.Ф. Патофизиология: учеб. / П.Ф Литвицкий. – 4-е изд., прераб. и доп. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – С. 299–317

3. Патологическая физиология: учебник / Н.Н. Зайко, Ю.В. Быць, А.В. Атаман и др.; Под ред. Н.Н. Зайко и Ю.В. Быця. – 4-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2007. – С. 351–369

4. Патофизиология: учеб.: в 2 т. / под ред. В. В. Новицкого, Е. Д. Гольдберга, О. И. Уразовой. — 4-е изд., перераб. и доп. — ГОЭТАР-Медиа, 2009. — Т. 1. — 848 с. — Т. 2. — 640 с.

 

Дополнительная:

1. Шиффман, Ф.ДЖ. Патофизиология крови / Ф.Дж. Шиффман. Пер. с англ. – М.: «Изд-во БИНОМ»; Спб.: «Невский диалект», 2000. – 448 с.

2. Угольник, Т.С. Патофизиология эритроцитов: метод. реком. / Т.С. Угольник – Гомель, ГГМИ, 2003. – 16с.

3. Угольник, Т.С. Патофизиология красной крови в рисунках и таблицах: Учебное наглядное пособие / Т.С. Угольник. – Гомель, ГГМИ, 2003. – 80 с.

4. Атлас клеток крови и костного мозга / Под ред. проф. Г.И. Козинца. – М., «Триада», 1998. – 160 с.

5. Патофизиология системы крови и гемостаза: учебно-методич. пособие для студентов лечебного, педиатрического, медико-психологического и медико-диагностического факультетов / Н.Е. Максимович и др.. – Гродно: УО «ГрГМУ» 2010. – C.4-27

6. Войнов, В.А. Атлас по патофизиологии: учебное пособие / В.А. Войнов. – Москва: МИА, 2004. – 218 с.

7. Новикова, И.А. Клиническая и лабораторная геметология: учеб. Пособие / И.А. Новикова, С.А. Ходулева. – Минск: Выш.шк., 2013. – 446 с.

 

 

 

Патофизиология системы крови.