Для лечения мозжечковой атаксия Пьера-Мари используют

А. дегидратационную терапию

Б. антибиотики

В. симптоматическую терапию+

Г. десенсибилизирующую терапию

Д. противовоспалительную терапию

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари отличается от атаксии Фридрейха?

А. наличием симптомов поражения почек

Б. наличием глазодвигательных нарушений+

В. циррозом печени

Г. нарушением уровня сахара в крови

Д. нарушением уровня билирубина в крови

Характерным признаком мозжечковой атаксии Пьера-Мари является?

А. лобная атаксия

Б. эпилептические припадки

В. глухота

Г. гипертонус мышц

Д. снижение интеллекта+

Какие признаки болезни Пьера-Мари характерны для больного?

А. менингеальные знаки, недержание мочи

Б. глухота, слепота

В. атаксия, скандированная речь+

Г. гемипарез, задержка стула

Д. гиббус позвоночника, монопарез

Какие из симптомов характерны для болезни Кугельберга-Веландера?

А. оживление сухожильных рефлексов

Б. «штампующая походка»

В. «шаркающая походка»

Г. атрофия мышц лица

Д. атрофия проксимальных отделов верхних конечностей+

При невральной амиотрофии Шарко-Мари процесс начинается?

А. с атрофии проксимальных мышц верхних конечностей

Б. с атрофии дистальных отделов ног+

В. с атрофии проксимальных отделов нижних конечностей

Г. с болей в нижних конечностях

Д. с головных болей

Для больного с болезнью Шарко-Мари характерно?

А. повышение рефлексов, клонусы конечностей

Б. повышенный тонус мышц в нижних конечностях

В. "симптом топтания", «ноги аиста»+

Г. атрофия мышц лица, мышц языка

Д. снижение интеллекта, деменция

Больной К., 37 лет жалуется на атрофию и слабость мышц ног, особенно в дистальных отделах, парастезии. Объективно: походка «петушиная», степпаж, поверхностная чувствительность снижена по типу «носков», ходит летом в шерстяных чулках, атрофия мышц кисти по типу «когтистых». Подобное заболевание наблюдалось у дяди, дедушки.

Ваш диагноз?

А. cиндром Патау

Б. невральная амиотрофия Шарко-Мари+

В. нейроревматизм

Г. болезнь Дауна

Д. болезнь Вильсона-Коновалова

У больного 14 лет отмечается атрофия мелких мышц стопы, голени с 2-х сторон. Отмечается утомляемость ног, приступообразные мышечные боли - «крампи», «симптом топтания» на месте. Сухожильные рефлексы в нижних конечностях отсутствуют, снижена болевая чувствительность по типу «чулок», тыльное сгибание стопы затруднено. Аналогичное заболевание было у бабушки. Выберите правильный диагноз?

А. болезнь Ландузи-Дежерина

Б. нейросифилис

В. болезнь Рейно

Г. клещевой энцефалит

Д. невральная амиотрофия Шарко-Мари+

578. Для невральной амиотрофии Шарко-Мари первыми характерными признаками являются:

А. снижение зрения и слуха

Б. гемипарезы, гиперрефлексия

В. мышечная слабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах ног+

Головные боли, головокружение

Д. эпилептические припадки, психические нарушения

Больной мужчина 20 лет жалуется на слабость в ногах при длительной нагрузке, подергивание мышц. Объективно: увеличены икроножные мышцы, «утиная походка», «крыловидные лопатки», снижение мышечного тонуса в проксимальных группах мышц, гипорефлексия. Подобное заболевание наблюдалось у брата отца. Ваш диагноз?

А. атаксия Фридрейха

Б. амиотрофия Шарко-Мари

В. амиотрофия Верднига-Гоффмана

Г. амиотрофия Кугельберга-Веландер+

Д. гепатоцеребральная дегенерация

580. У больного 20 лет наблюдается симметричная атрофия мелких мышц стопы и мышц голени. Ноги в виде» перевернутых бутылок» или «ног аиста», не может ходить на пятках. Сухожильные рефлексы в нижних конечностях отсутствуют. Болевая чувствительность снижена по типу "носков". Тыльное сгибание стопы затруднено. Выберите наиболее вероятный диагноз?

А. болезнь Верднига-Гоффмана

Б. болезнь Кугельберга-Веландер

В. гепатоцеребральная дегенерация

Г. болезнь Штрюмпеля

Д. болезнь Шарко-Мари+

При амиотрофии Шарко-Мари атрофии мышц первоначально развиваются?

А. в мышцах шеи

Б.в мышцах рук

В.в мышцах голени и стоп+

Г. в мышцах груди

Для амиотрофии Шарко-Мари характерно?

А. "симптом топтания", "когтистая кисть", атрофия мышц голеней+

Б. симптом Нери и Ласега, монопарез

В. атрофия мышц лица и шеи

Г. нарушение чувствительности по проводниковому типу

Д. эпилептические припадки и галлюцинации

К группе наследственных заболеваний относится?

А. малая хорея

Б. рассеянный склероз

В. синдром Гийена-Барре