Ишемический синдром Мартореля

а) чаще болеют женщины 35 -70 лет;

б) как правило заболеванию предшествует артериальная гипертензия с высоким диастолическим давлением;

в) почти всегда сочетается с ангиосклерозом сосудов клетчатки;

г) перемежающая хромота для заболевания не характерна;

д) выделяют две стадии течения заболевания: эритемную и язвенную; в эритемной стадии на переднелатеральной поверхности голени появляется болезненное красное пятно которое через две недели синеет и постепенно проходит; на его месте остаются атрофические очаги гиперпигментирован­ной кожи; в язвенной стадии там же и в области голеностопных суставов появляются пузырьки с геморрагической жидкостью, которые лопаются, открывая резко болезненную ростковую зону кожи; затем: на месте образуют­ся язвы до 15 см, вызвающие сильнейшие боли в покое, отличительная особенность язв -- наличие окружающего венчика из красно-синих полос;

е) заболевание протекает длительно.

 

Эритромеалгия Вейр-Митчелла

а) проявляется периодически возникающими ишемическими приступами, которые длятся от нескольких часов до нескольких дней, приступы возника­ют среди полного здоровья, реже после гектической лихорадки;

б) ишемический приступ проявляется в виде острых жгучих болей в пальцах ног (чаще большом пальце и пятке), затем боль распространяется на стопу и голень, становясь невыносимой; кожа на месте поражения резко гиперемирована (иногда цианотична), отечна, плотная и горючая на ощупь; температура тела повышается до 40 градусов;

в) приступы провоцируются повышением температуры окружающей сре­ды и усилением притока крови (жаркая погода, опускание ног...); холод уменьшает боль;

г) выздоровления не бывает, но прогноз благоприятный;

д) встречается и вторичный синдром Вейр-Митчелла (при атеросклеро­зе, тромбангиите, диабетической стопе, флебите, артериальной гиперто­нии, полицетемии, ревматоидном артрите), для которого не характерна симметричность поражения, гиперемия и боли менее выраженные.

 

9.10 Болезнь и синдром Рейно

а) заболевание протекает в четыре стадии: -- ангиоспастическая (от 6 мес. до 2-х лет) -- характеризуется периодически возникающими приступами ангиоспазма пальцев рук и ног (чаще 2-5 пальцы), кончиков ушей и носа, которые провоцируются холодом; этот приступ имеет характерные три фазы:

I (syncope localis) -- резкие побледнение, снижение температуры и чувствительности, (спазм мелких артерий) -- длится несколько минут;

II (asphyxia localis) -- бледность сменяется цианозом, появляется сильная жгучая боль (спазм венозного отрезка микроциркуляции- нарушение оттока) -- длится от нескольких часов до нескольких дней;

III (rubor regionalis) -- спазм проходит, цианоз сменяется гиперемией, кожа становится горючей;

каждая из фаз может начинаться независимо, но их последователность обязательна;

в ангиоспастическую стадию ведущей является 1 фаза, длительность которой значительно превышает длительность других фаз;

-- ангиопаралитическая (несколько лет) -- ведущей является ангиопаралитическая фаза, длительность которой достигает несколько недель или месяцев, в течение которых держится цианоз кончиков пальцев, ушей и носа (цвет "вареных сосисок");

-- трофопаралитическая (1-3 года) -- необратима, помимо приступов появляются трофические расстройства; плохо заживающие и очень болезнен­ные язвочки на кончиках пальцев, рук, реже -- ног, на лице; язвочки заживают медленно; часто формируются панариции; у некоторых больных медленно склероз сосудов лица и пальцев и местная склеродермия (склеродактилия);

-- гангренозная очень редка, гангрена сухая (мумификация кончиков пальцев);

б) общая длительность заболевания 10-12 лет;

в) болеют преимущественно женщины

г) диагностические критерии болезни Рейно (Аллен, Браун, 1832г.)

1. характерные приступы, связанные с наружным раздражителем (переохлаждение, эмоции) или независимы от него;

2. симметричность поражения;

3. отсутствие некрозов до гангрены (гангрена развивается резко -- сразу весь кончик пальца);

4. отсутствие болезней, начинающихся с синдрома Рейно;

5. благоприятное течение не менее 2-х лет,

Синдром Рейно (основные отличительные признаки синдрома от болезни Рейно - наличие симптомов основного заболевания и, как правило, отсутствие симметрии, за исключением системной патологии) встречается при таких заболеваниях как:

1. Нейроваскулярные синдромы верхних конечностей: синдром Навцигера (передней лестничной мышцы); - синдром шейною ребра; костоклавикулярный синдром Фаллунез-Веделя; синдром малой грудной мышцы Райта-Мендловича;

2. Системная склеродермии:

3. Артериовенозные аневризмы,

4. Синдром Скарца (ущемление спинальных корешков при пояснично-. крестцовом остеохондрозе);

5. Системные артерииты;

6. Криоглобулинеми

7. Диэнцефальный синдром

8. Узелковый периартериит

 

9.11 Болезнь Рейля ("мертвый палец ")

а) проявляется резким ангиоспазмом в области ногтевой фаланги одного из 2-5 пальцев рук, реже -- ног: побледнение с резкими болями, затем цианоз и гиперемия; несмотря на боли чувствительность кожи отсутствует.

б) спазмы провоцируются холодом;

в) в отличие от болезни Рейно поражается только один из пальцев, нет характерной цикличности течения, мужчины и женщины болеют одинаково часто.

 

Холодовые ангиотрофоневрозы

ХОЛОДОВОЙ ЭРИТРОЦИАНОЗ

а) болеют девушки 16-19 лет, полагают,что предрасполагает к этому дисфункция яичников, приводящая к спазму венозного отрезка микроцирку­ляции при действии низких температур;

б) характерны постоянная синюшность, отечность и низкая температура стоп и голеней; появление болей при воздействии даже комнатной темепературы; в поздних стадиях появляются язвы;

ТРАНШЕЙНАЯ СТОПА И СТОПА ШАХТЕРА

а) возникает у солдат и у шахтеров длительно находящихся в холоде и сырости;

б) характерны: бледность, затем синюшность и отечность стоп и голеней, трофические изменения кожи и ногтей; в запущенных стадиях возможна гангрена из-за облитерации артерий стопы.

 

Вибрационная болезнь

а) возникает при длительном воздействии вибрации;

б) на первый план выступают нарушения чувствительности по полиневри-тическому ипу, приходящие ангиспазмы и боли в пальцах; в поздних стадиях присоединяются трофические расстройства; очень редко развивается гангрена пальцев

в) диагностические критерии вибрационной болезни:

1. ангиодистонический синдром: похолодание, цианоз, парастезии;

2.ангиоспастический синдром: бледность, утрата чувствительности, похолодание

3. синдром вегетативного полиневрита: потливость рук, боли в проксимальных отделах конечностей;

4. синдром вегетомиофасцита: миодистрофия, миалгии;

5. синдром полиневрита;

6. диэнцефальный синдром: нейроциркуляторные пароксизмы;

7. вестибулярный синдром: головокружения, шаткость походки.

 

Узелковый периартериит

а) чаще болеют мужчины 20-60 лет;

б) диагностические критерии узелкового периартериита:

-- общие симптомы (у 100%): лихорадка, прогрессирующее похудание, мышечно-суставная боль; лихорадка устойчива к антибактериальным препаратам, но купируется кортикостероидами; похудание связано с дисфункцией сосудов гипофиза;

-- нефропатия с артериальной гипертонией (у 70-80%), – причина -- инфаркты в почке, острый или подострый гломерулнефрит:

-- абдоминальный синдром (второй по частоте): сильные боли в животе, кишечная и желудочная диспепсия, выраженная диарея; причина - острые ишемические язвы желудка или тонкой кишки, часто с перфорацией, микроинфаркты тонкой кишки, поджелудочной железы, печени, селезенки

-- кардиальный синдром (у 50-70%) -- прогрессирующая сердечная недо­статочность и аритмии на почве коронарокардиосклероза (стенокардитических приступов нет);

-- легочный синдром (у 25-70%): одышка, боли в груди, кашель, множес­твенные хрипы; причина -- инфаркт-пневмония на почве легочного васкулита;

-- поражение центральной нервной системы (микроинсульты, преходя­щие нарушения мозгового кровообращения);

-- полиневрит (у 50%); - синдром Рейно;

-- периферический васкулит;

-- кожный синдром: узелки по ходу подкожных сосудов, подкожные кровоизлияния, узловая эритема, реже – некрозы;

- ангиопатия сетчатки с нарушением зрения;

- обшевоспалительные изменения крови;

в) наиболее частые варианты (сочетание синдромов): почечно-полиневритический, почечно-абдоминально-сердечный, легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический; реже встречаются варианты с изоли­рованным проявлением каждого из синдрома, в том числе и представляющий интерес тромбангиитический: тромбоз и облитерация берцовых артерий и артерий стопы с быстрым развитием гангрены;

г) верификация диагноза только цитологическая;

д) варианты течения заболевания: острый (быстрое развитие тяжелых почечных, сердечных, мозговых и др. осложнений, на первый план -кровотечения и инфаркты при разрыве аневризм артерий); подострый, наиболее частый (длится около года и характеризуется полиорганным поражением, чередованием периодов обострения и ремиссии); хронический (более 1.года, преобладает один из синдромов);

е)прогноз для жизни крайне неблагоприятный, летальность втечение1 года составляет 75-90%; причины смерти: полиорганная сердченая, почечная, легочная, печеночная недостаточность, перитонит, инсульт, кровотечения.

 

9.15 Аневризмы брюшной аорты (крайне редко являются причиной ХИНК. Причина ХИНК при аневризмах -- сочетания атеросклеротических окклюзий подвздошных и бедренных сосудов, их перегиб).

а). В классическом проявлении клиническая картина неосложнееной аневризмы брюшной аорты складывается из триады признаков:

1 боли в животе (носит постоянный или периодический характер и локализуется в области пупка, в левой половине живота с иррадиацией их в поясничную область и в нижние конечности. Обусловлено давлением на парасимпатические и симпатические сплетения и нервные корешки, расположенные в парааортальной клетчатке),

2 наличие пульсирующего образования в брюшной полости, определяемого пальпаторно

3 систолического шума, который выслушивается при аускультации над даннымобразованием. Кроме этих признаков могут быть выявлены и другие симптомы, которые определяются локализацией и размерами аневризмы, воздействием на органы и сосуды.

б) 1.Обзорная рентегонграфия брюшной полости: обызвествление, склерозирование в стенке аневризмы

2. Основной метод -- аортография.

 

10. Прогноз естественного течения

ХИНК

При естественном течении атеросклеротического поражения более 1/3 больных умирают в течении 5-8 лет от начала болезни,25%-50% из них за тот же период времени переносят ампутацию поражённой конечности (этот процент возрастает при наличии сахарного диабета). Анализ причин летальности показывает, что 70%-80% случаев имеет место сердечная недостаточность или инсульт.

 

Лечение хронической ишемии

нижних конечностей

 

Основным или базисным разделом лечения больных ХОЗАНК является терапия, проводимая в амбулаторных условиях. Дополнением к ней могут быть эпизоды интенсивного лечения в стационаре или же хирургическое вмешательство.

Общие принципы лечения