Ишемический синдром Мартореля

 

Сущность заболевания данного заболевания заключается в облитерации артериол на ограниченном участке нижних конечностей и развитии местных трофических нарушений. Этиология и патогенез неизвестны.

 

ЭРИТРОМЕЛАЛГИЯ ВЕЙР-МИТЧЕЛЛА

 

Встречается очень редко. В основе заболевания лежит локальное артериовензное шунтирование крови за счет раскрытия артериовенозных шунтов. Это приводит к локальной ишемии определенной зоны нижних конечностей. Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Предполагают его связь с органическими изменениями в боковых и задних рогах спинного мозга, большеберцовом и костномышечном нерве.

 

БОЛЕЗНЬ И СИНДРОМ РЕЙНО

 

Этиология и патогенез

Синдром Рейно развивается на фоне достаточно большою числа заболеваний (коллагекозы, экстравазальное сдавление крупных артерий, эндокринных растройствах и др.). О болезни Рейно говорят тогда, когда исключен вторичный характер патологии. В основе болезни и синдрома Рейно лежит периодический и стойкий спазм мелких сосудов и артериол, ведущий в конечном итоге к гиперплазии и облитерации приводящего отрезка микрсциркуляторного русла. Этиология болезни Рейно до настоящего времени остается неизученной. Способствуют развитию спазма психичес­кое перевозбуждение,переохлаждение и курение, т.е., факторы, провоциру­ющие артериальный спазм. В происхождении артериального спазма, по-видимому, играют роль нарушение метаболизма местных вазоактивных веществ, в меньшей степени - центральные нейрогуморальные факторы.

 

Патоморфология

 

Патоморфологическим проявлением болезни и синдрома Рейно является утолщение интимы и медии артериол, запустевание и облитерация капилляров. Локализация поражения: в 50% - II, III и IV пальцы рук, в 40% - пальцы ног и в 8 - 10%- кончики ушей и носа.

 

2.11. БОЛЕЗНЬ РЕЙЛЯ ("мертвый палец").

Этиология, патогенез и патоморфология сходны с болезнью Рейно, но поражается только один из II - V пальцев кистей, реже - стоп.

 

ХОЛОДОВЫЕ АНГИОТРОФОНЕВРОЗЫ

 

Возникают при длительном воздействии холода (t < +10 градусов) на дистальные отделы верхних конечностей. В основе заболевания облитера­ция, микротромбоз, разрыв мелких сосудов на фоне стойкого спазма и отека их стенок. К холодовым ангиотрофоневрозам относят холодовой эритроцианоз, "траншейная стопа" и "стопа шахтера".

 

ВИБРАЦИОННАЯ АНГИОПАТИЯ

 

Возникает при длительном воздействии вибрации. В основе патогенеза лежит нарушение функции вазомоторных центров и местных регуляторных систем, что приводит к длительному и стойкому ангиоспазму с последующей облитерацией мелких артерий и развитием трофических расстройств и некрозов.

 

2.14. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ (болезнь Куссмауля-Мейера).

Этиология и патогенез

Относится к системным коллагенозам и связан с аутоиммунным поражением соединительной ткани сосудов мелкого и среднего калибра. Периферический (тромбангиитический) вариант узелкового периартериита встречается редко. В основе патогенеза лежит острое или хроническое гранулематозное воспаление в адвентииии сосуда со вторичными дистро­фическими и некротическими изменениями медии и интимы, ведущими к тромбозу и облитерации сосуда. Редко образуются аневризматические рас­ширения (преобладание деструктивных изменений), в связи с чем и возникло данное название.

 

Патоморфология

 

Патоморфологическими проявлениями узелкового периартериита являются фиброзная гиперплазия адвентиции, отек, атрофия и склероз медии и интимы, выраженный периваскулит, окклюзия мелких сосудов. Редко имеются аневризматические расширения артерий. В 70-80% поражаются сосуды почек, затем - сосуды органов пищеварения и сосуды сердца, реже - сосуды сердца и периферических нервов. На последнем месте стоит поражение сосудов кожи и мышц конечностей.

 

АНЕВРИЗМЫ БРЮШНОЙ АОРТЫ

 

Подавляющее большинство аневризм брюшной аорты образуются при атеросклерозе (95%). Реже причиной образования аневризмы являются сифилис, травма неспецифический аортоартериит и другие инфекции или врожденная недоразвитость эластических элементов соединительной ткани (синдром Марфана).

Более чем у 90% больных аневризмы располагаются ниже уровня почечных артерий.

У 65% больных наблюдаются симптомы ишемии нижних конечностей из-за сочетания атеросклеротических окклюзий подвздошных и бедренных сосудов, перегиба их, эмболии тромбами из аневризмы

 

3. Патологическая физиология

 

Основная причина ишемических расстройств при облитерирущих заболеваниях -- снижение перфуэионного давления ниже места стеноза (окклюзии), что ведет к закрытию большинства прекапиллярных сфинктеров, перестройке регионарной и системной гемодинамики (увеличение ОЦК в системном кровотоке, сгущение крови, развитие системной гипертензии).

При сужении артерии более чем на 50% кровоток из ламинарного стано­вится турбулентным. При ламинарном кровотоке сопротивление пропорци­онально скорости движения а при турбулентном -- квадрату скорости. Кроме того, при турбулентном кровотоке происходит распределение частиц крови -- на частицы с высокой линейной скоростью и частицы с низкой линейной скоростью. Стеноз до 60% гемодинамически и клинически себя не проявляет. При стенозе до 70% объемный кровоток уменьшается на 20%. При сужении сосуда более чем на 80% сопротивление на участке стеноза превышает сопротивление всего сосудистого бассейна и объемная скорость определя­ется главным образом мощностью функционирующей системы коллатералей. Краткую схему патогенеза можно представить следущим образом:

 

Стеноз (окклюзия) магистрального сосуда приводит к:

1. Повышению давления выше места окклюзии, что стимулирует развитие коллатерального кровообращения за счет роста мышечных и межмышечных коллатералей.

2. Снижению перфузионного давления ниже места окклюзии, что приводит к: а) снижению числа функционирующих капилляров (при перфузионном давлении ниже 45 мм рт. ст. обмен между микроциркуляторным руслом и тканями становится невозможным); б) уменьшению градиента давления между артериальным и венозным отрезками микроциркуляторного русла и снижению эффекта капиллярной перфузии; в) снижению толерантности мелких сосудов к экстравазальной компрессии за счет счёт уменьшения внутрисосудистого давления.

Всё выше перечисленное приводит к снижению до­ставки в орган кислорода и нарушение выведения продуктов клеточного метаболизма (отличием ишемии от аноксии явля­ется отсутствие в последнем случае изменений кровотока). При ишемии имеет место сложная серия процессов, затраги­вающих каждую органеллу и субклеточную систему в резуль­тате снижения эффективности образования АТФ. Это приводит к изменению транспорта ионов через плазматическую мембрану, нарушению синтеза белков и нуклеиновых кислот, прекращению окисления жирных кислот и изменению скорости глюкогенеза. В конечном счёте возникает активизация аутолитических процессов, свя­занных с разными типами гидролаз, находящихся в различ­ных клеточных структурах.

При ишемии существует фаза обратимого повреждения, когда клетка может восстановиться на фоне улучшения кро­вообращения. Если же преодолена точка_необратимых по­вреждений, изменения становятся необратимыми даже при восстановлении кровотока. При этом главной причиной гибе­ли клетки является не освобождение гидролаз из лизосом, нарушение синтеза белков и нуклеиновых кислот и повреждение клеточных мембран, а снижение способности митохондрий к восстановлению. Таким образом, в развитии ишемии можно выделить обратимую фазу, фазу близкую к точке «необратимых повреждений» и фазу некроза. Сказан­ное имеет самое непосредственное отношение к ХОЗАНК, причем особый интерес у клиницистов вызывает фаза крити­ческой ишемии, когда еще существует возможность благопри­ятного исхода.

Течение и прогрессирование облитерирующих заболеваний зависит от компенсаторных возможностей коллатерального русла.

 

Коллатеральное кровообращение при поражении артерий нижних конечностей

 

Окклюзирующие поражения различных сегментов артериальной системы нижних конечностей, как и любых других артериальных систем, приводят к развитию компенсаторного коллатерального кровообращения. Анатомические предпосылки его развития заложены в самом строении артериальной сети нижней конечности. Различают внутрисистемные анастомозы, то есть анастомозы, соединяющие ветви одной крупной артерии, и межсистемные, то есть анастомозы между ветвями различных сосудов.

При поражении НПА в любом участке до уровня отхождения двух ее ветвей - нижней надчревной и глубокой, окружающей подвздошную кость, коллатеральное кровоснабжение осуществляется через межсистемные анастомозы между ветвями этих артерий и ВПА (подвздошно-поясничная, запирательная, поверхностная и глубокая ягодичные артерии) (рис. 83).

Рис.83. Окклюзия правой НПА с заполнением БА через коллатерали.

При поражении БА ветви ГБА широко анастомозируют с проксимальными ветвями ПклА и составляют наиболее важный окольный путь (рис. 84).

При поражении ПклА важнейшие межсистемные анастомозы образуются между ее ветвями и ПТА (сеть коленного сустава). Кроме того, ветви ПклА к задней группе мышц голени и ее ветви к коленному суставу образуют богатую коллатеральную сеть с ветвями ГБА. Тем не менее, коллатеральные перетоки в системе ПклА не столь полноценно осуществляют компенсацию кровообращения, как в системе БА, поскольку коллатеральная компенсация в любой из сосудистых систем при дистальных ее поражениях всегда менее эффективна, чем при проксимальных (рис. 85).

A

B

Рис.84. Окклюзия правой БА в средней трети с коллатеральным перетоком
через ветви ГАБ (a) и заполнением подколенной артерии (b).

Рис.85. Дистальное поражение артерий голени с плохой коллатеральной компенсацией.

Этому же правилу отвечает коллатеральная компенсация при поражении тибиальных артерий. Широко через планетарную дугу анастомозируют на стопе терминальные ветви ЗТА и ПТА. В стопе тыльная поверхность кровоснабжается конечными ветвями передней, а подошвенная поверхность - ветвями задней тибиальных артерий, между ними существуют многочисленные перфорантные артерии, осуществляющие необходимую компенсацию кровообращения при поражении одной из тибиальных артерий. Тем не менее, дистальное поражение ветвей ПклА часто приводит к тяжелой ишемии, трудно поддающейся лечению.

 

Выраженность ишемии нижней конечности определяется, с одной стороны, уровнем окклюзии (чем выше уровень окклюзии, тем более совершенно коллатеральное кровообращение) и, с другой стороны, степенью развития коллатерального кровообращения при одинаковом уровне поражения.

 

Главные системы анастомозов при окклюзионных поражениях артерий нижних конечностей следующие: а) Система подключичной и наружной подвздошной артерий; б) Система поясничных и наружной подвздошной артерий; в) Система наружной подвздошной артерии и глубокой артерии бедра; г) Система верхней и нижней брыжеечных артерий, внутренней подвздошной и глубокой артерии бедра; д) Система глубокой артерии бедра и подколенной артерии; е) Система подколенной и передней большеберцовой артерий; ж) Система задней большеберцовой артерии и артерий стопы. В комплексной оценке проходимости основных коллатералей оценивают две группы анастомозов: а) группа проксимальных анастомозов: вверх от проксимальных ветвей глубокой артерии бедра (определяет характер реконструкции); б) группа дистальных анастомозов -вниз от перфорантных ветвей глубокой артерии бедра - определяют возможность проксимальной и характер дистальной реконструкции.

 

4. Осложнения облитерирющих поражений сосудов

 

Наиболее частыми осложнениями облитерирующих заболеваний сосудов является тромбоз (развивается в месте патологического дефекта сосудистой стенки, обычно в активную или воспалительную стадию заболевания), эмболия магистральных сосудов(обычно характерна для атеросклероза, эмболия атеросклеротическими массами, или аневризм брюшной аорты, отрыв тромботических масс), аневризмы аорты и периферических артерий (крайне редко главным образом при атеросклерозе).

 

5. Методы клинической диагностики

 

Методы клинической диагностики облитерирующих заболеваний арте­рий конечностей не потеряли своего значения, несмотря на серьез­ные успехи лабораторного обследования больных с этой патологией.

Опрос

Выяснение частоты и тяжести обострений, длительности ремиссий и т. д. позволяет составить представление о характере болезни в целом, о динамике патологического процесса к прогрессивному «злокачественно­му» развитию или, наоборот, к относительно «спокойному» доброкачест­венному течению.

Важны анамнестически данные относительно заболеваний внутренних органов, прежде всего сердца и мозга. При атеросклерозе и тромбангите, как известно, сосуды этих органов поражаются особенно часто.

Особое значение имеют сведения о сахарном диабете и гипертониче­ской болезни. Эти заболевания у разных больных по-разному осложня­ют течение патологического процесса в артериях, создают дополнитель­ные трудности в лечении, ухудшают прогноз заболевания.

Наиболее важным при опросе больных с сосудистыми заболеваниями являются сведения о предшествующем лечении. Трудно найти другое заболевание, при котором больные отличались бы столь разнообразной, индивидуальной реактивностью, чувствительностью, а иногда сенсибили­зацией к различным лечебным средствам. Именно поэтому определение наиболее рационального плана лечения связано с точностью сведений о методах предшествующего лечения и его результатах.

Осмотр конечностей, производят в теплой комнате при равномерном, лучше дневном, освещении. При этом необходимо осматривать все ко­нечности целиком. Сравнительный осмотр преимущественно поражен­ной и одновременно относительно менее пораженной конечности часто позволяет выявить начальные формы атрофии, небольшой отек, измене­ния в окраске кожи, характер заполнения подкожных вен кровью, состо­яние ногтей и т. п. Осмотр только одной пораженной конечности илиеечасти недопустим.

Конечности рекомендуется осматривать сначала при положении боль:

ного лежа, а затем стоя. При этом в связи с недостаточностью притока артериальной крови, атонией кожных сосудов и подкожных вен в гори­зонтальном положении больная конечность оказывается необычно блед­ной, а в вертикальном положении приобретает багрово-цианотичную окраску, подкожные вены переполняются кровью.

Осматривая конечность, определяют степень атрофии кожи, выпаде­ние волос, трещины, некротические изменения, язвы. Особое внимание должно быть уделено осмотру ногтей. Их утолщение, ломкость, замедленный рост весьма характерны для облитерирующих заболеваний.

Пальпацией определяют пульсацию артерий. Следует иметь в виду, что пульс на артерии тыла стопы в связи с аномальным расположением этого сосуда часто не определяется у здоровых людей. Местоположение задней большеберцо­вой артерии анатомически более постоянно, и поэтому изменение пуль­сации этой артерии должно рассматриваться как достоверный симптом заболевания.

Исследование пульса рекомендуется производить одновременно на симметричных точках конечностей. Это позволяет сравнить и наиболее четко представить силу пульсовой волны в артерии преимущественно пораженной конечности, а также выявить ослабление или полное отсут­ствие пульса. Кроме того, пальпация артерий помогает судить обихдиаметре и плотности стенки. При пальпации конечности в разных участ­ках можно получить общее представление о влажности, эластичности и других свойствах кожи, об изменении ее температуры.

Важное значение имеет пальпация стопы и дистальной части голе­ни при декомпенсированных стадиях облитерирующих заболеваний. В этих случаях больной обычно жалуется на болезненность при надав­ливании на ткани. Резкая болезненность при сдавливании стопы указы­вает на выраженные ишемические и дистрофические явления, тогдакакуменьшение чувства боли при надавливании на стопу в ходе лечения свидетельствует о стихании этих явлений.

Аускультация столь же необходима и производится над брюшным от­делом аорты и общими бедренными артериями. Появление систолическо­го шума в этих зонах может указывать на поражение аорты и артерий, чаще в форме склероза их стенок или сужения просвета (причина – турбулентный кровоток в месте стеноза или по коллатералям в проекции окклюзии).

Измерение АД в участке дистальнее окклюзии: снижение систолического АД

Точки аускультации и пальпации сосудов нижних конечностей: брюшная аорта (по линии от пупка и выше), бифуркация аорты (под пупком), подвздошные артерии (по линии от пупка до середины пупартовой связки), бедренной артерии (в скарповском треугольнике, на 1,5—2 см ниже середины пупартовой связки), подколенной — в глубине подколенной ямки (лучше при положении больного на животе при слегка согнутой в коленном суставе и расслаб­ленной конечности), задней большеберцовой артерии—позади внут­ренней лодыжки голеностопного сустава, передняя берцовая -- середина расстояния между лодыжками спереди (пульсация не определяется у 6-24% здоровых людей), артерии тыла стопы—между I и II плюсневой костью

Помимо этих общеизвестных способов, предложено значительноечис­ло специальных проб для выявления гемодинамических нарушенийприоблитерирующих заболеваниях:

Симптом Оппеля:побледнение стоп при поднимании ног под углом 45º -- при тяжелой ишемии наступает через 4-6 сек.

Симптом, Бурденко: заключается в длительном побледнении подошвен­ной поверхности больной стопы после перехода обследуемого из верти­кального положения в горизонтальное.

Collens Wilensky: определяют интенсивность артериального притока по скорости заполнения подкожных вен стопы при переводе больного из 6 горизонтального положения в вертикальное.

Проба Самуэлса: в положение лежа на спине больной приподнимает обе нижние конечности, слегка сгибает их в коленных суставах и по команде начинает сгибать и разгибать стопы; при нарушении артериального кровообращения стопы быстро (5-10 сек.) бледнеют.

Проба Гольдфламма: состоит в том, что при пробе Самуэлса преимущественно пораженная конечность субъективно устаёт быстрее.

Проба посткомпрессионной реактивной гиперемии Мошковича Шамовой Ситенко: в норме реактивная гиперемия пальцев наступает через 30 сек. после накладывания манжеты в средней трети бедра с превышением систолического давления на конечности, при ишемии -- позже.

Коленный феномен Панченко: появление болей в ноге, когда больной принимает положение «нога на ногу». В тяжелых случаях появляется даже цианоз и парастезии стопы.

Краковский описывает симптом «скованности пальцев»: по мере развития местных дистрофических изменений сократительная способность мышц и нарушаются активные движения пальцев стопы.

Проба Ратшова: 0,1% раствор солянокислого гистамина наносят в виде капли на скарифицированную кожу на стопе. В норме в этом месте развивается реакция гиперемии и отек кожи. При тяжелой форме заболевания реакция кожи на гистамин полностью отсутствует. По заключению автора пробы, борьба за сохранение конечности в этом случае бесперспективна. Показана ампутация конечности.