Отягощенная наследственность.

 

2. Этиология

С этиологических позиций можно выделить две группы хронических ишемических поражений нижних конечностей: макроангиопатические и микороангиопатические.

Макроангиопатические поражения

Составляют основную группу больных с хронической артериальной недостаточностью и связаны они с органическим поражением сосудистой стенки артерий крупного и среднего калибра. В настоящее время к ним относят атеросклероз (80-96%), неспецифический аортоартериит, врожденную гипоплазию аорты и подвздошных артерий, облитерирующий тромбангиит,постэмболические и посттромботические окклюзии, идиопатический кальцинсз брюшной аорты и подвздошных артерий (болезнь Менкеберга), аневризмы артерий нижних конечностей, очень редко встречающуюся фиброзно-мышсчную дисплазию подвздошных артерий и казуистически редко -- сифилитический аортит брюшного отдела аорты.

Микроангиопатические поражения

К ним относят диабетическую ангиопатию, узелковый периартериит, ишемический синдром Мартореля, эритромелалгию Вейр Митчелла, ангиотрофоневрозы (болезнь и синдром Рейно, болезнь Рейля, холодовый ангиотрофоневроз, вибрационная ангиопатия). Перечисленные заболевания связаны с органическим поражением мелких артерий и артериол.

В настоящее время ни для одного из этих заболеваний окончательно не изучены ни этиология, ни патогенез.

 

АТЕРОСКЛЕРОЗ

Термин “атеросклероз” происходит от греческих слов “athtre” – пшеничная кашица и “sclerosis” – твердый. Несмотря на то-что патоморфология атеросклероза изучается более 140 лет, начиная с первых работ Р. Вирхова (1856), характер и особенности процессов, происходящих в стенке сосудов при этом заболевании, остаются до конца не ясными. Даже наблюдаемые при микроскопическом исследовании клеточные и внеклеточные изменения в стенке сосуда в области формирования атеросклеротической бляшки трактуются по-разному. При формировании атеросклероза основные изменения происходят в эндотелии и гладких мышечных клетках субэндотелиального слоя интимы.

Этиология и патогенез

Если раньше основное значение придавали метаболическому фактору нарушению обмена холестерина и липопротеидов крови, то в последние годы получены убедительные данные, показывающие, что этот процесс является вторичным по отношению к первичному поражению субэндотелиальной оболочки сосудов преимущественно вирусной этиологии. В норме гладкий миоцит вместе с макрофагами является первым этапом в утилизации липопротеидов крови. При атеросклерозе сохраняется функция захвата липопротеиодов, но блокируется механизм его утилизации и экскреции в гладком миоците, что приводит к образованию так называемых пенящихся клеток. В дальнейшем развивается аутоиммунная реакция по иммунокомплексному типу - к избыточному количеству липопротеидов крови с отложе­нием иммунных комплексов в субэндотелиальном слое, а затем -по клеточному типу - к гладким миоцитам стенки сосудов с последующим образованием миолимфоцитарных конгломератов в виде атеросклеротических бляшек. Гормоны являются только одним из звеньев патогенеза, изменяя либо уровень липопротеидов крови (инсулин, тираксин), либо способствуя синтезу антиагрегантных веществ (эстрогены способствуют синтезу простациклина).

 

Патоморфология

Морфологической основой атеросклероза является "жесткая" гиперплазия интимы и медии, сливающихся в единый атеросклеротический комплекс, окклюзирующий просвет сосуда. Излюбленным местом локализации атеросклероза является инфраренальный сегмент брюшной аорты (особенно область бифуркации, как правило ее задняя стенка), подвздошные и бедренные артерии. Супра- и интерренальный сегменты, подколенная и берцовые артерии поражаются реже. С клинических позиций удобно выделить три патоморфологических стадии развития атеросклеротического дефекта: латентную, активную и стадию кальциноза. Основной признак латентной стадии (желтые пятна, полоски, гладкие бляшки на интиме сосудов) - гладкая поверхность, относительная плотность и эластичность атеросклеротического дефекта. В активную стадию наступает размягчение, изъязвление бляшек; в этом периоде обычно происходят эмболии сосудов атеросклеро-тическими массами и их тромбоз. В последующем образующийся на бляшке тромб эндотелизируется и ее поверхность снова становится гладкой. В стадию кальциноза и склероза артериальной стенки атеросклерстический дефект приобретает плотность камня с неровной или гладкой поверхностью, что связано с отложением солей кальция из погибших клеток. Склероз стенки является следствием ее хронической ишемии за счет сдавления vasa vasorum.

Рис.101. Частота атеросклеротических поражений артерий нижних конечностей.
1- аорто-подвздошная, 2- бедренно-подколенная, 3- тибиальная,
4- подвздошно-бедренная, 5- подколенная зоны.

 

2.1 НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТО-АРТЕРИИТ (синдром Такаясу, болезнь отсутствия пульса, болезнь молодых женщин).

Этиология и патогенез

Первично поражается адвентиция и гладкомышечные клетки средней оболочки сосудов крупного калибра. В дальнейшем возникает аутоиммунная реакция по клеточному типу с образованием гигантоклеточных и миолимфоцитарных инфильтратов в наружной и средней оболочке с развитием гранулематозного воспаления. Интима и периваскулярные ткани поражаются вторично. Этиология заболевания до настоящего времени не изучена. Предположения о его связи с ревматизмом, сифилисом, туберкулезом риккетсиозами не подтвердились. Известные морфологические критерии не позволяют отнести это заболевание в группу коллагенозов.

 

Патоморфологи

Патоморфологической основой неспецифического аортоартериита является образование склеротической муфты в адвентиции, атрофия медии и вторичный фиброз и бугристость интимы. Поражаются сосуды, содержащие большое количество эластических волокон (сосуды эластического типа). Со стороны периваскулярных тканей отмечается выраженный перипроцесс: спаяние аорты с периаортальной клетчаткой, наличие плотной фиброзной капсулы, увеличение периаортальных лимфатических узлов. На первом месте по частоте поражения стоит дуга аорты и ее ветви (74%), на втором супра- и интерренальный сегмент брюшной аорты (42%). на третьем -- нисходящая грудная аорта и инфраренальный сегмент брюшной аорты (по 18%). Крайне редко поражается восходящая аорта. Поражение обычно носит сегментарный (коарктационный) характер (синдром атипичной коарктации) и имеется четкое отграничение патологического участка от непораженных зон. Поражение артерий, отходящих от аорты, как правило, ограничивается их устьями и проксимальными сегментами; дистальные артерии конечностей и внутриорганные аортоартериитом не поражаются. На первом месте по частоте поражения стоят подключичные артерии, на втором -- почечные и сонные артерии, на третьем -- непарные висцеральные ветви брюшной аорты: крайне редко поражаются подвздошные, бедренные и коронарные артерии.

С клинических позиций удобно выделить три патоморфологических стадии в развитии процесса: острого воспаления, подострого рециди вирующего воспаления и склеротическую стадию; в стадию острого воспа­ления отмечаются рыхлая отечная медиа и адвентиция, их выраженная лейколимфоцитарная инфильтрации, разрушение мышечных и эластических структур медии; отек интимы и отложение на ее поверхности фибрина, периваскулярный инфильтрат; в стадию подострого рецидивирующего воспаления имеют место участки острого воспаления на фоне частичного склероза данного сегмента; в склеротическую стадию образуется грубово-локнистая соединитегчэнотканная муфтавадвентиции, атрофируется медия, наступает фиброзная гиперплазия интимы,часто развивается кальциноз стенки аорты и спаяние стенки аорты с окружающими тканями.

С морфологических позиций А.В.Покровский (1979) выделяегтри варианта неспецифического аортоартериита: стенозирующий. деформирующий (стенка аорты поражена и сужены устья отходящих ветвей,но просвет аорты неизменен) и аневризматический (встречается редко).