Туберкулезный менингит. Этиология, патогенез, патоморфология, клинические формы.

Этиология: всегда вторичный, как осложнение туберк др органа(легких или бронхиальных желез).

Патоморфология: поражение оболчки основания мозга, эпендима 3 и 4 желудочков и сосудистых сплетений.

Клиника: начало подострое, повышенная утомляемость, головные боли, анорексия, бледность, потливость, слабость, субфибрилитеи.

Оболочечные симптомы: регидность м-ц шеи, сим-м Кернига.

Двоение, птоз, косоглазие. Парезы, параличи, афазия.

Формы: базилярная, менинговаскулярная, церебральная.

 

Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота.

Наследуется по аутосомно-рецесивному признаку.

Клиника: дебют в 10-20 лет,начинается с мышечной слабости, патологической мышечной утомляемость» утиная походка». Атрофия в проксимальных группах м-ц конечностей. Лордоз «крыловидные лопатки», осиная талия. Вставание лесенкой. В ранних стадиях снижение коленного рефлекса и с 2-х, 3-х главой м-цей плеча. Течение быстропрогрессирующее.

Дополнительные методы: генеологический, морфологическое исслед мышечн биоптатов, активность КФК повыш, электромиография(первично-мышечный характер изменений)

Основные принципы стереотоксической нейрохирургии.

Совокупность средств и приемов для обеспечения малотравматического хирургического доступа к любым отделам мозга осуществляется с помощью специальных конюль, вводимых в вещество мозга. Осуществляется заморозка тканей(опухолей) с последующим разрушением(криодеструкция). Вводят в опухолевую ткань радиоактивные изотопы с целью их разрушения. Применяют при опухолях гипофиза, для биопсии тканей головного мозга, для хирургического лечения эпилепсии, аневризмы сосудов головного мозга.

Для лечения паркинсонизма, неукротимых болей, спастических дискенезий.

Принципы стереотоксической нейрохирургии:

- определение точнолй локализации структср подлежащих хирур воздействию

- наложение фрезевых отверстии и точечная коагуляция коры в месте введения конюли

- установление специального аппарата на черепе и введение в мозг конюли

- разрушение или стимуляция мозговых структур.

 

Билет № 11.

Гиперкинезы.

- непроизвольные насильственные движения. Причины: инфекции, сосуд, травмат, токсичес и др факторы. Классифицируют по степени распространенности, симметричности, ритмичности, быстрой смене сокращений, выраженности внешнего двигательного эффекта.

1 Тремор - дрожание. Варианты:

- паркинсонический(статический тремор покоя) ритмичный, стереотипный, преимущественно в пальцах рук.

- эссенциальный(статодинамический) возникает в юношеском возрасте локализуется в м-цах вержних конечностей

- интенционный(динамический) в покое отсутствует, возникает при выполнении произвольных движений

- осциляторное дрожании(статодинамический)типа взмаха крыльев птиц

- тремор при тиреотоксикозе лабильный небольшой амплитуды

-функциональный(психолгенный, невротический)

- тремор алкогольный, пожилых

2. Миоклония - гиеркинез, сопровождается быстрым беспорядочным сокращением м-ц(отдельных пучков) без выраженного внешнего двигательного эффекта- наблюдается в покое и в движении. Хар-ся быстрым, коротким, беспорядочным, асинхронным мышечным сокращением, с быстрой сменой локализации. Варианты: пирамидные(корковые)-миоклонус-эпилепсия(гиперкинез+ периодические эпиприпадки), ретикулярные(постгипоксеническая миоклония), наследственные, генерализованные, локализованные(нистагм-миоклония)

3. Миоритмия-локализованная с постоянным ритмом миоклоний. Пример: ритмичные сокращения небной занавески, эпидермическая икота, приступы шума в ушах.

4. Тики - непроизвольные быстрые клонические подергивания м-ц лица. Могут быть невротического и органического генеза.

5. Генерализованный тик(болезнь Туретта). Клиника: 1 группа- полиморфные гиперкинезы моргание, наморщивание носа, прищелкивание языком, покашливание, пожимание плечами, в дальнейшем выброс рук, хватательные движения, подпрыгивания, приседания во время ходьбы, капропраксия, птизеомания. 2 группа: вокальные нарушения- капролалия или мяуканье, хрюканье.

6. Спастическая кривошея - локализованный гиперкинез тонического или тонико-клонического. Характеризуется сокращением м-ц шеи, сопровождающееся ротацией и отклонением головы в противоположную сторону.

7. лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо)- возникает приступообразно, захватывает всю половину лица, длится минуты.

8. лицевой параспазм( спазм Межа)- судороги тонико-клонического, симметричные и синхронные в обеих половинах лица.

9. писчий спазм - судорожное сокражение тонического характера, возникают во время письма

10. атетоз- непроизвольственные(насильственно медленные, стереотипные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностях или м-цах.

 

Туберкулезный менингит.

-вторичный(туберкулез легких и лмфоузлов) у детей, чаще весной. Путь гематогенный, поражение оболочки основания мозга. В подпаутинном пространстве серовато-желтый экссудат. Мягкие мозговые оболочки гиперемированны, мутные.

Локализация: базилярные, мезодиэнцефальные, менинговаскулярные и диффузный(церебральный).

Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.

Клиника: предвестники- вялость, атипичность, раждражительность, отказ от пищи, сонливость, боли в разных частях тела, субфибрилитет, похудание, бледность.

Затем: головная боль, тошнота, рвота, запоры, м-цы затылка напряженны, симптом Кернига, Брудзинского выражены умеренно. Нарастает- косоглазие, диплопия, анизокория, птоз, гипомимия. Сухожильные и периостальные рефлексы снижены или отрицательные. Иногда: судороги и децеребрационная регидность. Громко вскрикивает(гидроцефальный крик), маскообразное лицо, неподвижный взор, редкое мигание.

Ликвор- прозрачней и опалисцируется. Давление-300-500 мм водн ст.лимфоцитарный плеоцитоз, белок повышен. При стоянии ликвора-тонкая паутинообразная пленка фибрин+ тубер палочки, глю снижена. Лимфоцитоз, единичные нейтрофилы и палочки Коха.

Исход- выздоровление, туберкул хр менингоэнцефалит, летальность.

Лечение: стрептомицин+ противотуберк пре-ты(изониазид).

 

3. Плече-лопаточно-лицевая форма. Ландузи- Джерина.

 

Клиника: лицо миопата, крыловидные лопатки, псевдогипертрофия круговой м-цы рта, слабость и атрофия в мышцах проксимального отдела верхних конечностей, м-ц плечевого пояса и передних м-ц голени и бедра. Дебют 15-25 лет.

Течение: медленно прогрессирующ, быстро прогрессирующ при инфантильной форме. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Офтальмоплегическая миопатия- опущение верхнего века, ограниченная подвижность глазных яблок, развитие наружной офтальмоплегии, слабость лицевой мускулатуры, парез м-ц гортани и глотки, снижение слуха.

Диагностика: -генеалогическая,

- исследование биоптатов(неспецифические изменения)

- КФК повышена

- ЭМГ первичный мышечный хар-р изменен

Прогноз: благоприятный, неблагоприятный при инфальтивной форме.