Рассеянный склероз, клинические формы , типы течения, принципы терапии — КиберПедия 

Историки об Елизавете Петровне: Елизавета попала между двумя встречными культурными течениями, воспитывалась среди новых европейских веяний и преданий...

Особенности сооружения опор в сложных условиях: Сооружение ВЛ в районах с суровыми климатическими и тяжелыми геологическими условиями...

Рассеянный склероз, клинические формы , типы течения, принципы терапии

2017-11-28 227
Рассеянный склероз, клинические формы , типы течения, принципы терапии 0.00 из 5.00 0 оценок
Заказать работу

Рассеянный склероз – хронич.прогрессир.заболевание ЦНС и проявл. рассеянной (многоочаговой) неврологич.симптоматикой и имеющее в типичных случаях на ранних стадиях реммитир. течение. Наблюд.чаще у лиц молодого возраста (20-40 лет) и приводит к тяжёлой инвалидизации.

 

История изучения рассеянного склероза:

 

1835 г. Крювелье описал островковый склероз

 

В 1868 г.Шарко описал клинич.проявления заболевания.

 

Чем севернее и западнее, тем выше частота заболевания (Москва).

 

Мультифакториальная теория – комбинация внешних фаткоров действует на генетически предрасопложенных лиц, вызывая хронич. Воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию.

 

1.Генетическая предрасположенность

 

- у европейц

 

2. Вирусные инфекции

 

Патоморфология РС: очаги демиелинизации (бляшки) в ткани ГМ (рядом с боковыми желудочками, белое вещество, мозолистое тело, стволовые стр-ры, мозжечок).

 

- острыe бляшки – имеют воспалит. изменения с отёком ткани и периваскулярной инфильтрацией и активным распадом миелина (мягкие, розового цвета)

 

- хронические бляшки – с преобладанием глиоза, рубцовые изменения рубцовой ткани)-плотные, серого цвета.

 

Этиология:

 

1.географический фактор (максимальное удаление от экватора, горячий климат)

 

2.вирусная инфекция (ретровирус, вирус кори, краснухи, гриппа, герпеса)

 

3.генетически определяемая восприимчивость (HLA-система)

 

4.стресс, травмы головы и спины

 

5.особенности питания (животная пища)

 

Патогенез:

 

1.внешние факторы + генетическая предрасположенность = развитие воспалительно-аутоиммунного процесса = разрушение миелина

 

2.активированные клетки – повышение проницаемости ГЭБ – проникновение в ткань мозга клеток крови + развитие воспалительной реакции – срыв толерантности к АГ миелина – включение клеточных и гуморальных аутоиммунных реакций

 

3.разрушение миелина активированными клетками, цитокинами, АТ, цитопатическое влияние вируса

 

4.значение имеют особенности обмена в ткани мозга, изменения реологических свойств крови, нарушения обмена цинка, меди, железа, обмена полиненасыщенных жирных кислот, аминокислот

 

5.разрушение миелина и последующая дегенерация аксона являются причинами стойкого блока проведения нервного импульса

 

Клинич.

проявления РС:

 

В целом клинические проявления РС могут быть разделены на 7 основных групп:

 

Возраст начала от 15 до 59 лет.

 

1. Симптомы поражения пирамидного тракта: чаще спастич. Нижний парапарез, реже гемипарезы, повышение сухожильных рефлексов, снижение брюшных рефлексов, клонусы, патологич.знаки.

 

2. Поражение мозжечка: статическая и динамич.атаксия, дисметрия, гиперметрия, интенционное дрожание, скандированная речь, макрография (крупный почерк).

 

3. Поражение ЧМН: глазодвигат., поражение медиального продольного пучка – с-м межъядерной офтальмологии, тройничного, отводящего, лицевого, нистагм.

 

4. Ретробульбарный неврит: снижение или потеря зрения, связанная с первичной демиелинизацией зрительного нерва, боли за глазом, нечёткость видения, появление тумана, пелены пред глазами, быстрое снижение остроты зрения, центр.скотома, нарушение цветового зрения. Через 2-3 мес. возможно самопроизвольное восстановление остроты зрения, на глазном дне- побледнение височных половин или всего диска зрительного нерва. Характерны повторные ретробульбарные невриты.

 

5. Нарушение глубокой и поверхностной чувств-ти: гипостезии, синдром Лермитта (при наклоне головы вперед возник.ощущение электрич.тока вдоль позвоночника) – поражение задних канатиков.

 

6. Нарушение тазовых ф-ций: императивные позывы, учащение или задержка мочеиспускания, недержание мочи. Урологич.осложнения – гидронефроз, уросепсис – основная причина смерти.

 

7. Психич.нарушения: снижение интеллекта, нарушение поведения, депрессия или эйфория.

 

Для РС характерно непостоянство клинич.симптомов, что связано с зависимостью скорости проведения нервного импульса от показателей гомеостаза. Симптом «горячей ванны» - ухудшение состояния при повышении температуры тела. Резко нараст.праличи. ТРИАДА ШАРКО – нистагм + интенционное дрожание + скандированная речь

 

ПЕНТАДА МАРБУРГА + височная деколорация дисков зрительных нервов + выпадение брюшных рефлексов

 

Варианты течения:

 

1.волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий

 

2.после 7–10 лет болезни вторичное прогрессирование, когда наблюдается постепенное ухудшение состояния

 

3.первично прогрессирующее (проградиентное)

 

План обследования пациента с нижним парезом.

 

 

1.анамнез и клинический осмотр.

 

2.обзорная рентгенография позвоночника

 

3. КТ и МРТ

 

Шарко охарактеризовал заболевание как сочетание:

 

- нижней спастической параплегии

 

- интенционный тремор

 

- нарушение речи

 

- зрительные расстр-ва

 

- нистагма

 

Симптоматика РС обусл. Поражением проводящих путей ГМ И СМ (основная мишень поражения-миелин).

 

Типы течения РС:

 

1. Реммитирующее течение – полное или неполное восстановление ф-ций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий.

 

2. Первично-прогредиентное течение - прогрессирование заболевания с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением.

 

3. Вторично-прогредиентное течение – первоначально ремитирующее течение сменяется прогрессированием с минимальными ремиссиями.

 

4. Прогрессирующее течение с обострениями- прогрессирование с начала болезни

 

Диагностика РС:

 

1. Клинич.данные: не менее 2 обострений, длящихся не менее 24 часов и клинич.данные о 2 очагах, появление которых разделено во времени периодом не менее 1 мес (критерии Позера).

 

2. МРТ- исследование ГМ (не менее 3 областей с повышенной интенсивностью сигнала, при этом 2 из них - в первентрикулярном пространстве).

 

3. Исследование глазного дна (побледнение височных половин дисков зрительных нервов), зрительных ВП.

 

4. Повышение иммуноглобулинов класса G и выялвение олигоклональных антител групп lg в ЦСЖ

 

5. Лимфоцитарный плеоцитоз в ЦСЖ

 

6. Повышение провоспалительных цитокинов

 

Лечение: купирование обострений, симптоматическое, превентивное (предупреждение обострений).

 

Превентивное лечение – интерфероны бета (бетаферон, ребиф, авонекс) не улучшают симптоматику, копаксон (полимер из 4 аминокислот)-похож по составу на миелин,берёт на себя всю атаку, иммуноглобулин, рибонуклеаза, дибазол.

 

Бетафероны плохо переносятся.

 

Купирование обострений: кортикостероиды, АКТГ (синактен депо), Плазмаферез (очащ.кровь из иммунных комплексов)под прикрытием кортикостероидов, Цитостатики.


Поделиться с друзьями:

Кормораздатчик мобильный электрифицированный: схема и процесс работы устройства...

Наброски и зарисовки растений, плодов, цветов: Освоить конструктивное построение структуры дерева через зарисовки отдельных деревьев, группы деревьев...

Автоматическое растормаживание колес: Тормозные устройства колес предназначены для уменьше­ния длины пробега и улучшения маневрирования ВС при...

История развития хранилищ для нефти: Первые склады нефти появились в XVII веке. Они представляли собой землянные ямы-амбара глубиной 4…5 м...



© cyberpedia.su 2017-2024 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!

0.019 с.