Пузырчатка. Патогенез. Клиника. Диагностика. Принципы лечения.

Пузырчатка – аутоиммун заб-е, хар-ся обр-ем внутриэпидерм пузырей, формир-ся в рез-те акантолиза.

Согласно вирус теории, пузырчатка вызыв-ся представителями ретровирусов при генетич предрасп-ти. В осн патог-за лежат аутоиммун пр-сы, суть к-рых закл-ся в формир-ии аутоат к цементирующей межклеточ субстанции и мембраном кл-к шиповатого слоя под влиянием изм-я их антиген стр-ры. Они по своей природе принадлежат е IgG, обнаруж-ся в виде фиксир-х комплексов аг-ат в межклет мостиках эпидермиса, приводя к разруш-ю связи кл-к м-ду собой – акантолизу. Клиника.

П. Вульгарная: нач-ся с пораж-я слиз-й рта. Может остав-ся изолир-м до 6 мес, затем в пр-с вовлек-сся кож покров. Возник-е на слиз-х небольшие пузыри, вначале единич, могут расп-ся на любом уч-ке; со временем кол-во пузырей нарастает. Их покрышка быстро вскрыв-ся, обнажая болезеннные ярко-крас или покрытые белесоват налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия. При нараст-ии пр-са эрозии стан-ся многочисл, увелич-ся в размерах; сливаясь, образуют обшир очаги пораж-я с фестончат очерт-ми. Саливация усилив-ся. В ст ремисси эрозии слиз-х рта заживают без рубцов. Конъюнктива глаз пораж-ся вторично. Пораж-е кож покрова нач-ся с появл-я в обл-ти груди и спины единич пузырей. Со временем их кол-во увелич-ся. Пузыри расп-ся на неизмененном, реже эритематоз фоне; имеют небольш размеры и сероз содержимое; ч\з неск дней они подсыхают в желтоват корки, к-рые отпадают, оставляя гиперемир-е пятна, или при вскрытии пузыря появл-ся ярко-крас эрозии, выд-е густой экссудат. Эрозии на этом этапе малоболезн и быстро эпителизир-ся. Общ сост-е б-х ост-ся удовлетворит. На смену высып-ям, подвергшимся регрессу, появл-ся новые. Эта фаза длится до неск мес. Затем – генерализация пр-ся, отл-ся быстр распр-ем выссыпаний по кож покрову и переходом на слиз-е. Высып-я стан-ся обильн, диссеминир, без лечения – тотальн пораж-е всей кожи. В рез-те эксцентрич роста пузыри увел-ся до 3-4 см; могут сливаться; покрышка дряблая, содержимое мутное. Круп пузыри под тяжестью экссудата принимают грушевид форму(симпт груши). Покрышки разрыв-ся, что приводит к обр-ю эрозий. Эрозии имеют ярко-крас или синюшн окраску; покрыты сероз экссудатом, мягкими серовато-бел или буроват налетами или рыхлыми корками, при насильств отторжении – кровоточат. Характерн особ-ти эрозий – периферич рост, отсут-е эпителизации. Симпт Никольского(при трении пальцем кожи происх отслойка верх слоев эпидермиса в виде суживающ-ся ленты на внешне здоровой коже). Модификация симптома – феномен Асбо-Хансена(при давлении на покрышку пузыря увеличив-т его площадь за счет дальнейш расслоения акантолитически изм-го эпидермиса). Общ сост- тяж.

П вегетирующая отл-ся преоблад-ем вегетир-х элем-тов и более доброкач теч-ем. Пузыри – чаще на слиз-й рта, затем вокруг естест отверстий и в кож складках. При вскрытии пузырей на пов-ти эрозии формир-ся сочные вегетации розово-крас цв, мягкой консист-ии, высотой до 1 см; пов-ть их окрыта сероватым налетом, сероз или гнойн отделяемым, корками; ощущ-ся зловон запах. При регрессе вегетации подсыхают, уплощаются, эрозии подверг-ся эпителизации, оставляя постэруптивную гиперпигментацию.

П листовидная хар-ся плоск, с тонк и дряблой покрышкой пузырями небольших размеров, на эритематоз фоне. Покрышка быстро и легко разрыв-ся. Образ-ся розово-крас эрозии, поверхностные, с обильн сероз отделяемым, подсыхающих в поастинчат корки. Тонк пластинчат корки напоминают листы бумаги. Обычно корки не отторг-ся, т.к. под ними продолжает отделяться экссудат, что пиводит к образ-ю нового слоя корок. В рез-те – формир-ся ассив слоист корки. Поражен кожа диффузно гиперемир-на, отечна, покрыта дряблыми пузырями, мокнущими эрозиями, чешуйками, слоистыми корками. Симпт Никольского резко выражен. Теч-е – до 5 лет и более. Общ сост-е удовлетворит.

П эритематоз\себорейн: нач-ся с пораж-я лица или волосист части головы с последующ распр-ем на грудь, межлопат обл-ть, круп складки. Слиз-е и конъюнктива пораж-ся редко. Первоначально высып-я представлены розово-крас цв бляшками до 5 см, с четкими границами, округл и неправильн очертаниями. Их пов-ть может быть покрыта белыми, сухими, плотно сидящими чешуйками. Чаще пов-ть бляшек покрыта жирными желто-корич чешуйками и корками, делающими их сходными. Симпт Никольского +, краевойсо временем(2нед-3 года) появл-ся пузыри и данная форма постепенно трансформир-ся в вульгарн или листовидн.

Диагноз основ-ся на симптоматике, хар-ре симпт Никольского, рез-тах цитологии(кл-ки Тцанка), гистологии(интраэпидермальн пузыри) и иммуннофлюоресцент иссл-й(фиксация IgG в межклет субстанции эпидермиса и обнаруж-е циркулир “пемфигусоподобн” ат в крови).

Лечение. Кортикостероиды – преднизолон 80-100 мг\сут. Метотрексат в\м по 25 мг с интервалами в 1 нед, курс 6-8 инъекций. Азатиоприн и циклофосфан внутрь соотв-но по 50-250(2,5 мг на 1 кг веса) и 100-200 в сут. Тактивин по 100 мкг п\к ч\з день №10, далее по 100 мкг ч\з 15 дн в теч 2-4 мес. Местно: р-ры анилиновых красителей, кортикостероид мази, 5% дерматоловую или ксероформную мазь.