Обследование: СКФ 17 мл/мин. Допплерография сосудов почек. Нефросцинтиграфия. ЭКГ, ЭхоКГ. Исследования ферритина, ПТГ, Са, Р.

АГ – нефроангиосклероз, протеинурия – гиперфильтрация, подоцитопатия, тубулопатия.

4. Наряду с прогрессирующим склерозированием почек + в данный момент острая инфекция мочевой системы может вызвать острое повреждение почек.

5. Лечение: в данный момент – защищенные пенициллины и цефалоспорины в заниженной дозе. ПлановоиАПФ, БРА. Препараты эритропоэтина, коррекция Р-Са нарушений (холекальциферол, ренвелла, карбонат Са).

Исход – тХПН диализная стадия.

ЗАДАЧА 21

 

Ребенок 2,5 лет, от второй беременности, протекавшей с токсикозом первой половины и нефропатией во второй половине. Роды в срок. Масса при рождении 3400 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал удовлетворительно. Сидит с 7 мес, стоит с 11 мес, ходит с 1 года 8 мес.

Семейный анамнез: родители мальчика здоровы, матери 23 года, отцу 28 лет, первый ребенок здоров.Первые признаки заболевания наблюдались с 5,5 месяцев в виде деформации черепа, уплощения и облысения затылка, размягчения краев большого родничка. Имеющиеся изменения оценивались как проявления витамин D-дефицитного рахита. Ребенок получал лечение витамином D₂ в курсовой дозе 450 000 ME в течение 30 дней, массаж. Однако улучшения не было. В возрасте 1 года 9 месяцев появились костные варусные деформации, стала меняться походка. В 2 года 3 месяца была выражена саблевидная деформация голеней, «утиная походка». Повторное лечение витамином Д (высокими дозами) эффекта не дает.

В стационар ребенок поступил в 2 года 6 месяцев. При поступлении обращало на себя внимание отставание в физическом развитии, варусные, деформации нижних конечностей, мышечная гипотония, кариес зубов.

При обследовании: Общий анализ крови: Нb - 126 г/л, Эр - 3,7х10¹²/л, Лейк - 6,0х10⁹/л, п/я - 3%, с - 30%, э - 3%, л - 56%, м - 8%, СОЭ - 5 мм/час. Общий анализ мочи: 1012, реакция кислая, белок - следы, лейкоциты - 2-3 в п/з. Биохимический анализ крови: общий белок - 52 г/л, СРБ - отрицат., ЩФ - 1100 ед (норма - до 600), кальций общий -1,87 ммоль/л, кальций ионизированный - 0,9 ммоль/л, фосфор - 1,02 ммоль/л, калий - 4,5 ммоль/л, натрий – 135 ммоль/л, Биохимический анализ мочи: кальций - 3,8 мг/кг/сут (норма - до 5,0), фосфор - 21 мг/кг/сут (норма - до 20). ПТГ – 11 нг/л. КОС: рН - 7,37; SB - 22,3; BE - -4,6. Рентгенография трубчатых костей: системный остеопороз, метафизы расширены, контуры неровные; расслоение надкостничного слоя.

ВОПРОСЫ:

1. Каков ваш предположительный диагноз, обоснуйте его.

2. Назовите главные клинические критерии болезни и проведите диф. диагноз.

3. Назовите типы заболевания и их клинические различия.

4. Каковы лабораторно-клинические признаки заболевания?

5. Какие метаболиты витамина D образуются в печени и почках, их содержание при болезни?

6. Какой уровень паратгормона в крови обнаруживается при данном заболевании?

7. Каковы общие представления о патогенезе заболевания?

8. Назначьте лечение.

9. Каков прогноз заболевания?

 

ЭТАЛОН ОТВЕТОВ

1. Диагноз: витамин-Д-зависимый рахит.

2. Главные клинические критерии: костно-мышечные проявления рахита, лабораторно: нормальный уровень фосфора, калия, гипокальциемия, отсутствие эффекта от высоких доз холекальциферола исключает витамин Д-дефицитный и витамин Д-резистентный рахит.

3. Типы заболеваний: 1 тип – мутация генов 25-гидровитамин D-1-aгидроксилазы – недостаточное образование вит. Д3; 2 тип – мутация гена (VDR) рецептора к витамину D. Неспособность клеток отвечать на 1,25 (ОН)2 D. Различие – тотальное облысение при 2 типе в 14-16мес, резкое замедление роста тела.

4. Лабораторно-клинические признаки: б/х крови (снижение Са общего, Са ионизированного, повышение ЩФ),б/х мочи (Са-N, м.б. повышение).

5. Метаболиты вит.Д в печени, почках – промежуточный метаболит - 25-гидрохоле-кальциферол

6. Уровень паратгормона при данном заболевании: увеличивается.

7. Патогенез: 1) недостаточное образование витамина Д3; 2) нечувствительность рецепторов к витамину Д3.

8. Лечение: кальцитриол или a-кальцидол даст эффект при 1 типе, 2 тип – эффективное лечение отсутствует. Интермиттирующие ночные инфузии кальция (?).

9. Прогноз – благоприятный при своевременном лечении.

 

ЗАДАЧА 22

Мальчик 4 лет, от первой беременности, протекавшей с выраженным токсикозом первой половины. Роды в срок. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. Рос и развивался удовлетворительно. Зубы с 8 месяцев. На первом году жизни с профилактической целью получал витамин D₂ в курсовой дозе 250 000 ME. Ходит с 1 года 3 месяцев. Большой родничок закрыт с 1 года 6 месяцев. Часто болеет ОРВИ. Аллергоанамнез не отягощен.

Семейный анамнез: у отца с детства выражена варусная деформация нижних конечностей, низкорослость; мать здорова.В 1 год 3 месяца у ребенка появилась умеренная деформация голеней. По рекомендации ортопеда получал массаж, соленые ванны, препараты кальция. К концу второго года жизни походка стала «утиной», варусная деформация нарастала. На третьем году жизни проводились противорахитические мероприятия: витамин D₂ в курсовой дозе 600 000 ME, массаж, ЛФК, препараты кальция. В возрасте 3 лет направлен на консультацию в нефро-урологический центр. Фосфор – 0,6-0,7-0,8 ммоль/л при лечении препаратами витамина Д, включая кальцитриол.При поступлении жалобы на утомляемость, боли в ногах и позвоночнике при нагрузке. Походка «утиная». Рост 87 см. Выражена варусная деформация голеней и бедер, мышечная гипотония, «браслетки», реберные «четки», увеличение коленных и голеностопных суставов. При обследовании: Общий анализ крови: Нb - 132 г/л, Эр - 3,8х10¹²/л, Лейк - 6,0х10⁹/л, Тромб - 280,0х10⁹/л, п/я - 2%, с - 33%, э - 1%, л - 52%, м - 12%, СОЭ - 9мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок - 58 г/л, ЩФ - 952 Ед (норма - до 600), кальций общий - 2,3 ммоль/л, кальций ионизированный - 1,02 ммоль/л, фосфор - 0,75 ммоль/л, мочевая кислота - 0,31 ммоль/л, мочевина - 4,6 ммоль/л, креатинин - 0,1 ммоль/л (норма - до 0,11). Биохимический анализ мочи: фосфор - 46 мг/кг/сут (норма - до 20), кальций - 3,9 мг/кг/сут (норма -1,5-4,0). Признаков кальциноза нет.

УЗИ почек: почки расположены правильно, левая - 80x25x10 мм, правая - 82x24x11 мм. Эхогенность паренхимы не изменена.

Рентгенография трубчатых костей: общий остеопороз, варусная деформация голеней, бедер, расширение метафизов, больше в медиальных отделах, склерозирование диафизов.

 

ВОПРОСЫ:

1. Каков ваш предположительный диагноз, обоснуйте его.

2. Когда появляются первые симптомы заболевания?

3. Назовите характерные клинические и лабораторные признаки болезни.

4. Проведите дифференциальную диагностику данного заболевания.

5. Назовите основные принципы лечения больного.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Диагноз: фосфат-диабет (витамин Д-резистентный рахит)

2. После 1 года.

3. Характерные клинические признаки: прогрессирование варусной деформации нижних конечностей с началом ходьбы, утиная походка, мышечная гипотония н/конечностей – утомляемость, боли в ногах и позвоночнике при нагрузке, рахитические браслетки, четки, отставание в росте при N массе. Лабораторно: гипо-Р-емия, фосфатурия, высокая ЩФ.

4. Диф. диагноз: вит Д-дефиц. рахит (начало - в 1,5-3мес.) лечится небольшими дозами витамина Д. наследственное заболевание 2 типа – недостаточное образование витамина Д генетически обусловленное. Фосфат-диабет – генетическое, гипофосфатемия.

5. Лечение: кальцитриол под контролем Са, Р в крови, моче, УЗИ органов. Опасность – кальцинаты.

 

ЗАДАЧА 23

 

Мужчина, 30 лет, вес 75 кг. Жалобы на отеки лица, живота, нижних конечностей, утомляемость, отсутствие аппетита, головные боли. В анамнезе: отеки появились около неделю назад, сначала минимальные, через 5 дней наросли до выраженных. Получал супрастин от «аллергии», без эффекта. Анамнез жизни — частые простудные заболевания, 3 года назад при обследовании установлен вирусный гепатит В, неактивный. При осмотре: выраженные отеки лица, передней брюшной стенки, голеней и стоп, асцит. Кожные покровы чистые, суховатые, суставы не изменены. АД 160/100 мм.рт.ст.

ОАК:Нв 132 г/л, Ле 6,0х10⁹/л, Тр 240х10⁹/л, СОЭ 45 мм/час. ОАМ – с/ж, уд. вес 1020, белок 3,2 г/л, эр – abs, Ле 0-1 в п/зр. Суточная протеинурия – 5 г/с. Биохимия крови:общийбелок 36 г/л, альбумины 19 г/л, креатинин 125 мкмоль/л, мочевина 6,5 ммоль/л, сахар 4,8 ммоль/л, холестерин 10,5 ммоль/л. УЗИ почек – размеры почек в норме.

 

ВОПРОСЫ:

1. Ваш предварительный диагноз.

2. Ваш алгоритм лабораторно-инструментального обследования

3. Дифференциальный диагноз

4. Лечение

5. Прогноз

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Нефротический синдром с артериальной гипертензией, ОПП.

2. Учет введенной и выделенной жидкости, контроль АД, определение СКФ, С3, С4 в крови, маркеры вирусных гепатитов В и С, биопсия почки

3. ФСГС, МПГН, МГН, быстропрогрессирующий ГН, люпус-нефрит, системные васкулиты.

4. Госпитализация в стационар, симптоматическая терапия - преднизолон, СандиммунНеорал(Циклоспорин А) или схема Понтичелли (по биопсии), нефропротективная терапия - иАПФ, диуретики

5. ХБП.

 

ЗАДАЧА 24

Мальчик, возраст 3 недели, жалобы мамы на отказ ребенка от груди в течение 4 дней, потерю массы тела, повышение температуры тела до 38°С, моча мутная. В анамнезе: во время беременности на 4 мес. Отмечалось расширение лоханок почек с обеих сторон до 1 см по УЗИ. В остальном беременность протекала без патологии. Роды срочные на 39-40 неделе, 8 баллов по Апгар, 3,5 кг, 54 см, пупочная ранка заживала в течение 2 недель, исключительно грудное вскармливание. Мама обследована – IgG CMV положит. При осмотре ребенок беспокойный, кожные покровы бледные, тургор мягких тканей снижен, масса тела 3,7 кг, по внутренним органам без особенностей, почки не пальпируются, при осмотре наружных половых органов – яички в мошонке, крайняя плоть открывается полностью, гиперемии наружного отверстия мочеиспускательного канала нет.

 

ВОПРОСЫ:

1. Ваш предварительный диагноз

2. Алгоритм лабораторно-инструментального обследования

3. Тактика лечения

4. Путь проникновения возбудителя

5. Прогноз

 

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Острый пиелонефрит на фоне ВПР органов мочевой системы (гидронефроз).

2. Определение СКФ по Шварцу, бакпосев мочи, через 2 мес после купирования пиелонефрита – цистография, сцинтиграфия с МАГ3, при отсутствии – в/в урография для определения причины обструкции.

3. Немедленная госпитализация в специализированный стационар, парентерально защищенный амоксициллин, цефалоспорин 2-3 поколения 14 дней, затем длительная профилактика фурагином на ночь. При установлении причины обструкции – стеноз, ПМР и др. – хирургическая коррекция.

4. Гематогенный, уриногенный.

5. Благоприятный при купировании инфекции и обструкции или ХБП.

 

ЗАДАЧА 25

 

Мальчик, 7 лет, жалобы на утомляемость, появление точечной сыпи на нижних конечностях, в области голеностопных суставов, красный цвет мочи, слабость. В анамнезе: жалобы беспокоят в течение 1 дня, за 5 дней до этого перенес острый фарингит с повышением температуры до 38 градусов. Наследственность по заболеваниям почек не отягощена. При осмотре: геморрагическая мелкоточечная сыпь на голенях и стопах с обеих сторон, пастозность лица, при пальпации – небольшая болезненность живота в области пупка, печень не увеличена. АД 100/60 мм.рт.ст. Наружные половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, яички в мошонке, воспалительных изменений, травм нет. При обследовании в поликлинике в крови отмечается повышение СОЭ до 25 мм/ч, Нв 120 г/л, в Б/х анализе крови: мочевина до 6 ммоль/л, креатинин 55 мкмоль/л, в анализе мочи - уд. вес 1020, протеинурия 0,5 г/л, эритроциты сплошь в п/зр, лейкоциты ед в п/зр.

 

ВОПРОСЫ:

1. Ваш предварительный диагноз, обоснуйте

2. Ваш алгоритм лабораторно-инструментального обследования

3. Дифференциальный диагноз

4. Характерный морфологический признак

5. Лечение

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Болезнь Шенлейн-Геноха. Нефрит Шенлейн-Геноха.

2. Уровень ИгА в крови, С3, С4, ANA, ANCA, УЗИ почек. Мониторинг АД, ОАМ, креатинин. Биопсия почки – при прогрессировании.

3. Наследственный нефрит, люпус-нефрит, другие системные васкулиты.

4. Мезангиальная пролиферация, гломерулосклероз различной выраженности. Главный признак - отложение ИгА в мезангии.

5. Диета, гепарин, курантил (дипиридамол – вазодилатирующее), трентал (пентоксифиллин- улучшает микроциркуляцию), до ликвидации кожных и других внепочечных синдромов, иАПФ, рыбий жир, наблюдение. При нарастании протеинурии – преднизолон в течение 6 мес.

ЗАДАЧА 26

Мальчик, 4 лет, жалобы на изменения в анализе мочи в виде эритроцитурии до 40-50 в п/зр, в течение 3 лет. Дедушка по материнской линии умер в 45 лет от почечной недостаточности, у мамы эритроцитурия. У мальчика есть родной брат 8 лет, здоров, анализы мочи в норме. Со стороны папы бабушка и дедушка 70-75 лет страдают артериальной гипертензией. При осмотре патологических находок не установлено.

 

ВОПРОСЫ:

1. Ваш предварительный диагноз, обоснуйте

2. Алгоритм лабораторно-инструментального обследования

3. Дифференциальный диагноз

4. Характерный морфологический признак

5. Лечение

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Наследственный нефрит, сидром Альпорта, Х-сцепленный

2. Биопсия почки, генетический анализ мутаций генов COL4A3, COL4A5

3. ИгА-нефропатия, болезнь тонких базальных мембран

4. ГБМ в виде баскетбольной корзины, зазубренность наружного ее контура

5. иАПФ с момента появления МАУ. Наблюдение за СКФ, АД, протеинурией.

ЗАДАЧА 27

Мальчик, 6лет., болен 1 год, в дебюте протеинурия 28 г/л, СОЭ 28мм/ч. На 6 неделе ПЗ 40 мг/с – полная ремиссия. I рецидив на фоне ПЗ 10мг/48 ч, с отеками. ПЗ 40мг/сут - 5 нед; 50мг/сут - 5 нед без эффекта, ПУ 6,6 г/л. Биопсия почки: В препарате 16 клубочков. В 4 из них - сегментарный склероз капиллярных петель с пенистыми клетками в зоне склероза. В 2 других клубочках имеется легкая мезангиальная пролиферация. Три клубочка выглядят увеличенными в размерах. Остальные клубочки не изменены. Канальцы – диффузные дегенеративные изменения, легкая атрофия. Интерстиций – легкий фокальный фиброз. Электронная микроскопия – отмечается диффузное сглаживание малых ножек подоцитов (100% площади капиллярных петель). Отмечается диффузное сглаживание малых ножек подоцитов (100% площади капиллярных петель).

 

ВОПРОСЫ:

1. Выделите основной клинический синдром.

2. Какому морфологическому варианту соответствует описанный результат нефробиопсии?

3. Дополнительные лабораторно-инструментальные обследования

4. Дифференциальный диагноз

5. Тактика лечения

 

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Нефротический синдром. Стероидрезистентный вариант.

2. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.

3. Контроль креатинина, мочевины в крови, контроль диуреза, протеинурии, коагулограмма, обследование на инфекции

4. Болезнь минимальных изменений, мембранозный гломерулонефрит

5. Преднизолон, ЦсА, диуретики, иАПФ

ЗАДАЧА 28

Мальчик, 10 лет, в дебюте – острое начало заболевания с появления обширных отеков по всему телу. При обследовании в моче протеинурия 8г/сут. Госпитализирован, где при обследовании выявлены: общий белок 42г/л, альбумин 18г/л, холестерин 14,5ммоль/л, креатинин 40мкмоль/л, протеинурия 12г/сут, микрогематурия 15-18 в п/з, Нв 120г/л, лейк – 8*10 9/л, СОЭ 40мм/ч. Монотерапияглюкокортикоидами в течение 1 года не привела к полной ремиссии, продолжают сохраняться протеинурия 0,8 г/сут, микрогематурия 10-20 в п/з. Выполнена биопсия почки: в препарате 10 клубочков, отмечается пролиферация мезангиальных клеток. При иммунофлюоресценции выявляется свечение С3 нелинейного характера, в виде своеобразных депозитов. При электронной микроскопии видно расщепление слоев ГБМ клетками, которые расположены между ее двумя слоями. Таким образом, картина напоминает "железнодорожные пути".

 

ВОПРОСЫ:

1. Выделите основные синдромы

2. Какому варианту ГН соответствует описанная морфологическая картина?

2. Дополнительные лабораторно-инструментальные обследования

3. Дифференциальный диагноз

4. Характерный морфологический признак

5. Тактика лечения и прогноз

 

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Нефротически-нефритический синдром.

2. Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит.

3. Контроль креатинина, мочевины в крови, контроль диуреза, протеинурии, коагулограмма, обследование на инфекции, вирусный гепатит В и С

4. Болезнь минимальных изменений, ФСГС.

5. В случае первичного, идиопатического МПГН лечение преднизолоном рекомендуется только при его течении с тяжелым НС. Однако при этом следует иметь в виду, что лечение обычно бывает малоэффективно. В 50% случаев наблюдается быстрое прогрессирование с исходом в ТХПН в течение 10 лет.

ЗАДАЧА 29

Пациент 14 лет. Поступил в клинику со следующими симптомами: лихорадка, одышка смешанного характера, боли в пояснице, пиурия. Начало: за 7 дней до госпитализации в виде повышения температуры до 39^оС, боли в пояснице, помутнения мочи. Анамнез жизни: мочекаменная болезнь с 5 лет, часто – инфекция мочевой системы. Неоднократно проводилась нефролитотомия в НЦ урологии. При исследовании – ЧД-28-30 в мин., сухие и влажные хрипы в легких с обеих сторон, АД-80/40 мм рт.ст., ЧСС-136 в мин., боли в пояснице.

При лаб. исследовании: б/х крови: креат-80мкмоль/л, мочев-6,5 ммоль/л, К-4,5 ммоль/л.

ОАК: Нв-86г/л, тромб-75тыс, лейк-24 тыс, СРБ-40мг/дл, прокальцитонин-50 мг/дл.

ОАМ: объем-40,0 мл, лейкоцитурия – сплошь, эритроциты – 10-12 в п/зр.

УЗИ почек: увеличение размеров обеих почек на 4см от исходного, наличие 3 гиперэхогенных образований с акустической тенью диаметром до 1,5см в правой почке на фоне тотального снижения эхогенности ЧЛС.

 

ВОПРОСЫ:

1. Какой диагноз наиболее вероятен у данного пациента? Обоснуйте.

2. Какие методы диагностики необходимы еще?

3. Какую тактику лечения следует избрать для данного пациента?

 

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Рецидивирующая инфекция мочевой системы на фоне мочекаменной болезни. Уросепсис.

2. Бак посев мочи, КТ брюшной полости.

3. Лечение: дезинтоксикационная, антибактериальная терапия – эмпирическая, затем по чувствительности микрофлоры, после санации инфекции – литотомия, предупреждение нефролитиаза – потребление жидкости не менее 2л/сут., определение причины камнеобразования – исследование на гипероксалурию, цистинурию.

ЗАДАЧА 30

 

Пациент 44 лет. Поступил в клинику со следующими симптомами: резкие колющие боли в правой половине поясницы, моча с примесью алой крови. Начало: за 3 дня до госпитализации в виде повышения температуры до 37С, сильных болей в пояснице после чрезмерного потребления газированных напитков (3л/сут.), покраснения мочи. На фоне приема спазмолитиков состояние без улучшений. Анамнез жизни: мочекаменная болезнь с 25 лет. Неоднократно проводилась нефролитотомия. При исследовании – АД-150/100, ЧСС-86, боли в пояснице справа.

При лаб. исследовании: б/х крови: креат-620 мкмоль/л, мочев-35ммоль/л, К-6,5ммоль/л, ОАК: Нв-136г/л, тромб-225тыс, лейк-8тыс, СРБ-15 мг/дл.

ОАМ: объем- лейкоциты –6-8, эритроциты – сплошь в п/зр.

УЗИ почек: увеличение правой почки, расширение лоханки справа до 6см.

 

ВОПРОСЫ:

1. Какой диагноз наиболее вероятен у данного пациента?

2. Какие методы диагностики необходимы еще?

3. Какую тактику лечения следует избрать для данного пациента?

 

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. ОПП, постренальное.

2. Рентген или КТ брюшной полости с целью определения уровня обструкции.

3. Лечение: борьба с обструкцией мочевой системы – нефростомия, антибактериальная терапия – эмпирическая, затем по чувствительности, литотомия.

ЗАДАЧА 31

Женщина 35 лет, 70кг, обратилась к диабетологу. СД 1 типа с 20 летнего возраста, в связи с некомплаентностью достигнуть нормогликемии не удается. Уровень глюкозы в среднем: 12-14 ммоль/л. Со временем развились следующие осложнения: уменьшение тактильной чувствительности отеки на нижних конечностях, снижение остроты зрения и появление «пелены» перед глазами, изменения в анализах мочи в виде протеинурии до 3,5-4 г/сут. При исследовании – ОАК: Нв-94г/л, эритр-3,1*10¹²/л, Нст-28%, ОАМ: протеинурия 4,2 г/л, Б/х анализ крови: креатинин-180 мкмоль/л, альбумин-20г/л, холестерин-10,5ммль/л, АД – 150/70 мм рт.ст.

 

ВОПРОСЫ:

1. Какие осложнения сахарного диабета вы подозреваете у пациентки, учитывая давность заболевания?

2. Какое лечение вы предложите с учетом характера поражения внутренних органов?

3. Контроль каких анализов и с какой целью следует осуществлять для оценки эффективности лечения?

 

ЭТАЛОН ОТВЕТОВ:

1. Диабетическая нейропатия, ретинопатия, нефропатия – ХБП, нефротический синдром.

2. Интенсифицированная инсулинотерапия, осмотр окулиста и невролога, нефропротективная и антипротеинурическая терапия – иАПФ +- БРА в возможно максимальных дозах, диуретическая терапия, коррекция анемии.

3. Контроль уровня гликемии, гликолизированный гемоглобин, ОАМ (оценка протеинурии), б/х крови: креатинин (оценка СКФ), уровень электролитов (кальций, фосфор), паратгормон, витамин Д3.

ЗАДАЧА 32

В клинику поступил пациент 31 года с анурией, одышкой, кровохарканьем. Начало заболевания связывает с переохлаждением и за 5 дней до госпитализации отмечалось повышение температуры до 39С, появился кашель с прожилками крови, в последующие дни присоединилась красная моча с уменьшением его объема до полной анурии. Анамнез жизни: считает себя абсолютно здоровым. При исследовании – АД-210/100, ЧСС-102 в мин. ЧД -28 в мин, при аускультации легких – двусторонние хрипы и крепитации. Отечность голеней, признаки асцита.

При лаб. исследовании: б/х анализ крови: креат-1120 мкмоль/л, мочев-40 ммоль/л, К-7,1 ммоль/л, ОАК: Нв-79г/л, тромб-265тыс, лейк-11,4 тыс, СРБ-210мг/дл.

ОАМ: уд.вес – 1010, белок – 1,3 г/л, Эр – сплошь в п/зр.

На рентгенографии ОГК: отек легких, при КТ ОГК: альвеолярное кровоизлияние.

УЗИ почек: почки увеличены, застоя мочи нет.

 

ВОПРОСЫ:

1. Выделите основные синдромы.

2. Какой диагноз наиболее вероятен у данного пациента?

3. Какие методы диагностики позволяют верифицировать диагноз?

4. Какую тактику лечения следует избрать для данного пациента?

 

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Синдром ОПП, дыхательной недостаточности, АГ, острый нефритический синдром

2. Синдром Гудпасчера, антиГБМ-нефрит, ОПП.

3. В крови: антитела к ГБМ, при биопсии почек – линейное отложение IgG вдоль ГБМ

4. Лечение: плазмаферез (плазмообмен 100% плазмы), гемодиализ, иммуносупрессия пульс-терапией циклофосфан+кортикостероиды.

ЗАДАЧА 33

Пациент 24 лет. Поступил в клинику со следующим симптомом: анурия 2-е сутки. Начало: за 5 дней до госпитализации в виде повышения температуры тела, одышки, боли в горле. На фоне приема антибиотиков состояние ухудшилось. АД 140/100 мм.рт.ст., ЧСС 56 в мин.

Анамнез жизни: бронхиальная астма с 5 лет. Лечится у аллерголога. Приступы удушья 1 раз в месяц.

При лаб. исследовании: ОАК: Нв-112г/л, эритр-4,1*10⁹/л, лейкоц-15,4*10⁹/л, с/я-52, п/я-1, эозин-22%, базоф-3%, лимф-18%, моноц-4%. б/х крови: креат-920 мкмоль/л, мочев-30 ммоль/л, К-7,1 ммоль/л, Мочи нет. На рентгенографии ОГК: усиление корней легких. При УЗИ размеры почек в норме, застоя мочи нет.

 

ВОПРОСЫ:

1. Выделите основной синдром

2. Какова наиболее вероятная причина данного синдрома?

3. Какие методы диагностики позволяют верифицировать диагноз?

4. Каков морфологический вариант поражения почек?

5. Какую тактику лечения следует избрать для данного пациента и каков прогноз?

 

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. ОПП.

2. Системный васкулит. Синдром Чарджа-Стросса.

3. Тщательный сбор анамнеза (длительная бронхиальная астма), в крови: с-АНЦА, биопсия почки, гиперэозинофилия.

4. Экстракапиллярныйгломерулонефрит с полулуниями.

5. Лечение:острый гемодиализ, плазмаферез (100% обмен плазмы), иммуносупрессия пульс-терапией циклофосфан + кортикостероиды. Прогноз серьезный: смертельный исход; необходимость программного гемодиализа; одна из стадий ХБП.

ЗАДАЧА 34

На очередном плановом приеме пациента после трансплантации почки, мужчины, 35 лет, весом 80 кг, отмечается повышение уровня креатинина от 95 мкмоль/л (2 недели назад) до 130 мкмоль/л. Других жалоб не предъявляет.

Из анамнеза — срок трансплантации 2 месяца, пересадка трупной почки. ТХПН в исходе ФСГС. Программный гемодиализ 2 года. В первые 2 месяца после трансплантации эпизодов острого отторжения не было, последняя коррекция дозы иммуносупрессивной терапии 2 недели назад – на фоне повышенного уровня ЦсА в сыворотке крови дозы была снижена с 300мг/сут до 250мг/сут. Другие иммуносупрессоры: селлсепт 2000мг/сут, преднизолон 20мг/сут. 3 недели назад был эпизод ИМС и получал лечение ципрофлоксацин 500мг/сут в течение 7 дней. ЦМВ-статус: D-/R+. 1 месяц назад был удален DJ-стент.

При осмотре – состояние ближе к удовлетворительному. Кожные покровы чистые. Отмечается легкая пастозность обеих голеней. АД 140/90 мм.рт.ст, пульс 80 в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Область трансплантата не изменена, шумов при аускультации нет. Т тела 37,0 С. Цвет мочи не изменен, диареи нет.

При обследовании получены следующие результаты: ОАК гемоглобин 135г/л, лейкоциты 4,5х10 9/л, Э -7%, П – 3%, С – 70%, Л – 10%, М – 10%, тромбоциты 200х10 9/л, СОЭ 25мм/ч. ОАМ цвет — с/ж, уд вес 1010, сахар отр, белок +, эритроциты отр., лейкоциты отр. Б/х крови: общий белок 72г/л, альбумин 35г/л, креатинин 130 мкмоль/л, мочевина 10,2 ммоль/л, сахар 4,0 ммоль/л, холестерин 4,6ммоль/л, калий 4,3 ммоль/л, натрий 141ммоль/л.

 

ВОПРОСЫ:

1. Ваше предварительное заключение.

2. Какие заболевания необходимо дифференцировать между собой?

3. Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения диагноза?

4. Что характерно будет в полученных результатах для каждого состояния?

5. Ваша лечебная тактика при каждом из возможных состояний.

 

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Острая дисфункция почечного трансплантата (ОПН).

2. Постренальная ОПН, Острое отторжение, Нефротоксичность ингибиторами кальцинейрина, Инфекции (ЦМВ), рецидив ФСГС в трансплантате.

3. УЗИ трансплантата, Биопсия Тх, уровень ЦсА в сыворотке крови, ИФА или вирусная нагрузка на ЦМВ, дифференциация протеинурии мочи.

4. Для постренальной ОПН – расширение лоханки и застой мочи в Тх, для Острого отторжения – морфологическое подтверждение при биопсии (интерстициальное, сосудистое отторжение), для Нефротоксичности ИКН – морфологическое подтверждение (артериолопатия, вакуолизация канальцев), тубулярная протеинурия при дифференциации белков мочи, возможен высокий уровень ЦсА в сыворотке крови, для ЦМВ-инфекции – положительный IgM при ИФА, для рецидива ФСГС в трансплантате – морфологическое подтверждение ФСГС, гломерулярная протеинурия при дифференциации белков мочи, нефротический синдром.

5. При постренальной ОПН – консультация уролога, установление DJ-стента; при остром отторжении – пульс-терапия солу-медролом 500мг 3-5 дней, при сосудистом C4D-отторжении + АТГ/Ритуксимаб, плазмаферез, коррекция базовой иммуносупрессивной терапии; при нефротоксичности ИКН – снижение дозы ЦсА на 25мг, дальнейший мониторинг; при рецидиве ФСГС в Тх – плазмаферез.

ЗАДАЧА 35

При обходе в гемодиализном отделении у пациентки, женщины 50 лет, жалобы на плохую переносимость сеансов диализа – падение АД, тошнота, рвота во время ГД, выраженную слабость, быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке.

Из анамнеза – срок ГД 5 лет, причина ТХПН – гипертонический нефроангиосклероз.

При осмотре – небольшие плотные отеки на голенях, АД 130/85мм.рт.ст, пульс 105 в 1 мин, ритмичный, остаточной мочи нет. Другие виды физикальных исследований не проводились в связи с пребыванием на ГД.

По лабораторным данным: ОАК гемоглобин 90г/л, лейкоциты 5,5х10 9/л, тромбоциты 190х10 9/л, СОЭ 15 мм/ч. Б/х анализ крови: общий белок 64г/л, альбумин 30г/л, креатинин 675 мкмоль/л, мочевина 26,2/14,1 ммоль/л (до и после ГД), сахар 5,3ммоль/л, холестерин 6,6ммоль/л, калий 4,0ммоль/л, натрий 145ммоль/л, фосфор 2,5ммоль/л, Са 2,3ммоль/л, ПТГ 1200пг/мл.

Получает следующее лечение: ГД 12 ч/нед., амлодипин 10мг х 1 раз утром, эпрекс 2000 МЕ х 3 р в нед. п/к, гипофосфатная диета.

 

ВОПРОСЫ:

1. Ваше полное заключение по результатам имеющихся данных и подчеркните, как называется ухудшения состояния пациентки во время сеансов ГД.

2. Назовите возможные причины данного состояния.

3. Какие исследования или данные необходимы для установления причин ухудшения переносимости ГД?

4. Какова ваша первая помощь при таком осложнении во время ГД?

5. Проведите коррекцию лечения данного пациента, а также дополнительное лечение в зависимости от причин ухудшения.

6. Чем чреваты такие осложнения на ГД?

 

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. ХБП, 5 стадия, в исходе гипертонического нефроангиосклероза. Программный гемодиализ. Резистентная ренальная анемия 1 ст. Минерально-костные нарушения: гиперфосфатемия, вторичный гиперпаратиреоидизм. Интрадиализная гипотония.

2. Чрезмерная ультрафильтрация, сердечная недостаточность, лекарственная гипотония.

3. Сухой вес, объем ультрафильтрации во время ГД, АД до и после ГД, а также в домашних условиях, ЭхоКГ, сывороточный ферритин.

4. Снижение скорости кровотока до 50 мл/мин, опустить головной конец кровати, болюсное в/в введение 0,9% раствора хлорида натрия в объеме 250-500 мл.

5. Отменить Амлодипин, лечение минерально-костных нарушений: борьба с гиперфосфатемией (кальция карбонат, севеламера карбонат, лантана карбонат), борьба со вторичным гиперпаратиреоидизмом (кальцитриол); при дефиците железа – сахарат железа или декстран железа в/в, при ХСН – отменить Амлодипин, назначить иАПФ/БРА + бета-блокатор + антагонист альдостерона.

6. Повышается риск смертности от сердечно-сосудистых осложнений.

ЗАДАЧА 36

На приеме у нефролога пациент, находящийся на ПАПД (Постоянный амбулаторный перитонеальный диализ), мужчина 53лет с жалобами на потерю аппетита, общую слабость, похудание.

Из анамнеза – срок ПАПД 15лет, причина ТХПН – гипертонический нефроангиосклероз. указанные жалобы продолжаются около 3-х месяцев в течение которого проводилось масса исследований, позволившие исключить онкозаболевания, инфекции, сердечную недостаточность.

При осмотре – пациент кахектичный, вес 53кг, при росте 175см, потеря в весе за последние 3 месяца 15кг. АД 110/65мм.рт.ст, пульс 90 в 1 мин, ритмичный, остаточной мочи нет. Стул склонен к запорам с эпизодами диареи до 5-6 раз в день.

По лабораторным данным: ОАК гемоглобин 100г/л, лейкоциты 6,7х10 9/л, тромбоциты 260х10 9/л, СОЭ 20мм/ч. Б/х крови: общий белок 55г/л, альбумин 28г/л, креатинин 485мкмоль/л, (3 мес назад 350мкмоль/л), мочевина 17,8ммоль/л, сахар 3,9ммоль/л, холестерин 3,1ммоль/л, калий 5,0ммоль/л, натрий 142ммоль/л, фосфор 1,4ммоль/л, Са 2,0ммоль/л, ПТГ 300пг/мл. Диализ прозрачный, единичные лейкоциты в 1 мл.

Получает следующее лечение: ПАПД, рекормон 2000МЕ х 2 р в нед п/к.

 

ВОПРОСЫ:

1. Обоснуйте ваш предположительный диагноз.

2. Какие методы исследования необходимы для подтверждения или исключения данного диагноза?

3. Чем обусловлено данное осложнение?

4. Какова ваша тактика дальнейшего ведения пациента при подтверждении вашего диагноза?

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Склерозирующий перитонит.

2. РЕТ-тест (исследование адекватности ПД), биопсия брюшины.

3. Старение (склероз) брюшины, развитие синдромов мальабсорбции и мальнутриции.

4. Перевод на гемодиализ возможно с последующей трансплантацией почки.

ЗАДАЧА 37

Девочка 5 лет. Жалобы: на появление рвоты, жидкого стула, субфебрильной температуры. На следующий день температура тела 39°С, двукратная рвота, желтушность кожи, моча темного цвета.

При поступлении в стационар состояние тяжелое, в сознании, вялая. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, общая пастозность. Над легкими перкуторный звук легочный. Аускультативно: везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичны. ЧСС - 100 ударов в мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень +4 см из-под края ребер. Селезенка не пальпируется. Стул жидкий, с прожилками крови. Олигоанурия. На следующий день - анурия.

При обследовании: Общий анализ крови: Нb - 90 г/л, Эр - 3,5х10¹²/л, Ретикулоциты - 8%, Тромб. - 70,0x10⁹/л, Лейк - 15,7х10⁹/л, п/я - 2%, с - 70%, л - 19%, м -9%, СОЭ - 25 мм/час. Общий анализ мочи: количество - 20,0 мл, цвет - темно-коричневый, относительная плотность - 1008, белок - 0,66 г/л, лейкоциты - 4-6 в п/з, эритроциты - более 40 в п/з. Биохимический анализ крови: общий белок - 68 г/л, СРБ - ++, общий билирубин - 40 мкмоль/л (прямой - 3,5 мкмоль/л, непрямой - 36,5 мкмоль/л), холестерин - 4,7 ммоль/л, глюкоза - 4,5 ммоль/л, мочевина -28,6 ммоль/л, креатинин - 673 ммоль/л, калий - 6,19 ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л. УЗИ почек: почки расположены правильно, увеличены в размерах, отмечается отечность паренхимы, ЧЛС не изменена.

 

ВОПРОСЫ:

1. Каков ваш предположительный диагноз, обоснуйте его.

2. Перечислите причины, приводящие к развитию данного состояния и его патогенез.

3. Проведите дифференциальный диагноз ОПП.

4. Принципы терапии.

5. Исходы.

 

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Гемолитико-уремический синдром, типичный (ассоциированный с диареей). ОПП.

2. Этиология, патогенез ГУС – триада –микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, уремия. Возникает спорадически. Предшествует кишечная инфекция. Повреждение эндотелия эндотоксинами, приводит к агрегации и разрушение тромбоцитов. Тромбоцитарные тромбы повреждают эритроциты - гемолиз. Поражение сосудов почек (тропность эндотоксина к эндотелию капилляров клубочек намного выше) – ишемия почек – ОПН. Наиболее частым возбудителем ОКИ является Escherichiacoli, тип О 157:Н7, Шигелла и др.

3. Диф. диагноз ОПП: пренальная – за счет дегидратации при ОКИ, с восстановлением функции почек при регидратации; ренальная – поражение клубочков при ГУС, + другие симптомы ГУС – тромбоцитопения, гемолитическая анемия, отсутствие восстановления функции почек при достаточной регидратации; постеранльная – обструктивныеуропатии, чего нет у данного пациента – при УЗИ нет застоя мочи. Приобретенные гемолитические анемии, гепатиты, тромбоцитопенческая пурпура, печеночная коагулопатия.

4. Симптоматическое лечение: СЗП, Эр. масса, заместительная почечная терапия (перитонеальный или гемодиализ).

5. Исходы: Прогноз серьезный. Летальность в остром периоде – 5-10%, переход в ХБП и даже в терминальную ее стадию, выздоровление.

ЗАДАЧА 38

Требуется консультация нефролога в детской инфекционной больнице. Причина консультации – ОПП у ребенка с ОКИ. Девочка, возраст 1 год, жалобы со слов мамы на отсутствие мочи за последние сутки. Начало заболевания со слов мамы 3 дня назад с появления жидкого стула до 15-20 раз в сутки желто-зеленого цвета, затем с примесью крови. Данные жалобы начались после употребления йогурта из супермаркета (обычно мама дает ей молочное питание из молочной кухни). Мама в домашних условиях успела дать антибиотик – Амоксициллин и обратилась за медицинской помощью. Машиной скорой помощи доставлена в детскую инфекционную больницу, госпитализирована в кишечное отделение, где проводилось с момента поступления регидратационная и антибактериальная терапия. При осмотре: девочка в сознании, вялая, кожные покровы с выраженной бледностью, масса тела 9,5 кг, рост 78 см, катаральных явлений нет, периф. л/у не увеличены. В легких дыхание жесткое, без хрипов, тоны сердца приглушены, тахикардия 150 в мин., живот несколько вздут, болезнен при пальпации в области пупка, печень и селезенка не увеличены. Мочи нет, стул скудный, чер