Болезни лёгких перинатального периода

Синдром дыхательных расстройств новорождённых

Этот синдром объединяет заболевания лёгких неинфекционной природы, возникающие в перинатальном периоде. Клинические проявления: тахипноэ, втяжение «уступчивых» мест грудной клетки, цианоз. Данную группу заболеваний называют также респираторным дистресс-синдромом, или пневмопатией. Различают несколько вариантов синдрома дыхательных расстройств, прежде всего болезнь гиалиновых мембран. Основное звено в патогенезе синдрома дыхательных расстройств — дефицит сурфактанта.

Недостаток сурфактанта приводит к низкому поверхностному натяжению альвеол и ателектазу, гиповентиляции, гипоксемии, гиперкапнии. Связанные с этим ацидоз и спазм лёгочных сосудов повреждают эндотелий капилляров и покровный эпителий альвеол. Это приводит к истечению плазмы в альвеолы и формированию гомогенных эозинофильных масс из фибрина и некротизированных клеток. Экссудат выстилает внутреннюю поверхность альвеол, по внешнему виду его называют гиалиновыми мембранами. Гиалиновые мембраны, нарушая газообмен, усиливают гипоксемию и способствуют снижению синтеза сурфактанта, таким образом формируя «порочный круг».

Факторы риска синдрома дыхательных расстройств — заболевания и состояния, приводящие к недостатку сурфактанта в лёгких новорождённого:

· недоношенность и незрелость;

· внутриутробная гипоксия;

· сахарный диабет матери;

· родоразрешение путём кесарева сечения (при этом в предродовом и родовом периодах нет выделения катехоламинов и, следовательно, не происходит адаптация лёгких плода к внеутробной жизни).

Морфология при болезни гиалиновых мембран: лёгкие безвоздушные, тёмно-красного цвета, характерной «резиновой» консистенции.Микроскопически внутренняя поверхность альвеол, альвеолярных ходов и терминальных бронхиол выстлана гиалиновыми мембранами — гомогенными эозинофильными массами, лежащими на эпителии или непосредственно на базальной мембране в местах гибели эпителия (рис. 24-5). Основа гиалиновых мембран — фибрин, в них также находят высокие количества тирозин-a₁-антитрипсина и компонента C₃ комплемента. Нередки кровоизлияния в строму и просвет альвеол. Артерии сужены, вены и лимфатические сосуды расширены. Клеточная воспалительная реакция на гиалиновые мембраны не выражена.

Синдром массивной аспирации околоплодных вод и мекония

Рис. 24-5. Болезнь гиалиновых мембран. Лёгочная ткань незрелая, с дистелектазом (некоторые альвеолы спавшиеся, другие — резко расширены). Внутренняя поверхность альвеол выстлана гомогенными эози­нофильными массами, местами плотно прилежащими к повреждённому эпителию альвеол. Окраска гематоксилином и эозином (´150)

Синдром массивной аспирации околоплодных вод и меконияразвивается при внутриутробной гипоксии. При аспирации мекониальных вод лёгкие приобретают зеленоватый оттенок, в просвете трахеи и крупных бронхов — мекониальные пробки. Микроскопически в просвете дыхательных путей обнаруживают содержимое околоплодных вод: слущенные клетки плоского эпителия, роговые чешуйки, пушковые волоски (лануго), частицы мекония. Основной патогенетический механизм синдрома связан с ингибированием меконием сурфактанта, последующим развитием ателектазов и нередко гиалиновых мембран. Нередко сочетание синдрома аспирации околоплодных вод с персистирующей лёгочной гипертензией (см. ³).

Бронхолёгочная дисплазия

Бронхолёгочная дисплазия — осложнение терапии синдрома дыхательных расстройств у недоношенных (в течение продолжительного времени — кислород в высоких концентрациях и искусственная вентиляция лёгких под высоким давлением). Для бронхолёгочной дис­плазии характерно сочетание очагов эмфиземы и ателектаза (дистелектаз). Микроскопически обнаруживают некроз эпителия дистальных бронхов, бронхиол и альвеол, позднее — мононуклеарную воспалительную реакцию, пролиферацию фибробластов и миофибробластов, приводящую к выраженному фиброзу стромы. Регенерация эпителия бронхов и бронхиол, как правило, протекает с гиперплазией и плоскоклеточной метаплазией эпителия. Происходит гиперплазия мышечного слоя бронхов и бронхиол, фиброз межальвеолярных перегородок.
В тяжёлых случаях возникают облитерирующий бронхит и бронхио­лит. Наблюдают признаки персистирующей эмфиземы и лёгочной гипертензии. Бронхолёгочная дисплазия нарушает постнатальное развитие лёгких (отсутствие мультипликации альвеол), что ведёт в дальнейшем к уменьшению размеров и объёма лёгких. Дети, страдающие бронхолёгочной дисплазией,

отстают в физическом и умственном развитии, часто страдают лёгочными инфекциями.

Родовая травма

Родовая травма — разрушение тканей или органов плода, возникающее в процессе родов за счёт действия механических сил. Развитию родовой травмы способствуют несоответствие размеров плода размерам таза матери, недоношенность, стремительные или затяжные роды, аномалии положения и предлежания плода, различные акушерские манипуляции, например наложение щипцов.

Родовая опухоль  — подкожные кровоизлияния и отёк в области предлежащей части плода. Обычно родовая опухоль клинического значения не имеет.

Кефалогематома  — скопление крови под надкостницей костей свода черепа. Надкостница плотно прикреплена к кости в области черепных швов, поэтому скопление крови ограничено пределами одной, чаще теменной кости. В редких случаях возможно нагноение скопления крови.

Травмы костей черепа  — переломы, трещины, вклинение костей, надрывы и разрывы швов, чаще теменных, лобных и затылочных костей. В настоящее время бывают редко.

Эпидуральные кровоизлияния возникают при трещинах и переломах костей свода черепа, реже при разрыве средней мозговой артерии.

Разрыв дупликатур твёрдой мозговой оболочки и крупных вен  — наи­более частая смертельная родовая травма черепа. Разрыв намёта мозжечка составляет 90–93% всех смертельных родовых травм, он часто вызывает субдуральное кровоизлияние в средней и задней черепных ямках. Реже наблюдают разрыв серпа твёрдой мозговой оболочки большого мозга, разрывы верхних мозговых вен.

Родовая травма позвоночника развивается в 2–3 раза чаще, чем внутричерепная. Её проявления: разрывы и растяжения межпозвоночных дисков, перелом позвоночника (чаще в области VI–VII шейных позвонков), отрыв тел позвонков и их отростков. В окружающих мягких тканях обычно возникают массивные кровоизлияния. При такой травме возможны разрыв или размозжение спинного мозга, разрыв его оболочек.

Травма спинного мозга бывает чаще, чем травма позвоночника. Повреждение спинного мозга в основном связано не с механиче­ским повреждением позвоночника, а с нарушением кровообращения в бассейне позвоночных артерий, развитием ишемии в области ствола мозга, мозжечка и шейного отдела спинного мозга. Клинические симптомы зависят от локализации и вида повреждения. При повреждении верхних шейных сегментов спинного мозга развиваются спинальный шок или парез диафрагмы. Поражение на уровне позвонков C_V–T_I приводит к различным типам парезов и параличей верхней конечности. Паралич грудного отдела позвоночника вызывает дыхательные расстройства (см. ³).