Семиотика идиопатического легочного фиброза по данным высокоразрешающей компьютерной томографии

Диагноз "ИЛФ" - клинический. Рентгенологическая и КТВР-картина отражает морфологические изменения в легких, которые определяются как обычная интерстициальная пневмония. Наибольшее диагностическое значение имеет сочетание основных признаков, создающих классическую КТВР-картину заболевания (табл. 3). Поскольку не все признаки ОИП могут быть одинаково выражены у конкретного пациента на данном этапе течения заболевания, заключение по результатам КТВР носит вероятностный характер.

Основные признаки ОИП при КТВР - диффузные двусторонние ретикулярные изменения; в сочетании с мелкими субплевральными воздушными кистами ("сотовое легкое") и/или тракционнымибронхоэктазами; преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких (рис. 2).

а.

б.

в.

г.

Рис. 2. Обычная интерстициальная пневмония, типичная КТВР-картина: а - аксиальный срез; б - фронтальная реформация; в - сагиттальная реформация; г - аксиальный срез в положении на животе. Кортикальное распределение изменений с нарастанием их от верхушек к диафрагме, "сотовое легкое", ретикулярные изменения, отсутствие "матового стекла". Исследование в положении на животе подтверждает отсутствие "матового стекла"

При отсутствии "сотового легкого" и наличии остальных признаков рентгенологическая картина ОИП становится лишь "возможной", что может потребовать проведения открытой биопсии, если нет противопоказаний со стороны пациента.

Дополнительными признаками, указывающими на высокую вероятность ОИП, бывают: увеличение объема медиастинального жира, высокое расположение купола диафрагмы, расширение правых камер сердца и крупных ветвей легочной артерии.

Признаками, не типичными для ОИП или противоречащими такой патологии, могут быть: симптом матового стекла, участки консолидации, одиночные очаги и очаговые диссеминации, преобладание изменений в верхних и средних отделах легких, перибронховаскулярное распределение изменений, воздушные кисты вне кортикальных отделов, буллезная эмфизема.

Таблица 1. КТВРТ-признаки обычной интерстициальной пневмонии [1]

"Сотовое легкое" - группа воздушных кист, обычно сходного размера от 2-3 до 10 мм, расположенных субплеврально и имеющих четко отчерченные стенки. Кисты имеют округлую форму, стенки их замкнуты и видны, что отличает эти полости от бронхоэктазов (рис.3).

а.

б.

в.

Рис. 3. Обычная интерстициальная пневмония, типичная картина. "Сотовое легкое" на аксиальном срезе (а), при реформации во фронтальной (б) и сагиттальной (в) плоскостях

Толщина стенок и размеры кист могут существенно различаться, но обычно такие полости выглядят однотипно. Иногда размеры кист могут достигать 2-3 см, что затрудняет их разграничение с буллезной эмфиземой. Симптом "сотового легкого" служит основным и наиболее достоверным КТВР-признаком легочного фиброза. Расположение кист вдоль висцеральной плевры в несколько рядов - исключительно характерный признак ОИП, в том числе у пациентов с ИЛФ.

Тракционныебронхоэктазы представляют собой неравномерное расширение просветов бронхов и бронхиол, вызванное сморщиванием и растяжением (тракцией) легочной ткани в результате фиброза.

Расширенные бронхи в продольном сечении отображаются как полоски воздуха с тонкими волнистыми стенками (рис. 4).

Рис. 4. Обычная интерстициальная пневмония, типичная картина. Тракционныебронхоэктазы (стрелки)

В поперечном сечении они могут определяться в виде воздушных кист. Это может создавать трудности в дифференциальной диагностике тракционныхбронхоэктазов с симптомом "сотового легкого". Для понимания морфологического субстрата целесообразно пользоваться многоплоскостными реформациями.

Ретикулярные изменения - скиалогический феномен при КТВР, представляет сеть из относительно тонких перекрещивающихся линий, которые могут иметь форму колец, многоугольников или параллельных линий.

Изменения возникают на фоне неизменной или уплотненной по типу "матового стекла" легочной ткани (рис. 5).

Рис. 5. Обычная интерстициальная пневмония, типичная картина. Ретикулярные изменения в кортикальных отделах, обусловленные утолщением внутридольковых перегородок, выраженное "сотовое легкое" (больше слева)

Анатомически ретикулярная сеть представлена измененным легочным интерстицием. При ОИП эти изменения обусловлены преимущественным утолщением внутридольковых интерстициальных структур, диаметр отдельных ячеек не превышает 1 см. Обычно так отображаются фрагменты межацинозных перегородок. Более крупные сетчатые структуры диаметром 1-2 см представлены междольковыми перегородками. Они также могут быть выявлены в зонах ретикулярных изменений, но их выраженность всегда меньше мелких сетчатых структур.

"Матовое стекло" - скиалогический феномен при КТВР, который характеризуется умеренно выраженным повышением плотности легочной ткани, на фоне которого видны просветы бронхов, стенки бронхов и внутрилегочные сосуды, а также очаги и ретикулярные изменения, если они присутствуют. Морфологической основой симптома "матового стекла" служат изменения анатомических структур за пределами разрешающей способности КТ при сохранении воздушности легочной ткани. К ним относятся: утолщение межальвеолярных перегородок любой природы, частичное заполнение просветов альвеол любым содержимым, уменьшение объема альвеол за счет гиповентиляции, повышение перфузии легочной ткани при избыточном количестве крови в капиллярах. При отсутствии "сотового легкого" и тракционныхбронхоэктазов "матовое стекло" может быть одним из признаков активного воспалительного процесса. При наличии "сотового легкого" и тракционныхбронхоэктазов "матовое стекло" обычно бывает признаком интерстициального фиброза.