Гемоглобин, его структура, свойства, разновидности,

Соединения и функции

Одной из важнейших функций крови является перенос поглощаемого в легких кислорода к органам и тканям и транспорт углекислого газа в обратном направлении.

Ключевую роль в этом процессе играют эритроциты, благодаря содержанию в них красного кровяного пигмента - гемоглобина.

Внутриэритроцитарная локализация Нb:

· Обеспечивает уменьшение вязкости крови.

· Уменьшает онкотическое давление, предотвращая потерю воды тканями.

· Предупреждает потерю Нb при фильтрации крови в почках.

По химической природе - это хромопротеид, состоящий из белка глобина (96%) и простетическая группы гема (4%). Гема содержится 4 группы. Он представляет собой протопорфирин, в центре которого расположен ион Fe⁺⁺.

Содержание Fe у человека 4 - 5 г, из них в:

Нb - до 73%;

ферментах - 16%;

плазме крови - 0,1%.

Ключевую роль в деятельности Нb играет ион Fe⁺⁺.

Функции гемоглобина:

· Транспорт О₂ в виде оксигемоглобина (HHbO₂). Одна молекула Нb присоединяет 4 молекулы кислорода. 1г Нb связывает 1,34мл О₂

· Транспорт СО₂ . В тканях карбаминовой связью присоединяет СО₂ и в виде карбогемоглобина (HHbСО₂) переносит его к легким.

· Участвует в поддержании кислотно-щелочного состояния (ге-моглобиновый буфер).

Соединения Нb:

1. Оксигемоглобин (НHbО₂). Гемоглобин, присоединивший 4О₂. В артериальной крови его содержится около 98%, а в венозной - около 60%. После отдачи О₂ НHb получил название восстановленный, редуцированный гемоглобин или дезоксигемоглобин). Гемоглобин обладает высоким сродством к кислороду. Показателем сродства является Р₅₀ - напряжение О₂ в мм рт.ст., при котором 50% оксигемоглобина отдало О₂ (в норме Р₅₀ равно 27 мм рт. ст.). Снижение данного показателя свидетельствует об уменьшении сродства гемоглобина к кислороду, а увеличение его - о повышении сродства.

2. Карбогемоглобин (НHbСО₂ ) - соединение гемоглобина с СО₂.

3. Метгемоглобин (MetHb). Образуется под влиянием сильных оки-слителей (перманганат калия, анилин, нитриты, пирогаллол и др). При этом Fe⁺⁺ превращается в Fe⁺⁺⁺. Соединение прочное. Появляются дегенеративно измененные эритроциты, часть из них гемолизируется. При 66% насыщения крови MtHb наступает острая гипоксия.

4. Карбоксигемоглобин (НHbCО) - соединение гемоглобина с угарным газом (СО). Соединение в 150 - 200 раз прочнее НHbО₂. При содержании во вдыхаемом воздухе 0,1% СО 80% Нb превращается в карбоксигемоглобин. При содержании 1% - гибель через несколько минут. В норме в крови содержится примерно 1% НHbCO. У курильщиков - до 3%, после глубокой затяжки - до 10%. При слабых отравлениях вдыхание чистого кислорода значительно ускоряет реакцию отщепления СО (в 20 раз и более).

Физиологическими соединениями Hb являются оксигемоглобин и карбогемоглобин.

5. Солянокислый гематин или гемин (образуется при взаимодействии с соляной кислотой). При высушивании образуются кристаллы специфической формы, свойственной только данному соединению. Используется в криминалистике для обнаружения пятен крови (проба Тейхмана) и в гемометрах Сали в качестве стандартного раствора (16,7г/% или 167 г/л).

Миоглобин - дыхательный пигмент или мышечный гемоглобин содержится в скелетных мышцах, миокарде. Обладает большим сродством к кислороду по сравнению с гемоглобином. Связывает до 14% О₂ в организме. Его роль заключается в обеспечении кислородом мышцу в период ее сокращения, когда происходит пережатие капилляров и кровоток через ткань прекращается. В этот период главным источником кислорода является миоглобин, который затем в фазу расслабления мышц и восстановления кровотока опять “запасается” кислородом.

Синтез Нb происходит в эритробластах и нормобластах в костном мозге.

Превращения Hb в организме включают отщепление гема и образование свободного билирубина в клетках мононуклеарной фагоцитарной системы ® транспорт свободного билирубина белками крови ® превращение в печени свободного билирубина в связанную форму ® выделение его в желчный капилляр в виде желчного пигмента и с желчью в кишечник ® в виде стеркобилина, выделяется с калом. Часть билирубина выделяется с мочой (уробилин.).

При кровоизлияниях из Hb образуется белковый комплекс коллоидной формы окиси Fe - гемосидерин. Это железосодержащий пигмент ржаво-коричневого цвета.

Состояние сниженного количества Hb в единице объема крови (чаще всего при одновременном снижении количества эритроцитов) получило название анемия.

Анемия для мужчин при содержании Hb меньше 130г/л, для женщин - меньше 120г/л (при беременности - меньше 110г/л).

Причины возникновения анемий:

· Кровопотери (постгеморрагические).

· Нарушение кровообразования.

· Повышенное кроворазрушения (гемолиз).

Разновидности Hb:

· HbP - (примитивный) - на 7-12 неделе внутриутробного развития.

· HbF - фетальный (плодный) - на 9-й неделе внутриутробного развития.

· HbA - гемоглобин взрослых - появляется перед рождением.

НbF - обладает большим сродством с О₂ и насыщается на 60% при таком рО₂ , когда HbA матери только на 30%. Благодаря данному свойству HbF вполне обеспечивает кислородом ткани плода в условиях сравнительно низкого рО₂ в артериальной крови плода. В течение 1 года жизни HbF почти полностью заменяется HbA.

Известен вид анемии - талассемия, при которой нарушен синтез HbA, но высокое содержание HbA и HbF. Эритроциты имеют вид мишени, сильно прокрашиваются по периферии и в центре. При серповидноклеточной анемии выделен гемоглобин S, отличающийся от гемоглобина А наличием в бета-цепи вместо остатка глютаминовой кислоты остатка валина.

В норме содержание Hb в крови мужчин колеблется в пределах 130 - 160г/л, в крови женщин - 115 - 145 г/л. Общее содержание Hb в крови 700 г.

Для оценки степени насыщенности эритроцитов гемоглобином вычисляют цветовой показатель (ЦП).

 

В норме ЦП = 0,8 -1,0 (нормохромные).

ЦП < 0.8 - гипохромные (при анемии).

ЦП > 1.0 - гиперхромные.

Критерием насыщения эритроцитов гемоглобином является среднее его содержание в 1 эритроците (СГЭ), рассчитанное следующим образом:

 

В норме СГЭ равно 27 - 31 пг.

Гемолиз и его виды

Гемолиз - разрушение оболочки эритроцитов, сопровождающееся выходом Hb в плазму (лаковая кровь).

Виды гемолиза:

1. Механический (in vivo при разможжении тканей, in vitro при встряхивании крови в пробирке).

2. Термический (in vivo при ожогах, in vitro при замораживании и оттаивании или нагревании крови)

3. Химический (in vivo под влиянием химических веществ, при вдыхании паров летучих веществ (ацетон, бензол, эфир, дихлорэтан, хлороформ), растворяющих оболочку эритроцитов, in vitro под влияние кислот, щелочей, тяжелых металлов и др.).

4. Электрический (in vivo при поражении электрическим током, in vitro при пропускании электрического тока через кровь в пробирке). На аноде (+) гемолиз кислотный, на катоде (-) - щелочной.

5. Биологический. Под влиянием факторов биологического происхождения (гемолизины, яд змей, грибной яд, простейшие (молярийный плазмодий).

6. Осмотический. В гипотонических растворах у человека начало в 0,48% растворе NaCl, а в 0,32% - полный гемолиз эритроцитов.

Осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ) - устойчивость их в гипотонических растворах.

Различают:

· минимальнальную ОРЭ - концентрация раствора NaCl, при которой начинается гемолиз (0,48-0,46%). Гемолизируются менее устойчивые.

· максимальную ОРЭ - концентрация раствора NaCl, в котором гемолизируются все эритроциты (0,34-0,32%).

Осмотическая резистентность эритроцитов зависит от степени их зрелости и формы. Форма эритроцитов характеризуется соотношением между их толщиной и диаметром, что получило название индекса сферичности. В норме он равен 0,27 - 0,28.

При его повышении (при гемолитической анемии) появляются шаровидные эритроциты (сфероидные). Их резистентность и продолжительность жизни снижается на 12 - 14 дней. Сфероидную форму приобретают эритроциты, завершающие жизненный цикл.

Молодые формы эритроцитов, поступающие из костного мозга в кровь, наиболее устойчивы к гипотонии. В особенности это относится к менее зрелым клеткам (ретикулоциты, полихроматофилы), для которых характерны уплощенная дисковидная форма и малый индекс сферичности.

Поскольку молодые формы эритроцитов осмотически более устойчивы, то величина осмотической резистентности эритроцитов в определенной степени характеризует интенсивность эритропоэза, а следовательно, гемопоэтическую активность красного костного мозга.

7. Иммунный гемолиз - при переливании несовместимой крови или при наличии иммунных антител к эритроцитам.

8. Физиологический - гемолиз эритроцитов, закончивших свой срок жизни (в печени, селезенке, красном костном мозге).