Морфологические изменения в органах и системах.

При наружном осмотре трупа наблюдается бледность кожи с мраморным оттенком, желтушность склер. В коже и слизистых оболочках видны точечные кровоизлияния.

Костный мозг плоских костей малиново- красный, сочный, в трубчатых костях имеет вид малинового желе.

В желудочно- кишечном тракте выражены атрофические изменения. Язык гадкий, блестящий, как бы полированный, покрыт красными пятнами. Слизистая желудка истончена, гладкая, лишена складок. Железы уменьшены и расположены на значительном расстоянии друг от друга, эпителий их атрофичен, эти изменения слизистой оболочки желудка завершаются склерозом. В слизистой оболочке кишечника такие же атрофические изменения.

Печень увеличена, плотная, на разрезе имеет буро- ржавый оттенок.

Селезенка увеличена, но незначительно, дряблая, капсула морщинистая, ткань розово – красная с ржавым оттенком. В пульпе – очаги экстрамедуллярного кроветворения.

В спинном мозге выражен распад миелина и осевых цилиндров задних и боковых столбов, очаги ишемии и размягчения. Возникают расстройства координации движений и своеобразная шатающаяся походка.

Течение анемии обычно прогрессирующее, периоды обострения чередуются с ремиссиями.

Лечение проводится препараторами витамина В12 и фолиевой кислоты, поэтому летальные случаи наблюдаются редко.

Анемии гемолитические характеризуются преобладанием процессов разрушения эритроцитов над процессами кроветворения.

Гемолиз может быть внутрисосудистым и внесосудистым.

Внутрисосудистый гемолиз возникает при действии:

1. гемолитических ядов, тяжелых ожогов

2.малярии, сепсис

3.переливание несовместимой крови по группе.

4.гемолитическая болезнь новорожденного, системная красная волчанка.

В результате повышенного разрушения эритроцитов у больных развивается: желтуха и общий гемосидероз.

Костный мозг интенсивно функционирует, увеличивается в объеме, становится ярко – красным, сочным. В селезенке, лимфатических узлах, рыхлой соединительной ткани возникают очаги экстрамедулярного кроветворения.

Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым гемолизом, носят наследственный характер.

К ним относят:

· микросфероцитарную анемию;

· овалоцитарную;

· серповидно – клеточную.

В основе этих анемий лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что обуславливает их нестойкость и гемолиз. Распад эритроцитов происходит в макрофагах селезенке, поэтому спленомегалия является клинико –морфологическим признаком анемии.

Гемолитическая анемия может развиваться в результате генетически обусловленного нарушения синтеза гемоглобина. При этом появляется необычный по своей молекулярной структуре гемоглобин, функции его нарушены, эритроциты необычной формы, быстро разрушаются, такие анемии называются гемоглобинозами.

Нарушения белой крови проявляется изменением числа и структуры лейкоцитов. Увеличение количества лейкоцитов в единице объема крови называется лейкоцитозом.

Он может быть физиологическим:

- при физической работе;

- во время пищеварения;

- у новорожденных;

И патологическим:

- при инфекциях;

- инфаркте миокарда;

- эндокринных заболеваниях;

- кровопотерях.

При этом количестве лейкоцитов увеличивается от нормальных цифр до 40-50 тыс. Значительное повышения общего числа лейкоцитов сопровождающееся появлением в крови незрелых форм называется лейкемоидной реакцией, т.е. похожей на лейкоз по картине крови, бывает при сепсисе, остеомиелите, тяжелой инфекции.

При умеренном лекоцитозе появление незрелых молодых клеток в крови называется сдвигом влево.

В зависимости от того, какой вид лейкоцитов увеличивается, различают:

- базофильный лейкоцитоз (при лейкозах, в старости);

- эозинофильный лейкоцитоз (болезни вызванные паразитами, аскаридоз и аллергии);

- нейтрофильный лейкоцитоз (гнойные инфекции, воспаление, кровопотеря, инфаркт миокарда);

- лимфоцитарный лейкоцитоз (у детей, туберкулез, бруцеллез);

- моноцитарный лейкоцитоз (малярия, мононуклеоз, краснуха).

Уменьшение количества лейкоцитов в единице объема крови называется лейкопения, возникает в результате угнетения белого ростка крови или усиленного разрушения лейкоцитов.

Угнетение белого ростка крови может проявляться в миелоидной ткани или лимфоидной.

Угнетение миелоидной ткани называется агранулоцитоз, т.е. снижение числа всех видов гранулоцитов в крови: базофилов, эозинофилов и нейтрофилов, и бывает при отравлении промышленными ядами, лучевой болезни, при гриппе, брюшном тифе, опухолях и лейкозах. Агронулоцитоз приводит к ослаблению защитных сил организма и повышенной восприимчивости к инфекциям.

Угнетение лимфоидной ткани проявляется лимфоцитопенией, бывает при лучевой болезни, опухолях, лейкозах, при длительном введении глюкокортикоидов, и ведет к ослаблению гуморального и клеточного иммунитета.

Лейкозы (лейкемия) – это заболевание системы крови опухолевого характера с поражением костного мозга.

Причины

1. радиация;

2. вирусы;

3. химические канцерогены;

4. наследственность.

Эти этиологические факторы способны вызвать мутацию клеток кроветворной ткани, что ведет к нарушению пролиферации и дифференцировке кроветворных клеток и их злокачественной трансформации.

Сначала опухолевые клетки разрастаются в органах кроветворения (костный мозг, селезенка, лимфоузлы), затем, гематогенно выселяются в другие органы и ткани, образуя лейкозные инфильтраты по ходу сосудов, в их стенках; паренхиматозные элементы при этом подвергаются дистрофии, атрофии и погибают. Для лейкозов характерно появление бластных клеток в крови, безудержное разрастание их приводит к анемии и геморрагическому синдрому, тяжелым дистрофическим изменением паренхиматозных органов.

 

Классификация лейкозов

В зависимости от степени увеличения в крови общего числа лейкоцитов различают:

- лейкемический лейкоз (десятки и сотни тыс. лейкоцитов в 1 мкл крови);

- сублейкемический (15-25 тыс. в 1 мк);

- лейкопенический (число лейкоцитов уменьшено, но лейкозные клетки обнаруживаются);

- алейкемический (количество лейкоцитов не изменено, лейкозные клетки в крови отсутствуют).

В зависимости от степени дифференцировки (зрелости) опухолевых клеток крови и характера течения лейкозы делятся на:

- острые;

- хронические.

Для острого лейкоза характерна пролиферация недифференцированных или малодифференцированных, бластных клеток. Злокачественность течения и молодой возраст. При остром лейкозе в периферической крови определяется большое количество бластных клеток (более 50%) и характерен лейкемический провал – резкое повышение числа бластов и единичные зрелые клетки, при отсутствии переходных созревающих форм.

Выделяют следующие формы лейкозов:

1.миелобластный;

2.лимфобластный;

3.монобластный.

Для всех форм острого лейкоза характерно: замещение костного мозга молодыми бластными клетками, инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, головного мозга, высокая температура, увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов; геморрагический синдром- множественные кровоизлияния в коже, слизистых оболочках, головном мозге; некротические процессы в зеве, глотке, миндалинах, желудке, быстрое нарастание изменений картины крови; снижение защитных сил организма, в результате чего присоединяется вторичная инфекция.

Больные умирают от кровоизлияния в головной мозг, желудочно – кишечных кровотечений или от присоединившейся инфекции – сепсиса.

Для хронического лейкоза характерна пролиферация дифференцированных зрелых клеток, относительная доброкачественность течения и пожилой возраст.

Хронические лейкозы делят в зависимости от того, какой росток крови поражен:

1.Лейкозы миелоцитарного происхождения

2.Лейкозы лимфоцитарного происхождения

3.Лейкозы моноцитарного происхождения

Для хронических лейкозов характерно постепенное нарастание проявлений болезни. В крови нарастает количество нейтрофильных лейкоцитов или лимфоцитов, увеличение селезенки, печени, лимфоузлов, лейкозная инфильтрация кожи, головного мозга, почек, сосудов.

Костный мозг – сочный, серо – красный или серо – желтый, гноевидный. Кровь – серо – красная, органы малокровны. Селезенка – резко увеличена до 6 -8 кг, на разрезе темно – красного цвета, иногда видны ишемические инфаркты. Фолликулы атрофичны, может быть склероз и гемосидероз пульпы. Печень увеличена до 5 – 6 кг, поверхность ее гладкая, ткань на разрезе серо – коричневая, гепатоциты в состоянии жирной дистрофии. Лимфоузлы – увеличены, мягкие, серо- красного цвета, сочные. Доброкачественное течение сменяется злокачественным. В крови появляются бластные формы клеток, число которых быстро нарастает, также быстро возрастает общее количество лейкоцитов (до нескольких миллионов) в крови наступает бластный криз, который часто приводит к смерти больного, но чаще больные умирают от инфекции и осложнений.

Наибольшее значение среди парапротеинемических лейкозов имеет миеломная болезнь. В основе заболевания лежит разрастание опухолевых миеломных клеток, как в костном мозге, так и вне его, которые секретируют белки – паропротеины, обнаруживаемые в крови и моче больных.

Миеломная болезнь протекает по типу алейкемического лейкоза в двух формах:

1.Солетарной плазмоцитомы

2.Генерализованной плазмоцитомы

При солетарной форме плазмоцитома образует опухолевый узел, который располагается в плоских костях (ребра, череп) и позвоночнике, что ведет к деструкции костной ткани. В участках разрастания миеломных клеток костное вещество становится мелкозернистым, затем разжижается и кость подвергается «пазушному рассасыванию». Такие участки имеют округлую форму с четкими краями. Кости черепа, ребра, позвонки на рентгеновских снимках выглядят как бы пробитыми во многих местах. В связи с разрушением костей развивается гиперкальциемия, и появляются известковые метастазы в мышцах и органах. Кости становятся ломкими, чем объясняется частые переломы.

При генерализованной форме, помимо костного мозга и костей разрастания миеломных клеток возникают в селезенке, печени, лифоузлах, почках и легких. Развивается амилоидоз, парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз. В основе нефроза лежит засорение почек белком – парапротеином Бенс – Джонса, что приводит к склерозу мозгового, а затем коркового вещества и сморщиванию почек.

В связи с накоплением парапротеинов в крови развивается синдром повышенной вязкости крови и парапротеинемическая кома. Из -за резкого угнетения функции иммунной системы часто присоединяется вторичная инфекция (пневмония, пиелонефрит), от которой больной миеломной болезнью и умирает.