Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга. Особенности клинической картины. Диагностика, дифференциальный диагноз, лечение.

Экстрамедуллярные (опухоли, развивающиеся из корешков и оболочек спинного мозга, чаще возникают в грудном отделе) составляют около 40% всех спинальных опухолей: -менингиома; -нейрофиброма; -шваннома.

В свою очередь экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположенные над этой оболочкой). Экстрадуральные (не совсем точно относить их к опухолям спинного мозга, т.к. они развиваются из структур позвоночника или эпидуральных тканей) составляют около 50% всех спинальных опухолей. К ним относятся:

1. Метастатические (рак легких, молочной железы, простаты). 2. Первичные опухоли позвоночника (очень редки). 3. Хлорома: фокальная инфильтрация лейкемических клеток. 4. Ангиолипома. Экстрадуральные опухоли спинного мозга наиболее злокачественны. Они быстро растут, разрушая позвоночный столб.

В зависимости от уровня расположения опухолей по длиннику спинного мозга их принято подразделять на несколько групп: -опухоли шейного отдела спинного мозга; - опухоли грудного отдела спинного мозга; - опухоли поясничного отдела спинного мозга; -опухоли эпиконуса; -опухоли конуса; -опухоли конского хвоста.

С клинической точки зрения в эту группу включают первичные и метастатические опухоли, исходящие из мягких тканей и локализующиеся в эпи- и субдуральном пространстве.

Клинические признаки опухолей спинного мозга крайне различны. Так как большинство из них доброкачественные и медленно растут, то ранние симптомы имеют тенденцию изменяться и могут прогрессировать почти незаметно в течение 2-3 лет до установки диагноза. Наиболее ранний и частый симптом — боли, которые могут быть нескольких типов: -корешковая боль усиливается при натуживании/покашливании и при движениях в позвоночнике. Диагноз опухоли спинного мозга весьма вероятен в случае, если поражённый корешок не соответствует типичной локализации грыжи межпозвонкового диска. Симптом корешковых болей положения обусловлен зависимостью корешковых болей при опухолях спинного мозга от положения тела в пространстве. Сущность симптома состоит в усилении корешковых болей при горизонтальном положении больного в кровати и в ослаблении их при положении полусидя, с высоко приподнятой верхней частью туловища, сидя или стоя. Симптом наблюдается только при экстрамедуллярных опухолях; однако при локализации их в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга он обычно.не наблюдается. При интрамедуллярных опухолях рассматриваемый симптом, как правило, отсутствует. Чем ниже располагается опухоль, тем чаще вызывается симптом корешковых болей положения и интенсивность его нарастает. Часто он встречается при опухолях конского хвоста. Симптом редко наблюдается при эпидуральных опухолях, а из субдурально- экстрамедуллярных опухолей он значительно чаще встречается при невриномах, чем при менингиомах. Более частое возникновение симптома корешковых болей положения при невриномах объясняется расположением последних в области задних корешков. Патогенез симптома неясен. Вероятно, при положении сидя или стоя опухоль отдаляется от спинного мозга и корешков. При положении же больного лежа давление опухоли на задний корешок усиливается. -локальная боль часто приводит к ограничению подвижности в шее или пояснице. При натуживании усиливается. Возникновение или усиление болей в ночное время весьма подозрительно на опухоль спинного мозга. -медуллярная боль возникает при интрамедуллярных опухолях, она двусторонняя, жгучая, сопровождается дизестезией. Натуживание не влияет на её интенсивность. -симптом остистого отростка - болезненность при перкуссии и надавливании на остистый отросток наблюдается при многих процессах - как в самих позвонках (спондилит, в частности туберкулезный, опухоли позвоночника, дисциты, спондилоартриты), так и по соседству с ними (экстрамедуллярные опухоли, менингомиелиты, радикулиты). Поколачивание по остистому отростку вызывает сотрясение дужки позвонка. Это может обусловить раздражение задних корешков, проходящих через межпозвоночные отверстия и тем самым усилить корешковые боли. Кроме того, перкуссия остистого отростка может раздражать и волокна задних столбов спинного мозга, приводя к возникновению проводниковых парестезий. При интрамедуллярных опухолях симптом остистого отростка обычно отсутствует. При экстрамедуллярных опухолях его не удается вызвать тогда, когда они имеют мягкую консистенцию (например липомы) или же, будучи плотными (например менингиомы), расположены на передней или переднебоковой поверхности спинного мозга; напротив, при тех же опухолях крупных размеров, располагающихся на задней и заднебоковой поверхности мозга, симптом остистого отростка наблюдается часто. Клиническая картина опухоли спинного мозга зависит от типа роста опухоли.

Экстрамедуллярные опухоли (рис. 1). Характеризуется медленно прогрессирующим очаговым поражением спинного мозга. Рис. 1. Экстрамедуллярная опухоль грудного отдела. В течении заболевания различают три стадии: I - корешковая; II - синдром половинного поражения спинного мозга (Броун - Секара), III - синдром поперечного поражения спинного мозга. Для экстрамедуллярных опухолей характерны раннее возникновение болей. Боли связаны с раздражением корешков и оболочек. Они весьма интенсивны, ощущаются обычно на уровне расположения опухоли и поэтому являются важным топико- диагностическим признаком. Вначале боли выражены на одной стороне, в дальнейшем становятся двусторонними. Наряду со спонтанными болями отмечается болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки. Упорные боли приводят к рефлекторной фиксации определенного вынужденного положения туловища. При опухолях боковой поверхности спинного мозга возникает сколиоз, дуга которого открыта в сторону новообразования. При каудально расположенных опухолях из-за резких корешково-оболочечных болей изменяется походка. Она напоминает “утиную” и способствует сохранению фиксированного положения позвоночника. Помимо болей, часто наблюдаются парестезии. При расположении опухоли на боковой, переднебоковой и заднебоковой поверхностях спинного мозга в случае преимущественного сдавления его половины в определении стадии развития заболевания нередко удается выявить классическую форму или элементы синдрома Броун - Секара. С течением времени проявляется симптоматика поперечного сдавления и этот синдром сменяется парапарезом или параплегией. Снижение силы в конечностях и объективные расстройства чувствительности обычно вначале проявляются в дистальных отделах тела и затем поднимаются вверх до уровня пораженного сегмента спинного мозга. При дальнейшем развитии процесса может развиться картина поперечного сдавления спинного мозга, характеризующаяся пара- или тетраплегией с наличием патологических знаков, повышением тонуса, сухожильных рефлексов, защитных рефлексов и других явлений спинального автоматизма ниже уровня поражения. Верхняя граница опухоли в случае развития синдрома полного поперечного поражения спинного мозга соответствует уровню расстройства чувствительности, о нижней границы судят по уровню защитных рефлексов. Следует помнить, что граница расстройств чувствительности на определенных этапах еще не достигает своего истинного уровня в связи с неполным перерывом проводников чувствительности. Симптом ликворного толчка часто встречается у пациентов с экстрамедуллярными опухолями. Он состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на “смещающуюся” при этом экстрамедуллярную субдуральную опухоль. При другой локализации опухоли этот симптом наблюдается редко и в нерезкой степени. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии; при интрамедуллярных опухолях эти явления отсутствуют.

Диагностика опухолей спинного мозга. 1. Тщательный сбор жалоб и анамнеза заболевания. 2. Неврологическое обследование, позволяющее выявить симптомы раздражения корешка, наличие проводниковых расстройств, частичной или полной компрессии спинного мозга. 3. Люмбальная пункция с проведением ликвородинамических проб. По мере роста опухоли и сдавления спинного мозга постепенно развивается частичная пли полная блокада субарахноидального пространства с прекращением свободной ликвороциркуляции на уровне блокады. В результате ликвор, расположенный выше уровня блокады, не имеет оттока книзу и оказывает дополнительное давление на опухоль и прилегающие к ней отделы спинного мозга. Это в свою очередь усугубляет синдром поперечного поражения спинного мозга, особенно ярко проявляясь при извлечении ликвора, что может приводить к синдрому вклинения. Для определения блокады производят поясничный прокол и ликвородинамические пробы, а для определения уровня блокады вводят в субарахноидальное пространство контрастные вещества, выявляя уровень их задержки на рентгенограммах. 4. Ликвородинамические пробы заключаются в искусственном подъеме ликворного давления выше опухоли путем сжатия шейных вен пальцами рук 10-20 секунд (прием Квеккенштедта), приведением головы к передней грудной клетке (проба Пуссепа), надавливанием на переднюю грудную стенку (проба Стукея) (рис.4). Рис.4 Пробы Квеккенштедта и Стукея. Степень и скорость повышения давления в люмбальном отделе субарахноидального пространства определяют манометрическим измерением давления ликвора при поясничном проколе (исходное ликворное давление). Затем производится манипуляционное воздействие на сосуды, ликворное давление повышается до какой-то максимальной величины. После прекращения воздействия на сосуды при полной проходимости субарахноидального пространства спинного мозга ликворное давление опускается до исходных величин, при частичном блоке - опускается медленно и до исходных значений не снижается; при полном блоке - повышается и не снижается. Типичным для полного блока является также быстрое и резко выраженное падение ликворного давления в люмбальном отделе при извлечении небольшого количества (5−8 мл) ликвора. В случае развития блокады в ликворе возникает белково-клеточная диссоциация, заключающаяся в повышенном количестве белка при малоизмененном цитозе. Если содержание белка очень высокое, наблюдается быстрое самопроизвольное свертывание ликвора, собранного в пробирку (феномен спонтанной коагуляции Фроана-Нонне). При субокципитальной или люмбальной пункциях над уровнем сдавления мозга количество белка остается нормальным и мало меняется по сравнению с изменениями его ниже блокады. По мере приближения к месту расположения опухоли изменения ликвора нарастают. В большинстве случаев при субдуральной локализации опухоли увеличение белка обычно более значительное, чем при эпидуральной. Примерно в 1/3 случаев полной блокады обнаруживается также ксантохромия, т. е. окрашивание ликвора в желтоватый или желтовато-бурый цвет вследствие гемолиза эритроцитов из вен опухоли или сдавленных вен спинного мозга. При развитии вблизи опухоли реактивного арахноидита в ликворе появляется небольшой плеоцитоз, что чаще наблюдается при субдурально расположенных злокачественных опухолях. Рентгенологическое исследование. Тщательное изучение рентгенограмм позвоночника при опухолях спинного мозга может выявить и изменения, характерные для них. При рассмотрении спондилограмм в первую очередь следует обращать внимание на корни дуг позвонков. На фасных спондилограммах корни дуг видны в виде вертикальных овалов, проецирующихся на боковые отделы тела позвонка. Высота, форма овалов и расстояние между ними в норме несколько отличаются в разных отделах позвоночника, форма и размеры симметричных овалов на строго фасных спондилограммах в норме, как правило, совершенно одинаковы. При опухолях спинного мозга корни дуг на уровне расположения опухоли могут претерпевать различного рода изменения. Чаще всего изменяется форма овалов. Очертания их, обращенные к средней линии, вследствие уплощения внутреннего края постепенно утрачивают свой выпуклый характер; в дальнейшем они становятся вертикальными, а при больших опухолях даже вогнутыми, и очертание овалов приобретает серповидную форму с вогнутостью, обращенной к средней линии. Наряду с истончением и изменением формы овалов может наблюдаться и изменение их вертикальных размеров, они становятся ниже, с уменьшением выпуклости овалов, обращенной к средней линии, увеличивается расстояние между ними, они как бы раздвигаются. Описанные изменения рентгенографического изображения корней дуг весьма типичны для опухолей спинного мозга. Чем больше опухоль, тем эти изменения выражены резче. Они часто встречаются при экстрамедуллярных, чем интрамедуллярных опухолях, а среди первых- главным образом при эпидуральных. Иногда выявляется симптом Элсберга — Дайка – рентгенологически определяемая деформация ножек дуг позвонков и увеличение расстояния между ножками дуг. При крупных опухолях, особенно конского хвоста, на профильных спондилограммах иногда можно отметить углубление задней стенки позвонков. За счет рассасывания корней дуг, изредка самих дуг, и образования углубления в задней стенке позвонка позвоночный канал на рентгенограммах представляется расширенным, иногда резко. При эпидурально-экстравертебральных опухолях (опухоли в форме "песочных часов") обычно обнаруживается расширение межпозвоночного отверстия. При росте преимущественно экстра-вертебральной части опухоли иногда может, помимо того, наблюдаться изменение головки ребра. Она в таких случаях представляется как бы изъеденной, несколько смещенной, может наблюдаться раздвигание соседних ребер. Среди доброкачественных опухолей расширение межпозвоночного отверстия характерно для эпидурально-экстравертебральных неврином. Описанные изменения позвонков наблюдаются на уровне расположения опухоли. При асимметрично расположенных опухолях эти изменения, как правило, появляются в первую очередь и бывают резче выражены на стороне опухоли. Наиболее редко встречаются изменения позвонков при интрамедуллярных опухолях и выражаются главным образом в незначительном расширении позвоночного канала. При спондилографии сама опухоль, тень которой накладывается на тени позвонков, как правило, не бывает видна. Исключение составляют только те опухоли, в ткань или в капсулу которых отлагаются соли извести, а также опухоли, прорастающие за пределы позвоночника. Обызвествление опухолей спинного мозга бывает весьма редко; оно наблюдается главным образом при некоторых видах арахноидэндотелиом и тогда на уровне расположения опухоли межпозвоночное отверстие обычно является затемненным, видимым менее отчетливо. При прорастании опухоли за пределы позвоночника круглая или овальная тень опухоли, накладываясь на тень мягких тканей, может выступать более или менее отчетливо, особенно при расположении опухоли в области грудного и поясничного отделов позвоночника. Миелография – метод, который заключается в ведении в подпаутинное пространство спинного мозга контрастного вещества (например, омнипак) и проведении рентгенографии. 5. Компьютерная томография. Метод компьютерной томографии заключается в послойной рентгенографии. С помощью специального аппарата проводится серия снимков, которая далее обрабатывается с помощью компьютера. 6. Магнитно-резонансная томография Для определения локализации опухоли и ее относительных размеров наиболее информативными являются Т1-взвешенные томограммы, выполненные на томографах с разрешающей способностью 1,5 Тесла и контрастным усилением. При этом интрамедуллярные опухоли имеют свои особенности, позволяющие отличить их от опухолей другой локализации. На сагиттальных и аксиальных томограммах в режиме Т1 выявляется увеличение в размерах спинного мозга, чаще с бугристыми, неровными контурами. Измерения поперечного размера спинного мозга в зоне опухолевой инфильтрации могут превышать нормальные размеры в 1,5-2 раза, достигая в некоторых случаях 20-25 мм. На Т2-взвешенных изображениях интрамедуллярные опухоли характеризуются повышением ИС (в той или иной мере) по сравнению с нормальным.