Качественные типы нарушений чувствительности

КАК ЭВОЛЮЦИЯ

Сложная нервная система, имеющаяся у высших животных, сформировалась в процессе длительной эволюции.

Сетевидная нервная система филогенетически является наиболее простой. В ней нервные клетки еще не объединяются в группы и не управляются каким-либо одним центром. Примером может служить нервная система гидры или медузы. Она состоит из большого числа нервных клеток, более или менее равномерно рассеянных под слоем эпителия по всему телу. Каждая из этих нервных клеток связана отростками с другими клетками.

Сетевидную нервную систему называют также диффузной, потому что благодаря ее строению возбуждение, возникшее в какой-нибудь одной нервной клетке, начинает распространяться во все стороны к другим клеткам. Если прикоснуться к определенной части тела медузы, последняя будет реагировать на полученное внешнее раздражение не отдергиванием той части своего колокола, на которую подействовал раздражитель, а постепенным, начиная от места раздражения, сокращением всего тела. В связи со своим строением нервная система диффузного типа может обеспечивать только общую нерасчлененную реакцию всего организма независимо от того, на какую именно часть тела подействовал раздражитель.

Цепочечно-узловая нервная система. Ее примером может служить нервная система червя или насекомого. Нервные клетки в них объединены в группы (узлы, или ганглии) и расположены не в беспорядке, а в определенной системе, образуя цепочку нервных узлов, из которых каждый связан отростками только с двумя близлежащими (спереди и сзади) узлами.
Каждый из узлов цепочечно-узловой нервной системы управляет мышечными клетками только определенной части тела. Эта особенность в строении цепочечно-узловой нервной системы называется метамерностью. Если мы раздражим один нервный узел, сократится в первую очередь в связи с метамерным строением тела только та его часть, движения которой управляются данным нервным узлом.

Цепочечно-узловая нервная система является более совершенной, чем сетевидная, так как в связи со своим метамерным строением позволяет животному реагировать на раздражения расчлененными движениями тела.

Централизованная нервная система. Ее отличительной особенностью является наличие головного мозга, управляющего деятельностью остальных нервных узлов. Централизованная нервная система развивается из цепочечно-узловой. В последней постепенно в процессе биологической эволюции начинает приобретать первенствующее значение передний узел. Головная часть тела животного при его движении первая вступает в соприкосновение с внешней средой. Благодаря этому передний нервный узел получает раздражения в значительно большем количестве, чем остальные узлы. У него начинают развиваться специальные придатки в виде обонятельного, вкусового и зрительного рецепторов, которых нет у остальных нервных узлов. Он начинает управлять другими узлами, определяя характер реакции организма на внешние воздействия. Более многочисленные рецепторы переднего узла позволяют лучше анализировать раздражения, что приводит к дифференцированным движениям.

Постепенно передний нервный узел все больше разрастается и превращается в головной мозг - орган управления всеми нижележащими нервными центрами.

ИЛИ У ОДНОГО ЧЕЛОВЕКА

Нервная система образуется из эктодермы — наружного из трёх зародышевых листков. Между клетками мезодермы и эктодермы начинается паракринное взаимодействие, то есть в мезодерме вырабатывается специальное вещество — фактор роста нейронов, которое передаётся в эктодерму. Под влиянием фактора роста нейронов часть эктодермальных клеток превращается в нейроэпиталиальные клетки, причём образование нейроэпителиальных клеток происходит очень быстро — со скоростью 250000 штук в минуту. Этот процесс называется нейрональной индукцией (частный случай эмбриональной индукции).

В результате образуется нервная пластинка, которая состоит из одинаковых клеток. Из неё образуются нервные валики, а из них — нервная трубка, которая обособляется от эктодермы (конкретно за образование нервной трубки и нервного гребня отвечает смена типов кадгеринов, молекул клеточной адгезии), уходя под неё. Механизм нейруляции несколько различается у низших и высших позвоночных. Замыкается нервная трубка не одновременно по всей длине. Прежде всего замыкание происходит в средней части, затем этот процесс распространяется к заднему и переднему её концам. На концах трубки сохраняется два незамкнутых участка — передний и задний нейропоры.

Затем происходит процесс дифференциации нейроэпителиальных клеток на нейробласты и глиобласты. Глиобласты дают начало астроцитам, олигодендроцитам и эпиндимным клеткам. Нейробласты становятся нейронами. Далее происходит процесс миграции — нейроны перемещаются туда, где они будут выполнять свою функцию. За счёт конуса роста нейрон ползет, подобно амёбе, а путь ему указывают отростки глиальных клеток. Следующий этап — агрегация (слипание однотипных нейронов, например, участвующих в образовании мозжечка, таламуса и пр). Нейроны узнают друг друга благодаря поверхностным лигандам — специальным молекулам, имеющимся на их мембранах. Объединившись, нейроны выстраиваются в необходимом для данной структуры порядке.

После этого идёт созревание нервной системы. Из конуса роста нейрона вырастает аксон, от тела отрастают дендриты.

Затем происходит фасцикуляция — объединение однотипных аксонов (образование нервов).

Последний этап — запрограммированная гибель тех нервных клеток, в которых произошёл сбой за время формирования нервной системы (около 8 % клеток посылают свой аксон не туда, куда нужно).

 

3. Функциональная анатомия нервной системы.

Нервная система условно подразделяется на два больших отдела - соматическую, или анимальную, нервную систему и вегетативную, или автономную, нервную систему. Соматическая нервная система осуществляет преимущественно функции связи организма с внешней средой, обеспечивая чувствительность и движение вызывая сокращение скелетной мускулатуры. Так как функции движения и чувствования свойственны животным и отличают их от растений, эта часть нервной системы получила название анимальной (животной).

Вегетативная нервная система оказывает влияние на процессы так называемой растительной жизни, общие для животных и растений (обмен веществ, дыхание, выделение и др.), отчего и происходит ее название (вегетативная - растительная). Обе системы тесно связаны между собой, однако вегетативная нервная система обладает некоторой долей самостоятельности и не зависит от нашей воли, вследствие чего ее также называют автономной нервной системой. Ее делят на две части симпатическую и парасимпатичесакую.

В нервной системе выделяют центральную часть - головной и спинной мозг - центральная нервная система и переферическую, представленную отходящими от головного и спинного мозга нервами, - переферическая нервная система. На разрезе мозга видно, что он состоит из серого и белого вещества.

Серое вещество образуется скоплениями нервных клеток (с начальными отделами отходящих от их тел отростков). Отдельные ограниченные скопления серого вещества носят названия ядер.

Белое вещество образуют нервные волокна, покрытые миелиновой оболочкой (отростки нервных клеток, образующих серое вещество). Нервные волокна в головном и спинном мозге образуют проводящие пути.

 

4. Нейрон – функциональная единица нервной системы.

Строение нервной ткани. Нервная ткань состоит из нервных клеток (нейронов) и нейроглии. Нейрон является структурной единицей нервной ткани и выполняет специфические функции нервной системы. Клетки нейроглии являются вспомогательными элементами и обеспечивают нормальное функционирование нейронов. В головном мозге человека около 10¹² нейронов. Самые мелкие нейроны, клетки-зерна, находящиеся в коре мозжечка, достигают 4-6 мкм (10^-6), а самые крупные - расположены в коре больших полушарий и достигают 110-150 мкм, их называют гигантскими пирамидными клетками Беца. Клеток глии в головном мозге в 5-10 раз больше, чем нейронов.

Нейрон - это нервная клетка с отростками. От тела (сомы) нервной клетки отходят отростки: сильно ветвящиеся отростки называются дендритами, а одиночный отросток, покрытый глиальными оболочками, называют аксоном. Основным свойством нейрона является способность к возбуждению, то есть генерация электрических импульсов и передача их другим нейронам, мышечным и железистым клеткам. Передача нервного импульса (сигнала) производится через синаптический контакт между отростками разных нейронов или отростком одного нейрона и телом другого.

Синапс и синаптическая передача. Специфический участок на поверхности нервных клеток, который являются местом контакта с другим нейроном, называют синапсом. Различают два вида синапсов - электрические и химические. В нервной системе млекопитающих преобладают химические синапсы. Основное отличие электрического синапса от химического состоит в том, что химическая передача сигнала осуществляется с помощью особого вещества (нейромедиатора).

Классификации нейронов. Нейроны различаются: по форме тела нейрона, по количеству отростков, по функциям. По форме тела различают нейроны веретенообразные, грушевидные, округлые и многоугольные.

По количеству отростков выделяют три типа нейронов: униполярные, биполярные и мультиполярные. Униполярные нейроны имеют один отросток. К ним относят специализированные амакриновые нейроны сетчатки глаза, межклубневые нейроны обонятельной луковицы и все нейроны на начальном этапе формирования нервной ткани. Биполярные нейроны имеют два отростка: аксон и дендрит, отходящие от противоположных концов клетки. Такие нейроны встречаются в сетчатке глаза. Разновидность биполярных нейронов - псевдоуниполярные клетки. Их оба отростка вместе отходят от выроста тела клетки и Т-образно разделяются на аксон и дендрит. Псевдоуниполярные нейроны встречаются в чувствительных ганглиях черепных и спинномозговых нервов. Мультиполярные нейроны наиболее распространены в нервной системе, они имеют аксон и несколько дендритов.

По функциям различают чувствительные, вставочные и двигательные нейроны. Чувствительные нейроны – это афферентные нейроны, которые генерируют импульс под влиянием внешних воздействий на рецепторные клетки. Тела их всегда лежат вне ЦНС, в чувствительных узлах черепных и спинномозговых нервов. Вставочные нейроны связывают различные нейроны в пределах ЦНС. Двигательные нейроны – это эфферентные нейроны, которые передают нервный импульс к рабочему органу. Тела двигательных нейронов находятся в ЦНС и в вегетативных нервных узлах.

 

5. Большие полушария головного мозга.

Строение полушарий головного мозга человека. Конечный, или большой, мозг состоит из правого и левого больших полушарий. У взрослого человека вес больших полушарий равен 80% веса головного мозга. Они разделены глубокой продольной бороздой. В глубине этой борозды находятся соединяющие большие полушария мозолистое тело и свод. Мозолистое тело состоит из нервных волокон и относится к новой коре. У человека оно достигает наибольшего развития. Передняя его часть называется коленом, переходящим в клюв; средняя — стволом, а задняя, постепенно утолщаясь, образует валик. Поперечные волокна мозолистого тела в каждом полушарии веерообразно расходятся, образуя лучистость. Под мозолистым телом расположен свод. Передние ножки свода направляются в сосковидные тела, а задние — в аммониев рог.

Каждое полушарие состоит из плаща, или мантии, и обонятельного мозга. Внутри полушария находятся подкорковые центры (см. выше) и боковые желудочки. Каждое полушарие имеет 3 поверхности: внутреннюю, спинно-боковую и нижнюю и делится на 4 доли: переднюю — лобную, заднюю — затылочную, среднюю — теменную и нижнюю — височную. Границей между долями являются 3 наиболее крупные основные борозды.

рисунок 1

Рис. 1. Головной мозг сверху:
1 — верхняя лобная извилина, 2 — средняя лобная, 3 — передняя центральная, 4 — задняя центральная, 5 — верхняя теменная долька, 6 — нижняя теменная долька, 7 — затылочные извилины

На спинно-боковой поверхности находится боковая (сильвиева) борозда, которая начинается на нижней поверхности полушария в виде сильвиевой ямы и идет по боковой стороне вверх и назад.

Она отграничивает нижнюю — височную долю, от остального мозга. Передний закругленный край височной доли называется височным полюсом. На дне сильвиевой ямы находится так называемый островок Рейля.

Центральная (роландова) борозда проходит поперечно спинно-боковой поверхности полушария, от верхнего края до сильвиевой борозды, не достигая ее. Она отделяет переднюю — лобную долю от средней — теменной. Передний закругленный конец лобной доли называется лобным полюсом.

Теменно-затылочная борозда находится в задней области внутренней поверхности полушария, отделяя среднюю — теменную долю от задней — затылочной. Задний закругленный конец затылочной доли называется затылочным полюсом.

Кроме этих борозд, в каждой доле есть еще и другие, между которыми расположены извилины.

Серое вещество больших полушарий состоит из нейронов, клеток глии и нервных волокон. Количество нейронов в обоих полушариях головного мозга колеблется от 10 до 18 млрд. Клеток глии примерно в 10 раз больше. Глия является опорной тканью больших полушарий и выполняет трофическую функцию.

Белое вещество состоит из нервных волокон, которые делятся на проводящие пути: 1) проекционные, входящие в состав нисходящих и восходящих путей, 2) ассоциационные, связывающие между собой отдельные участки одного и того же полушария.

6. Рефлекторный принцип деятельности нервной системы

 

Вся деятельность нервной системы имеет рефлекторный характер, т.е. складывается из огромного количества разнообразных рефлексов разного уровня сложности. Рефлекс - это ответная реакция организма на любое внешнее или внутреннее воздействие с участием нервной системы. Рефлекс - это приспособительная реакция организма, обеспечивающая тонкое, точное и совершенное уравновешивание организма с состоянием внешней или внутренней среды. "Если отключить все рецепторы, то человек должен заснуть мертвым сном и никогда не проснуться" (И.М. Сеченов). Т.о. нервная система работает по принципу отражения: стимул - ответная реакция. Авторами рефлекторной теории являются выдающиеся отечественные физиологи И.П. Павлов и И.М. Сеченов.

Для осуществления любого рефлекса необходимо особое анатомическое образование - рефлекторная дуга. Рефлекторная дуга - это цепь нейронов, по которым проходит нервный импульс от рецептора (воспринимающей части) до органа, отвечающего на раздражение.

7. Высшие корковые функции

Высшие психические функции (ВПФ) — специфические человеческие психические процессы.

К высшим психическим функциям относят: восприятие, память, мышление, речь.

8. Анализаторы, схема строения

 

Анализàторчелове́ка — подсистема центральной нервной системы,обеспечивающая приём и первичный анализ информации. Периферийная часть анализатора —рецептор, центральная часть анализатора — мозг.

У человека выделяют следующие рецепторы:

· внешние

· зрительный

· слуховой

· тактильный

· болевой

· температурный

· обонятельный

· вкусовой

· внутренние

· давления

· кинетический

· вестибулярный

Несмотря на все разнообразие органов чувств, строение анализатора, как правило, довольно типичное. Он состоит из рецепторного отдела, проводящей части и центрального отдела.

Рецепторная, или периферическая часть анализатора представляет собой рецептор, который приспособлен к восприятию и первичной обработке определенной информации. Например, ушной завиток реагирует на звуковую волну, глаза — на свет, кожные рецепторы — на давление. В рецепторах информация о воздействии раздражителя перерабатывается в нервный электрический импульс.

Проводниковые части — отделы анализатора, которые представляют собой нервные пути и окончания, которые идут к подкорковым структурам головного мозга. Примером может служить зрительный, а также слуховой нерв.

Центральная часть анализатора — это зона коры головного мозга, на которую проектируется полученная информация. Здесь, в сером веществе, осуществляется окончательная переработка информации и выбор наиболее подходящей реакции на раздражитель. Например, если прижать палец к чему-то горячему, то терморецепторы кожи проведут сигнал к головному мозгу, откуда поступит команда одернуть руку

9. Чувствительность и ее нарушения.

Чувствительность - способность живого организма воспринимать раздражения, исходящие из окружающей среды или от собственных тканей и органов, и отвечать на них дифференцированными формами реакций. Полученную информацию в большинстве своем человек воспринимает в виде ощущений, а для особо сложных видов имеются специализированные органы чувств (обоняние, зрение, слух, вкус), которые рассматриваются в составе ядер черепных нервов.

Болевая, температурная, холодовая, тепловая и частично тактильная чувствительность - это поверхностная чувствительность. Чувство положения туловища и конечностей в пространстве - мышечно-суставное чувство; чувство давления и массы тела - двухмерно-пространственное чувство; кинестетическая, вибрационная чувствительность относится к глубокой чувствительности.

Нарушения чувствительности

По первичному очагу

· Первичные опухоли — опухоли, развивающиеся из тканей головного мозга, его оболочек и черепных нервов (глиобластома, глиома).

· Вторичные опухоли — опухоли метастатического происхождения^[3].

По клеточному составу

Современная гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы, разработанная экспертами ВОЗ в 2007 году, позитивно отличается от предыдущих редакций 1979, 1993, 2000 годов. В первую очередь тем, что в ней достаточно полно нашли отражение изменения во взглядах на гистогенез и степень злокачественности ряда новообразований, которые произошли в результате широкого использования в нейроморфологии целого ряда новейших методик, в частности — иммуногистохимии и молекулярно-генетического анализа. В ней описано более 100 различных гистологических подтипов опухолей ЦНС, объединенных в 12 категорий. Наиболее часто встречающиеся морфологические подтипы приведены ниже:

· Нейроэпителиальные опухоли (эпендимома, глиома, астроцитома). Развиваются непосредственно из мозговой ткани. Составляют порядка 60 %.

· Оболочечные опухоли (менингиома). Развиваются из тканей мозговых оболочек.

· Опухоли гипофиза (аденома гипофиза). Формируются из клеток гипофиза.

· Опухоли черепных нервов (невриномы). Возникают по ходу черепных нервов.

· Метастазы из внемозговых очагов. Попадают в мозг из других очагов путём метастазирования.

· Дизэмбриогенетические опухоли. Возникают в процессе эмбриогенеза. Достаточно редкий, но серьёзный вид патологии.

Клиника[править | править исходный текст]

Клинические проявления опухолей головного мозга определяются их расположением в ограниченном объёме полости черепа. Сдавливание или разрушение ткани мозга в области опухоли (за счёт прорастания новообразования) обуславливает так называемую первичную, или очаговую, симптоматику. По мере прогрессирования заболевания проявляется так называемая общемозговая симптоматика, обусловленная нарушением гемодинамики и внутричерепной гипертензией.^[2]

Очаговая симптоматика[править | править исходный текст]

Очаговая симптоматика во многом определяется локализацией опухоли. Можно выделить следующие группы:

 

Нарушение чувствительности

Снижается или исчезает способность воспринимать внешние раздражители, действующие на кожу — термические, болевые, тактильные. Может утрачиваться способность определять положение частей своего тела в пространстве. Например, с закрытыми глазами больной не способен сказать, держит он руку ладонью вверх или вниз.

Нарушение памяти

При поражении коры мозга, отвечающей за память, происходит полная или частичная потеря памяти. От невозможности узнать своих близких до невозможности распознавать или узнавать буквы.

Эпилептические припадки

Появляются судорожные припадки, возникающие из-за формирования очага застойного возбуждения в коре.

Вегетативные расстройства

Появляются слабость, утомляемость, больной не может быстро встать, у него кружится голова, происходят колебания пульса и артериального давления. Это связано с нарушением контроля за тонусом сосудов и влиянием блуждающего нерва.

Гормональные расстройства

Изменяется гормональный фон, может колебаться уровень всех гипоталамо-гипофизарно зависимых гормонов.

Нарушение координации

При поражении мозжечка и среднего мозга нарушается координация, изменяется походка, больной без контроля зрения не способен совершать точные движения. Например, он промахивается, пытаясь с закрытыми глазами достать до кончика носа. Неустойчив в позе Ромберга.

Галлюцинации

При поражении областей в коре мозга, отвечающих за анализ изображения, у больного начинаются галлюцинации (как правило, простые: больной видит вспышки света, солнечное гало).

Слуховые галлюцинации

Больной слышит монотонные звуки (звон в ушах, бесконечные стуки).

Общемозговая симптоматика[править | править исходный текст]

Общемозговая симптоматика — это симптомы, возникающие при повышении внутричерепного давления, сдавливании основных структур мозга.

Головная боль

Отличительной особенностью при онкологических заболеваниях является постоянный характер и высокая интенсивность головной боли, её плохая купируемость ненаркотическими анальгетиками. Снижение внутричерепного давления приносит облегчение.

Головокружение

Может возникать в результате сдавливания структур мозжечка. Нарушается работа вестибулярного анализатора, у больного головокружение центрального типа, горизонтальный нистагм, зачастую возникает ощущение, что он, оставаясь неподвижным, поворачивается, сдвигается в ту или иную сторону. Также головокружение может вызываться ростом опухоли, приводящим к ухудшению кровоснабжения головного мозга.

20. Пренатальные и постнатальные поражения нервной системы.

Не нашла

21. Наследственные заболевания нервной системы

Атаксия Фридрейха — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся дегенеративным повреждением нервной системы вследствие наследуемой мутации в гене FXN, кодирующем белок фратаксин. Названа в честь немецкого врача Николауса Фридрейха, который первым описал её в 1860 году.

Ацерулоплазминемия — редкое заболевание, вызванное мутациями гена, кодирующего синтез церулоплазмина. Данный белок, основная функция которого заключается в транспорте меди, также участвует в метаболизме железа, и мутации, нарушающие эту функцию церулоплазмина, приводят к токсичным отложениям железа в мозге, печени, поджелудочной железе.

Впервые заболевание было описано в Японии в 1987 году и названо «семейной недостаточностью апоцерулоплазмина».^[1] В последующие годы было описано около тридцати мутаций, вызывающих ацерулоплазминемию, их многообразие определяет разнообразие проявлений болезни. В случае, если мутация гетерозиготна и проявляется слабо, говорят о наличии гипоцерулоплазминемии.

Болезнь Баттена — редкое смертельное нейродегенеративное рецессивно наследуемое заболевание, дебютирующее в детстве, наиболее частое из группы нейронных восковидных липофусцинозов. Хотя обычно это название употребляется в отношении заболевания с детства, некоторые учёные называют так все НВЛ. Исторически НВЛ делятся на детские, позднедетские, юношеские и взрослые^[1]. В ходе заболевания в клетках нервной системы скапливаются жировые вещества, что приводит к потере речи, нарушениям зрения, слабоумию, эпилепсии^[2].

Болезнь Вильсона (Болезнь Вильсона — Коновалова, гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля — Вильсона — Коновалова) — врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наследственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов.

Диагностируется у 5-10 % больных циррозом печени дошкольного и школьного возраста. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Ген ATP7B, мутации которого вызывают заболевание, расположен на 13-й хромосоме (участок 13q14-q21).

Болезнь Кэнэвэн (англ. Canavandisease), также известная как Болезнь Канавана — ванБогерта, Спонгиозная младенческая дегенерация, спонгиозная дегенерация белого вещества мозга, болезнь Кэнэвэн — ван-Богарта — Бертрана, дегенерация ЦНС губчатая — наследственное заболевание, характеризующееся прогрессирующим поражением нервных клеток мозга. Это заболевание принадлежит к группе генетически обусловленных лейкодистрофий. При лейкодистрофии происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон.

Первооткрывателем болезни считают американскую женщину-невропатолога МиртельМэйКэнэвэн (англ. MyrtelleMayCanavan).

Болезнь Унферрихта — Лундборга (син.: семейная миоклония, миоклонус-эпилепсия, прогрессирующий миоклонус) — хронически прогрессирующее наследственное заболевание центральной нервной системы c аутосомно-рецессивным механизмом наследования, проявляющееся миоклоническим гиперкинезом, эпилептиформнымиприпадками, с возможным развитием атаксии ходьбы, дизартрии, тремора и деменции. Впервые описано нем. невропатологами Unverricht H. в 1891 году, затем Lundborg Н. в 1903 году.

Болезнь Хантингтона (синдром Хантингтона, хорея Хантингтона или Гентингтона) — генетическое заболевание нервной системы, характеризующееся постепенным началом обычно в возрасте 30-50 лет и сочетанием прогрессирующего хореического гиперкинеза и психических расстройств. Заболевание вызывается умножениемкодона CAG в гене IT-15. Этот ген кодирует 350-kDa белок хантингтин с неизвестной функцией. В гене дикого типа (не мутантного) у разных людей присутствует разное количество CAG повторов, однако, когда число повторов превышает 36, развивается болезнь. Нейроморфологическая картина характеризуется атрофией стриатумa, а на поздней стадии также атрофией коры головного мозга.

Синдром Лея, Подострая некротизирующаяэнцефаломиопатия — редкий наследственный нейрометаболический синдром, поражающий ЦНС. В основном заболевают дети до двух лет, но бывают случаи когда болеют подростки, и даже взрослые. На сегодняшний день лечения данного заболевания не известно. У синдрома множество причин, значительную роль играют мутации генов, связанных с работой митохондрий.

Синдром Туре́тта (болезнь Туретта, синдром Жиля де ла Туретта) — генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы, которое проявляется в детском возрасте и характеризуется множественными моторными тиками и как минимум одним вокальным или механическим тиком.

Спина́льнаямы́шечнаяатрофи́я (СМА или SMA) — разнородная группа наследственных заболеваний, протекающих с поражением / потерей двигательных нейроновпередних рогов спинного мозга.

Для спинальных мышечных атрофий характерно нарушение работы поперечнополосатой мускулатуры ног, а также головы и шеи. У больных отмечаются нарушения произвольных движений — ползание, ходьба, удержание головы, глотание. Мышцы рук обычно не страдают. Для спинальных амиотрофий характерно сохранение чувствительности, а также отсутствие задержки психического развития.

22. Детский церебральный паралич.

Детские церебральные параличи — собирательный термин, объединяющий группу хронических непрогрессирующихсимптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям и/или аномалиям головного мозга, возникающим в перинатальном периоде. Отмечается ложное прогрессирование по мере роста ребёнка. ДЦП не является наследственным заболеванием.

Причина любых церебральных параличей — патология в коре, подкорковых областях, в капсулах или стволе головного мозга^[1]. Принципиальное отличие ДЦП от других параличей — во времени возникновения и связанном с этим нарушении редукции позотонических рефлексов, характерных для новорождённых.

Термин «детский церебральный паралич» не следует смешивать с термином «детский паралич» — устаревшим обозначением последствий эпидемическогополиомиелита.

Причины детского церебрального паралича[править | править исходный текст]

Существует множество возможных причин детского церебрального паралича, они могут оказывать влияние как во время беременности, так и во время родов и в первые (около 4) недели жизни ребёнка.

Распространённость детского церебрального паралича среди новорождённых: 2 к 1000 живорождённых (у мальчиков чаще в 1,33 раза).^[4]

Недоношенность — это один из самых серьёзных факторов риска развития детского церебрального паралича, присутствующий практически в половине случаев развития ДЦП.

Основными причинами являются:

· нарушение развития головного мозга

· хроническая внутриутробная гипоксия плода, различного генеза

· гипоксически-ишемические поражения головного мозга

· внутриутробные инфекции, особенно вирусные (чаще герпесвирусные^[5])

· несовместимость крови плода и матери (Rh-конфликт и др.) с развитием гемолитической желтухи новорождённых

· травматические поражения головного мозга в интра- и постнатальном периоде

· инфекционное поражение головного мозга в постнатальном периоде

· токсические поражения головного мозга (отравления свинцом и др.)

· Ятрогенные причины

Несмотря на это, не всегда возможно определить ведущую причину нарушения в каждом конкретном случае.

Профилактика детского церебрального паралича заключается в профилактике и своевременной терапии вышеописанных основных причин. Важно раннее выявление, наблюдение за группами риска (наличие хронической артериальной гипертензии, ожирения, хронического пиелонефрита у женщины) и адекватная терапия плацентарной недостаточности (с развитием или без развития гестоза) — как одной из самых частых причин, выбор надлежащего способа ведения родов.

23. Эпилепсия.

 

Эпиле́псия (др.-греч. ἐπιληψία от ἐπίληπτος, «схваченный, пойманный, застигнутый»; лат. epilepsia или caduca) — одно из самых распространённых хроническихневрологических заболеваний человека, проявляющееся в предрасположенности организма к внезапному возникновению судорожных приступов^[1][2]. Русское название болезни «падучая».

Другое распространенное и общеупотребимое название этих внезапных приступов — эпилептический припадок. Эпилепсией болеют не только люди, но и животные, например, собаки, кошки, мыши.

Понятие эпилепсии[править | править исходный текст]

Наступление единичного характерного для эпилепсии приступа возможно из-за специфичной реакции живого организма на процессы, которые в нём произошли. По современным представлениям, эпилепсия — это неоднородная группа заболеваний, клиника хронических случаев которых характеризуется судорожными повторными приступами. В основе патогенеза этого заболевания лежатпароксизмальные разряды в нейронах головного мозга. Эпилепсия характеризуется главным образом типичными повторными приступами различного характера (существуют также эквивалентыэпилептических припадков в виде внезапно наступающих расстройств настроения (дисфории) или характерные расстройства сознания (сумеречного помрачения сознания, сомнамбулизма, трансов), а также постепенным развитием характерных для эпилепсии изменений личности и (или) характерным эпилептическим слабоумием. Речь идёт об эпилепсии, только если эти изменения психикинаступают, что происходит в меньшинстве случаев. В некоторых случаях наблюдаются также эпилептические психозы, которые протекают остро или хронически и проявляются такими аффективными расстройствами, как страх, тоска, агрессивность или повышенно-экстатическое настроение, а также бредом, галлюцинациями. Если возникновение эпилептических приступов имеет доказанную связь с соматической патологией, то речь идёт о симптоматической эпилепсии. Кроме того, в рамках эпилепсии часто выделяют так называемую височную эпилепсию, при которой судорожный очаг локализуется в височной доле. Такое выделение определяется особенностями клинических проявлений, характерных для локализации судорожного очага в височной доле головного мозга.

В некоторых случаях приступы осложняют течение неврологического или соматического заболевания либо травмы головного мозга.

24. Заболевания периферической нервной системы.

I. По топографо-анатомическому принципу различают: · радикулиты (воспаление корешков); · фуникулиты (воспаление канатиков); · плекситы (воспаление сплетений); · мононевриты (воспаление периферических нервов); · полиневриты (множественное воспаление периферических нервов); · мультиневриты или множественные мононевриты при которых поражаются несколько периферических нервов, часто асимметрично. II. По этиологии заболевания периферической нервной системы разделяются на:

1. Инфекционные:

1. вирусные (полиневрит Гийена-Барре, при вирусных заболеваниях, гриппе, ангине, инфекционном мононуклеоз и др.);

2. микробные (при скарлатине, бруцеллезе, сифилисе, лептоспирозе и др.).

2. Инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха и др.)

3. Токсические

1. при хронических интоксикациях (алкоголизм, свинец и др.);

2. при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия);

3. бластоматозный (при раке легких, желудка и др.).

4. Аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.).

5. Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет) и др.

6. Дисциркуляторные: при узелковом периартериите, ревматических и других васкулитах.

7. Идиопатические и наследственные (невральнаяамиотрофия Шарко-Мари и др.).

8. Травматические поражения периферической нервной системы.

9. Компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов (синдром запястного канала, синдром тарзального канала и др.).

10. Вертеброгенные поражения.^[4]

25. Современные методы лечения заболеваний нервной системы.

Лечение болезней нервной системы основано на трех методических принципах, связанных с пониманием сущности заболевания. К ним относятся этиологическая, патогенетическая и симптоматическая терапия.

Этиологическая терапия направлена на устранение болезнетворной причины. Это «причинная» терапия. Данный вид терапии имеет наибольшее значение при лечении инфекционных болезней. Во многих случаях уничтожение или резкое ослабление вредоносных свойств микроорганизма приводит к выздоровлению. Этиологическую терапию проводят прежде всего при нейроинфекциях (менингиты, энцефалиты, невриты и т.д.).

Патогенетическая терапия направлена на механиз