Циррозы печени. Этиология и патогенез. Классификация. Клинические проявления.

Цирроз печени — хроническое прогрессирующее заболевание, характе­ризующееся нарастающей печеночной недостаточностью в связи с дистрофией печеночныхклеток, рубцовым сморщиванием и структурной перестройкой печени.

Этиология и патогенез. Цирроз печени является полиэтиологическим заболеванием. Вего возникновении наибольшее значение имеют следующие факторы: 1) инфекция (вирус ге­патитов В и С, возможно, и др.); 2) алкоголизм; 3) недостаток в питании белков и витаминов;4) токсико-аллергический фактор; 5) холестаз. Из указанных этиологических факторов, при­водящих к развитию цирроза печени, в нашей стране ведущая роль принадлежит вируснымгепатитам. Этот вид цирроза, по-видимому, обусловлен длительным персистированием виру­са в клетках печени.

Наибольшее значение в механизме развития цирроза печени имеют повторные некрозы печеночных клеток, возни­кающие под воздействием разных этиологических факторов и ведущие за собой спадание(коллапс) ретикулинового остова печени, образование рубцов и нарушение кровоснабженияв прилежащих участках сохранившейся паренхимы. Уцелевшие гепатоциты или фрагментыдолек начинают усиленно регенерировать под влиянием возбуждающих рост веществ, посту­пающих из очага некроза. Образующиеся большие узлы-регенераты сдавливают окружаю­щую ткань с проходящими в ней сосудами; особенно сильно сдавливаются печеночные ве­ны. Возникает нарушение оттока крови, способствующее развитию портальной гипертензиии образованию анастомозов между ветвями воротной и печеночных вен, облегчающих вну-трипеченочное кровообращение. Кровь по ним идет в обход сохранившейся печеночной па­ренхимы, что резко ухудшает ее кровоснабжение и может приводить к новым ишемическимнекрозам, к профессированию цирроза даже в отсутствие действия первичного этиологиче­ского фактора. Одновременно происходит разрастание коллагеновой соединительной ткани;из перипортальных полей соединительнотканные перегородки (септы) врастают в паренхимупечени и фрагментируют печеночные дольки. Образовавшиеся «ложные» дольки в дальней­шем могут стать источником узловой регенерации. В патогенезе отдельных форм циррозаимеет значение длительное или повторяющееся непосредственное токсическое воздействиенекоторых вредных гепатотропных веществ, а также аутоиммунные и некоторые другие ме­ханизмы.

Клиническая картина. Портальный цирроз печени в большинстве случаев встречается ввозрасте 40—60 лет, причем у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Постнекротический ибилиарный циррозы печени развиваются в более молодом возрасте, чаще у женщин.

Боли в области печени, в эпигастральной области или разлитые по всему животу имеютобычно тупой, ноющий характер, усиливаются после еды, особенно жирной, обильного пи­тья и физической работы. Боли обычно связаны с увеличением печени и растяжением капсу­лы или с появлением очагов некроза, близко расположенных к капсуле, с явлениями периге-патита, а также с сопутствующим поражением желчных путей, воспалительным процессом.

Диспепсические явления в виде снижения аппетита до полной анорексии, тяжести в эпи­гастральной области после еды, тошноты, рвоты, метеоризма и расстройства стула (особеннопосле приема жирной пищи) обусловлены главным образом нарушением секреции желчи ивызываемыми этими нарушениями пищеварения, но могут быть связаны с сопутствующейдискинезией желчных путей или алкогольным гастроэнтеритом.

Снижение трудоспособности, общая слабость, быстрая утомляемость и бессонница такжечасто наблюдаются при циррозе печени. Лихорадка, чаще неправильного, а иногда волнооб­разного типа обычно сопутствует постнекротическому циррозу печени и объясняется распа­дом печеночных клеток при некрозах. Резко выраженной лихорадка бывает в период актив­ности цирротического процесса и при инфекционной природе цирроза.

Геморрагический синдром наблюдается у половины больных циррозом печени.

При осмотре больных отмечаются следующие признаки цирроза. Истощение особеннохарактерно для больных портальным циррозом печени. При далеко зашедшем заболеваниине только исчезает подкожная жировая клетчатка, но и развивается атрофия мышц, особенноплечевого пояса. У таких больных типичный общий вид: исхудавшее лицо с серым илисубиктеричным цветом кожи, яркие губы и язык, эритема скуловой области, тонкие конечно­сти и большой живот (за счет асцита, увеличения печени и селезенки), расширение подкож­ных вен брюшной стенки, отеки ног. Нарушение общего питания больных связано срасстройствами переваривания и усвоения пищи, а также синтеза белка в пораженной пече­ни.

При длительной закупорке общего желчного протока кожа приобретает зеленоватый отте­нок, который зависит от окисления в ней билирубина в биливердин. Кроме того, может на­блюдаться бурая пигментация кожных покровов, зависящая от накопления меланина.

При осмотре больного можно выявить также «малые» признаки цирроза, к которым отно­сятся: 1) сосудистые «звездочки» — звездчатые телеангиэктазии (они могут появиться занесколько лет до выраженных симптомов этого заболевания); увеличение их числа и особен­ная яркость окраски отмечаются при обострении заболевания; 2) эритема ладоней («печеноч­ные ладони»); 3) красные блестящие губы, красная слизистая оболочка рта, красный «лаки­рованный» язык; 4) гинекомастия (увеличение молочных желез у мужчин) и другие жено­подобные половые признаки, развивающиеся у мужчин (уменьшение роста волос бороды, нагруди, животе, а также облысение); 5) ксантоматозные бляшки на коже (наблюдаются убольных билиарным циррозом печени); 6) пальцы в виде барабанных палочек с гиперемиейкожи у ногтевых лунок.

Осмотр кожи живота может выявить расширенные вены, видимые через истонченнуюкожу брюшной стенки (caput Medusae). Коллатеральная венозная сеть может быть видна и нагруди; нередко встречается расширение геморроидальных вен.

Асцит является одним из характерных признаков портального цирроза. Иногда возникают отеки, а в ряде случаев и гидрото­ракс.

При палъпации увеличение печени обнаруживается у 50—75% больных циррозом печени.Степень ее увеличения может быть различной: от незначительной, определяемой толькоперкуссией, до огромной, когда печень занимает всю правую и часть левой половины живо­та; печень плотная, поверхность ее иногда неровная, нижний край острый. Увеличение селе­зенки часто сопровождается усилением ее деятельности (гиперспленизм), что ведет к возник­новению лейкоцитопении, тромбоцитопении и анемии.

В происхождении геморрагического диатеза при циррозе печени большое значение имеетснижение содержания протромбина, синтез которого осуществляется печеночными клетка­ми, увеличение антитромбиновой и снижение общей коагулирующей активности плазмы.

Течение и осложнения. Как правило, течение прогрессирующее. Общая длительность за­болевания обычно составляет 3—5 лет, редко до 10 лет и более (чаще это наблюдается прибилиарном циррозе печени).