Врожденные, наследственныеприобретенные — КиберПедия 

Эмиссия газов от очистных сооружений канализации: В последние годы внимание мирового сообщества сосредоточено на экологических проблемах...

Архитектура электронного правительства: Единая архитектура – это методологический подход при создании системы управления государства, который строится...

Врожденные, наследственныеприобретенные

2017-11-18 119
Врожденные, наследственныеприобретенные 0.00 из 5.00 0 оценок
Заказать работу

(первичные): (вторичные)

- мембранопатии, проявление основного

- ферментопатии, заболевания

           
   
     
 
 

- гемоглобинопатии

Внесосудистыевнутрисосудистые

(экстраваскулярные) (эндоваскулярные)

 

Экзоэритроцитарные (приобретенные) ГА

Этиология: Факторы экзоэритроцитарного характера, способные разрушить эритроцит непосредственно в кровотоке:

¨ механические факторы (например, маршевая гемоглобинурия, из-за травмирования эритроцитов в капиллярах стоп; у пациентов с искусственными клапанами сердца и др.);

¨ химические факторы («гемолитические яды» – соединения свинца, фосфора, лекарства – сульфаниламиды, ПАСК);

¨ физические факторы (действие высокой температуры – ожоговая болезнь);

¨ биологические факторы: яды (грибной, змеиный, пчелиный), микробные токсины (гемолитический стрептококк, анаэробные микробы и др.);

¨ иммунные факторы (аутоиммунные, изоиммунные, гемолитическая болезнь новорожденных);

¨ гемотрансфузионные факторы.

Картина крови: эти анемии могут быть нормо-, гипо- или гиперхромными; нормобластические; регенераторные или гиперрегенераторные. Важной особенностью является то, что увеличение числа ретикулоцитов обычно больше, чем при постгеморрагической анемии, поскольку при гемолизе выше эритропоэтическая активность и выраженнее активация эритропоэза.

Эндоэритроцитарные (врожденные, наследственные) ГА

 

Обусловлены генетическими нарушениями:

1) структуры мембран эритроцитов – мембранопатии,

2) дефектом ферментов эритроцитов – ферментопатии (энзимопатии),

3) изменениями молекулы гемоглобина – гемоглобинопатии.

 

Мембранопатии характеризуются генетическим дефектом белково-липидной структуры мембран эритроцитов. Типичным примером является семейный наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).

Патогенез

наследственный дефект мембраны эритроцитов

(недостаточность в мембране белка – спектрина

и нарушение его связывания с другими белками)

â

повышается проницаемость мембраны эритроцита для Na+, Ca2+

â

гиперосмия эритроцитов

â

гипергидратация эритроцитов

â

эритроциты приобретают сферическую форму

â

нарушается способность эритроцитов к деформациям

â

при прохождении в синусах селезенки эитроциты теряют часть своей оболочки

и превращаются в сфероциты малого размера – микросфероциты

â

удаляя избыток воды, сфероциты постоянно тратят энергию, расходуя больше глюкозы и АТФ

â

происходит изнашивание эритроцитов

â

сокращение срока их жизни до 10-14 дней

 

Ферментопатии (энзимопатии) обусловлены дефицитом ферментов, участвующих в биохимическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции:

- гликолиза,

- пентозофосфатного пути,

- синтеза и расщепления гликогена,

- расщепления АТФ и др.

Это приводит к нарушению жизненно важных функций клетки в связи с дефицитом энергии, ионным дисбалансам. В целом это снижает жизнеспособность эритроцитов, увеличивает их уязвимость к действию неблагоприятных факторов, что приводит к развитию гемолитического криза.

Примером является патология, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Уменьшаетсяобразование восстановленной формы глютатиона, предохраняющего SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от различного рода окислителей. Происходит ускоренное старение (прогерия) дефектных эритроцитов. Дефицит Г-6-ФДГ наследуется как сцепленный с Х-хромосомой признак, поэтому среди заболевших лиц преобладают мужчины.

 

 

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с наследственным нарушением синтеза молекулы гемоглобина.

Основные формы: 1) гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия),

2) талассемия.

 

Этиология: заболевание наследуется кодоминантным путем. При серповидно-клеточной анемии синтезируется гемоглобин S, отличающийся от нормального тем, что в нем гидрофильная глутаминовая кислота в 6-ом положении b-цепи глобина заменена гидрофобным валином.

â

Изменяется суммарный заряд молекулы Нв и уменьшается растворимость восстановленного Нв в несколько десятков раз.

â

Образуются полукристаллические овальные тактоиды, выпадающие в осадок и растягивающих оболочку эритроцитов.

â

Эритроциты деформируются, приобретают форму серпа (дрепаноциты).

â

Нарушается пластичность эритроцитов, повышается вязкость крови, замедляется кровоток, развивается сладж, что приводит к развитию гипоксии. Гипоксия ещё больше увеличивает образование серповидных эритроцитов.

Средняя продолжительность жизни эритроцитов не превышает 15-17 дней.

 

Картина крови: уменьшается содержание эритроцитов в крови, резкое снижение Нв (до 30-50 г/л), ретикулоцитоз резко выражен (70-80 %).

 

Тяжелая анемия проявляется лишь у гомозиготных по НвS носителей. Усиление образования серповидных эритроцитов с развитием гемолитического криза отмечается при действии низкой температуры, ацидозе, инфекциях, дегидратации, лихорадке, голодании, заболеваниях легких.

У гетерозигот заболевание протекает чаще бессимптомно.


Поделиться с друзьями:

Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни...

Типы оградительных сооружений в морском порту: По расположению оградительных сооружений в плане различают волноломы, обе оконечности...

Особенности сооружения опор в сложных условиях: Сооружение ВЛ в районах с суровыми климатическими и тяжелыми геологическими условиями...

Своеобразие русской архитектуры: Основной материал – дерево – быстрота постройки, но недолговечность и необходимость деления...



© cyberpedia.su 2017-2024 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!

0.011 с.