Психические расстройства при врожденном сифилисе мозга

 

Церебральный сифилис у детей является преимущественно врожденным заболеванием. Приобретенный сифилис встре-чается очень редко, главным образом в связи с внеполовым заражением, — так называемый «бытовой сифилис».

Следует указать, что количество больных сифилисом мозга в СССР за последние два десятилетия значительно снизилось и это заболевание у детей встречается очень редко.

Изложение клиники психических расстройств при врож- денном сифилисе несколько облегчается тем, что здесь речь идет о заболевании с ясной этиологией. В основе всех психи-ческих нарушений при церебральном сифилисе лежит одна и та же причина — заражение бледной спирохетой. Спорный вопрос о том, существуют ли специальные виды спирохет при церебральном сифилисе и прогрессивном параличе, раз-решен. Установлено, что специфических спирохет для отдель- ных форм нейросифилиса не существует, и разнообразные морфологические типы представляют лишь различные биоло-гические стадии развития или дегенеративные формы одной и той же спирохеты (М. С. Маргулис).

Данные, устанавливающие единство причины всех сифили-тических заболеваний центральной нервной системы, несо-мненно, облегчают как изучение клиники этого заболевания, так и проведение терапевтических мероприятий. Однако изло-жение клиники данного заболевания представляет некоторые трудности, что объясняется чрезвычайным полиморфизмом клинической и анатомической картины, обусловливающимся разнообразием морфологического субстрата (сосудистые, воспалительные, грануломатозные изменения). К мезодер-мальным формам нейросифилиса относятся сифилитические заболевания оболочек, сосудистые поражения и гуммозные формы, к эктодермальным — прогрессивный паралич, спинная сухотка и некоторые другие формы сифилиса спинного мозга.

В детской практике, где мы имеем дело с врожденным си-филисом, группировка усложняется еще и тем, что патологи-ческие изменения представляются часто в виде задержки раз-

 

вития и уродства отдельных частей центральной нервной системы (неправильно расположенные клетки, гетеротопии, многоядерные клетки Пуркинье).

Имеют значение также и возрастные особенно- сти детского мозга. Так, М. С. Маргулис считает, что при врожденном сифилисе у детей патологический процесс проте- кает по типу общей инфекции, внутренние органы и централь-ная нервная система наводнены спирохетами. Тканевая реак- ция носит преимущественно пролиферативный характер — чаще всего это диффузная мезенхимная реакция, в отличие от взрослых, у которых преимущественно наблюдаются очаговые пролиферативные явления.

Следующими моментами, обусловливающими разнообразие клинической картины врожденного сифилиса, являются осо-бенности локализации и распространенно- сти поражения. Но здесь необходимо подчеркнуть, что правильное определение топики поражения возможно лишь на основе тщательного изучения особенностей кортикальной ди-намики, ибо при всяком местном поражении нарушается деятельность коры в целом.

Большую роль играют и циркуляторные расстройства (гемо- и гидродинамического порядка), а также токсическое действие, связанное с распадом спирохет и изменением обмена в организме.

Особенно большое значение этот последний (токсический) момент имеет для врожденного сифилиса, так как, кроме не-посредственного влияния спирохет, проникающих через пла-центу, на плод действуют также токсины инфицированного организма матери, изменяющие обмен плода и обусловливаю-щие пороки его развития. В подобных случаях нельзя говорить об инфекции сифилисом в настоящем смысле слова; это — дистрофические формы, то, что обычно обозначают термином «дистрофический сифилис». Сифилитические токсины могут оказать влияние не только на сформировавшийся плод, но и на зачаток — половые клетки родителей. Тогда говорят о поражении зачатка.

Некоторые авторы все случаи, которые трактуются как дистрофический сифилис, считают резидуальными состояниями после перенесенного внутри-утробного сифилитического мозгового заболевания.

Многообразие клинико-анатомических картин зависит от стадии процесса, интенсивности, темпа его раз-вития и длительности течения.

И, наконец, последнее, что следует иметь в виду, — это особенности почвы, общая и местная реактивность нервной системы и всего организма. Но прежде всего должны быть учтены особенности корковой реактив- ности. Последняя же непостоянна и претерпевает изменения в течение заболевания нейросифилисом.

 

Таким образом, мы видим, какое большое число факторов определяет клиническую картину тех психических нарушений, с которыми мы встречаемся при врожденном сифилисе, и как трудно представить существующее разнообразие клинических форм в виде какой-либо схемы. Этим и объясняется отсутствие в настоящее время единой классификации психических рас-стройств при церебральном сифилисе.

Общепринятым является лишь деление на ранние формы, сифилис мозга в настоящем смысле слова, и позд- нее — прогрессивный паралич и табес. Для клинических про-явлений сифилиса мозга также нет определенной группиров- ки. В большинстве руководств по психиатрии выделяются следующие формы: сифилитическая неврастения, сифилитиче-ские менингиты, гуммы, псевдопаралитическая форма, апоплектиформный сифилис, эпилептиформный, параноидные и галлюцинаторные формы. М. О. Гуревич и Н. И. Озерецкий принимают эту группировку также и для детских форм.

В отношении врожденного сифилиса существует несколько иная классификация (на две группы). Первая группа включает грубые симптомы церебральных и спинальных нару-шений и проявления психической недостаточности разной степени, которой присваивается название настоящего сифилити-ческого мозгового процесса. Вторую группу с преобла- дающими расстройствами интеллектуальной и эмоционально-волевой сферы в результате более тонких трофических изменений тканей и нарушения их развития сифилитическим ток-сином относят к общим поражениям зачатка. М. О. Гуревич в работе о врожденном сифилисе у детей различает две формы: 1) прогредиентную, укладывающуюся в группи-ровку, принятую для взрослых, куда он относит псевдопарали-тическую деменцию, эпилептиформный сифилис, апоплекти-формный сифилис и др.; 2) стационарную (резидуальные и связанные с поражением зачатка).

В нашей практике мы также разделяли врожденный сифи- лис у детей на прогредиентные и стационарные формы. Такая группировка нам представляется наиболее правильной, так как она больше всего отображает сложное взаимодействие двух факторов — инфекционного агента и реактивности орга-низма.

В данной лекции мы будем говорить главным образом о прогредиентных формах врожденного сифилиса. Начнем с клинического примера церебрального сифилиса с невыражен-ными симптомами, представляющего интерес для проблемы ранней диагностики.

 

Мальчик 11 лет. Поступил в клинику с жалобами на приступообразные головные боли, повышенную утомляемость, раздражительность, наклон- ность к слезам. В семье отношение к мальчику заботливое. О раннем развитии его известно следующее: беременность мать переносила тяжело

 

(болела пневмонией), роды срочные, длительные с наложением щипцов; была ли асфиксия, мать не помнит; ребенок вскармливался искусственно. Раннее физическое развитие нормальное. В грудном возрасте перенес дизентерию, ветряную оспу, в 4 года — корь. Заболевания проходили легко.

В младенчестве отмечался беспокойный сон. Умственное развитие правиль- ное. По характеру общительный, ласковый, несколько трусливый, впечат- лительный, раздражительный ребенок. До 7 лет был здоров. С 7 лет стал жаловаться на боли в коленных суставах. Хирурги подозревали туберку- лезное поражение, диагностика не была окончательно установлена. Три раза мальчику проводилось курортное лечение, но без эффекта. Больной отставал в физическом развитии. Несмотря на хороший уход, всегда был бледный, слабый, легко утомлялся. В возрасте примерно 10 лет появились приступообразные головные боли, сопровождавшиеся повышением темпера- туры, светобоязнью, общей слабостью, отсутствием аппетита. Продолжи- тельность приступов от 3 до 10 суток. Одновременно стали отмечаться изменения в характере и снижение трудоспособности. Мальчик стал более раздражительным, плаксивым, беспокойным; при занятиях часто жаловался на повышенную утомляемость. С этими жалобами поступил в клинику.

Лицо осмысленное, выразительное. Речь правильная. Запас слов для этого возраста нормальный. Мальчик охотно вступает в беседу и обна- руживает достаточный запас сведений. В окружающем ориентирован. Память на слова и числа удовлетворительная, слабее ретенция заученного в прошлом. Больной сознательно относится к своему заболеванию. В кли- нике остался охотно, быстро освоился с окружающей обстановкой, подчи- няется всем правилам режима. Наружные покровы бледные, с небольшой желтизной; подкожножировой слой развит слабо, ногти тонкие, ломкие, лимфатические узлы увеличены. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не имеется. В неврологическом статусе отмечается неравномер- ность зрачков — левый шире; реакция на свет вялая; небольшая асиммет- рия в иннервации лицевого нерва, повышенные сухожильные рефлексы, слабо выраженный симптом Кернига с обеих старой; вегетативный синдром резко выражен. Глазное дно нормально. Серологические исследования крови дают положительную реакцию Вассермана. Реакция Закс-Георги положи- тельная, Кана — слабо положительная. В спинномозговой жидкости белок 0,33‰, цитоз 43/3; положительные реакции Панди и Нонне-Апельта, слабо положительная реакция Вассермана. Анамнестические данные указывают, что отец незадолго до рождения ребенка болел сифилисом. У матери отме- чается вялая реакция зрачков на свет, слезливость, головные боли.

 

Диагностика данного заболевания как сифилитического поражения центральной нервной системы нетрудна. В клини-ческой картине преобладает неврастенический синдром: сни-жение работоспособности, повышенная раздражительность, плаксивость, головные боли, головокружения, легкая утомляе-мость. По приведенной выше классификации здесь можно го-ворить о сифилитической неврастении. По дан- ным Д. А. Эйнгорн (материал детского отделения больницы имени Кащенко), неврастенический синдром часто является продромой к последующему, более тяжелому заболеванию или, наоборот, отголоском бывших тяжелых расстройств.

В основе подобного неврастенического синдрома лежит прогредиентный сифилитический мозговой процесс. Судя по симптоматике (приступообразно возникающие головные боли с повышенной температурой, симптом Кернига, данные спинно-мозговой жидкости), у мальчика можно предполагать легкую форму сифилитического поражения мозговых оболочек.

 

Сифилитические менингиты и менинго-энцефалиты представляют одну из наиболее частых форм проявлений врожденного сифилиса у детей. Обычно они начинаются в раннем детском возрасте и протекают с более выраженной картиной. Симптомы сифилитического менингита сводятся к следующему: головные боли, головокружения, рво- та, ригидность затылка, замедление пульса, симптом Кернига, иногда эпилептиформные припадки. Обычно все эти явления протекают с повышенной температурой, но в некоторых слу- чаях температура остается нормальной.

При исследовании глазного дна обнаруживается застойный сосок. Неврологические симптомы бывают разнообразными. Наиболее часто отмечаются явления со стороны черепномоз-говых нервов, что объясняется преимущественной локализа- цией поражения на основании мозга. В более тяжелых случаях наблюдаются парезы и параличи.

Из психических симптомов сифилитического менингита наиболее частыми являются: оглушенность, вялость, иногда делириозное состояние; у маленьких детей «беспричинный» крик (М. Б. Цукер). При более вяло протекающих формах процесса преобладает энцефало-астенический синдром.

Случаи сифилитического менингита хорошо поддаются специфической терапии, поэтому важно своевременно распо-знать болезнь. Постановку диагноза значительно облегчают серологические исследования крови и спинномозговой жидко- сти, при которых в этих случаях обычно обнаруживается плеоцитоз, повышенный белок, положительная реакция Вассермана.

В более тяжелых и особенно в нелеченных случаях сифи-литические менингиты и менинго-энцефалиты могут оставлять тяжелые последствия в виде параличей, эпилептиформных припадков, а также может задерживаться развитие ребенка. Одним из тяжелых последствий сифилитического менингита является сифилитическая гидроцефалия. При- ведем описание истории болезни девочки, страдающей тяже - лой формой сифилитического заболевания мозга.

 

Девочка 13 лет. Жалобы на припадки, которые появились 2 года на- зад. В начале они были редкими, потом стали более частыми — раза четыре в месяц. Припадки бывают преимущественно в ночные часы; начинаются они бормотанием во сне, судорогой ротовой мускулатуры, тоническими судорогами конечностей, потерей сознания и непроизвольным мочеиспуска- нием. Длительность припадка от 5 до 15 минут, последующая амнезия и сон. Данные анамнеза указывают, что отец и мать болели сифилисом за несколько лет до рождения ребенка. У матери было 16 беременностей, трое здоровых детей родились до заражения сифилисом. Из остальных де- тей пять умерли в раннем детстве от неизвестных причин; один выкидыш, остальные аборты.

Наша больная от шестой беременности. Во время беременности мате- ри проведено противосифилитическое лечение. Девочка родилась в срок, кормилась грудью до полутора лет. Физическое развитие задерживалось:

 

ходить и говорить стала к 4 годам. С рождения слабый ребенок, в самом раннем детстве уже отмечено косоглазие и слабость правых конечностей. Из болезней перенесла корь и воспаление легких. Умственно развивалась плохо, не могла научиться читать и писать. В возрасте 11 лет начались судорожные припадки.

Девочка неправильного телосложения; череп неправильной формы — высокий, асимметричный; лицо также асимметричное; нёбо высокое, узкое, сводообразное; зубы неправильной формы, широко расставлены, на резцах нерезко выраженные полулунные вырезки (гутчинсоновские зубы). Груд- ная клетка неправильной формы, имеется сколиоз и поясничный лордоз. Кожа бледная, с желтизной. Лимфатические узлы увеличены. Щитовидная железа не прощупывается. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не отмечается. Неврологический статус: резко выраженная анизоко- рия, левый зрачок больше правого, расходящееся косоглазие, нистагмоид- ные движения, спонтанные и резкие при крайних положениях глазных яблск; паралич конвергенции. При исследовании верхних конечностей отмечается небольшое ограничение движений справа, мышечная сила понижена справа. Сухожильные рефлексы повышены, больше справа; симптом Бабинского справа.

Световая реакция зрачков слева отсутствует, справа очень вялая. При исследовании глазного дна обнаружен хориоретинит специфического характера. Реакция Вассермана в крови положительная. Исследование спинномозговой жидкости уклонений от нормы не дало. Реакция Вассер- мана в жидкости отрицательная. У девочки имеются явные признаки психической отсталости: она не различает карандаша от ручки, считать не может даже в пределах пяти (2+2=3). Поведение ее в клинике однообраз- но: она дружит с маленькими детьми, к старшим относится ласково, режиму подчиняется, всегда пассивна, бездеятельна. В первое время была несколько эйфорична, назойливо задавала один и тот же вопрос. Эпилепти- ческие припадки в клинике бывают раз в 2—3 дня. Проведенная специфи- ческая терапия не дала результатов.

 

 

Диагноз врожденного сифилиса мозга в данном случае несомненен. Девочка родилась уже с резидуальными явления- ми раннего внутриутробного сифилитического заболевания мозга. Этим объясняется задержка и диспропорциональность ее развития, слабоумие по типу олигофрении. Появление эпи-лептических припадков совпадает с обострением процесса в препубертатном возрасте. Случаи, подобные этому, иногда неправильно трактуют как поражения зачатка, исходя из диспластичности этих больных. Прогноз у этой больной девочки значительно хуже, чем у предыдущего больного. Специфическая терапия в подобных случаях бывает малоэффективна. Дифференциальная диагностика сифилитической олигофрении с другими формами врожденного слабоумия при отсутствии положительных серологических данных сложна, поэтому несколько подробнее остановимся на критериях диагностики врожденного церебрального сифилиса у детей.

Соматические признаки. У новорожденных детей насморк с гнойными и кровянистыми выделениями, трещины на губах, морщинистая с грязновато-серым оттенком кожа, выпадение волос и бровей, увеличение печени и селезенки. Особенно характерна как симптом врожденного сифилиса — гутчинсоновская триада: а) полулунные выемки на верхних

 

резцах гутчинсоновские зубы, б) кератит (паренхиматоз- ный), в) отит. Имеют также значение разнообразные деформа-ции черепа (бугристый, скошенный, седловидный, башенно-образный и др.); деформация костей носа (седловидный нос). Однако нельзя переоценивать диагностическое значение этих признаков. Большинство их, взятое в отдельности, не являет- ся патогномоничным для сифилиса. Важно лишь их сочетание у одного и того же больного. Отсутствие их тоже не говорит против сифилитического поражения.

Вторым критерием для диагностики сифилитического по-ражения мозга являются серологические данные. Кроме положительной реакции Вассермана в крови и спинно-мозговой жидкости, обычно отмечаются положительные бел-ковые реакции в спинномозговой жидкости, увеличение количества форменных элементов (плеоцитоз), повышенное количество белка. Но и отрицательные серологические и гло-булиновые реакции, особенно в давних заболеваниях, не противоречат диагнозу врожденного сифилиса мозга.

Среди наших больных положительная реакция Вассермана в крови при врожденном сифилисе мозга имелась в 66%. Считается, что в норме у детей в спинномозговой жидкости количество белка колеблется от 0,016 до 0,024%. Число клеток может быть в редких случаях и выше, чем у взрослых, для которых максимумом является ⁸/₃. Однако эти более высокие цифры (⁹/₃— ¹⁰/₃) встречаются только у детей до 6 лет. Реак- ции Нонне-Апельта и Вейхбродта в нормальной спинномозго- вой жидкости всегда отрицательны, реакция Панди в 5% может быть положительной.

Следующий ряд признаков, служащих для дифференциаль-ной диагностики олигофрении и врожденного сифилиса мозга, мы находим в неврологических симптомах, которые чрезвы-чайно полиморфны. Мы встречаем поражение черепномозго- вых нервов, геми- и парапарезы, но особенно характерными являются все же изменения зрачков, их форма, ослабление или отсутствие световой реакции. Часты изменения со стороны глазного дна; побледнение сосков, иногда выраженные атро-фические явления, хориоретиниты и др.

Из психических симптомов мы не можем назвать специфических для врожденного сифилиса. При дифференци-альной диагностике с врожденным слабоумием другой этиоло- гии за сифилис мозга говорит грубое нарушение памяти, расстройство внимания, большая истощаемость, более резко выраженное нарушение работоспособности при относительно сохранной способности к суждению. Наличие ограниченных явлений выпадения (агностических, афазических и апрактиче-ских расстройств), пассивность, адинамия, эйфория, слабоду-шие, нарушение целенаправленности являются чаще призна-ками скорее сифилитической деменции, чем олигофрении. Но

 

следует отметить, что все эти симптомы теряют свое значение при глубокой степени слабоумия. Ранние сифилитические по-ражения мозга (особенно внутриутробные) обычно приводят к явлениям психического недоразвития.

Эпилептические припадки являются одним из частых симптомов в клинике врожденного сифилиса мозга у детей. На этом основании выделена специальная разновидность эпилептиформного сифилиса. Однако вопрос о патогенезе сифилитической эпилепсии не является еще окончательно ре-шенным. Многие авторы считают, что в основе патогенеза этих форм лежит сифилитический эндартериит мелких сосу- дов головного мозга.

У детей наблюдается сифилитическая эпилеп- сия двоякого типа: в одной группе случаев эпилептический припадок является лишь симптомом в клинической картине, свойственной сифилису мозга. В отношении таких больных правильнее говорить не о сифилитической эпилепсии, а об эпилептиформном синдроме при церебральном сифилисе. Но имеются формы, при которых эпилептические припадки и эпи-лептическое изменение психики являются основным в картине болезни. В подобных случаях надо предполагать, что специ-фический агент вызвал в мозгу изменения, благоприятствую- щие развитию нового болезненного процесса по типу эпилеп-тического заболевания. Специфическая терапия у этих больных часто бывает малоэффективной.

Как клинический пример приведем описание следующего наблюдения.

Мальчик 11 лет. Отмечается плохая успеваемость, трудность поведения и эпилептические припадки. Мать болеет сифилисом, по характеру плакси- вая, раздражительная; год назад у нее были зрительные галлюцинации и неизвестного происхождения припадки после неприятных переживаний. Отец мальчика находится в психиатрической больнице; у него бывают редкие эпилептические припадки.

Мальчик родился от первой беременности; роды в срок; асфиксия. Раннее физическое развитие правильное; до года спокойный, вялый, без- участный ребенок. В 9-месячяом возрасте после перенесенной кори у мальчика был первый судорожный припадок; с тех пор припадки повто- ряются. В дошкольном и школьном возрасте назойлив, вспыльчив, обидчив, злобен. В школе учится с 7 лет. Успеваемость плохая: был 3 года в первом классе массовой школы, затем был переведен во вспомогательную. Читает плохо; работу, требующую сообразительности, сделать не может. Аккура- тен, исполнителей, бережлив. Трудности поведения в школе объясняются его двигательным беспокойством и аффективными вспышками. Из болезней перенес коклюш (в легкой форме), ветряную оспу, скарлатину. Во время пребывания в течение месяца в клинике мальчик обнаружил трудности поведения. Груб, возбудим, склонен к аффективным вспышкам, иногда вял и мрачен. С детьми неуживчив, при малейшем недоразумении начинает громко кричать, бросает стулья, долго не успокаивается. В школе работает сосредоточенно, аккуратно, темп работы медленный. Новый материал усваи- вает с трудом.

В данном случае также есть основание (анамнестические данные — сифилис у матери, наличие неврологических изме-

 

нений — зрачковые реакции, анизорефлексия) предположить сифилитическое поражение головного мозга. Однако в этом случае, в отличие от предыдущего, мы можем предполагать, что на основе перенесенного сифилитического мозгового про-цесса происходит развитие эпилептической болезни с опреде-ленными закономерностями клиники и течения.

Это предположение подтверждается наличием характерных для эпилепсии изменений психики: вязкий аффект с наклон-ностью к вспышкам, гнев, назойливость, педантичность. Интеллектуальная деятельность больного, несомненно, рас-строена, но скорее по эпилептическому типу. Он работает сосредоточенно, аккуратно, способен к длительному напряже-нию; темп работы медленный, тогда как для больных, стра-дающих прогредиентной формой церебрального сифилиса, характерна быстрая истощаемость, утомляемость, неспособ- ность к длительному напряжению. В подобных случаях мы также применяем специфическую терапию, но сочетаем ее с систематическим лечением антиэпилептическими средствами.

Чтобы закончить описание различных форм врожденного сифилиса мозга, приведем еще два клинических примера, из которых первый представляет собой одну из наиболее частых психопатологических форм врожденного сифилиса у детей, а второй — относительно редко встречающуюся.

 

1. Девочка 15 лет, которую мы наблюдали в первый раз 8 лет назад. Отец ее страдает прогрессивным параличом, у сестры и брата — эпилепти- ческие припадки. Физическое развитие больной своевременное, за исклю- чением речи, которая развивалась очень медленно. Уже в возрасте 4 лет девочка была криклива, беспокойна, жестока, зла и аффективна; в 6-лет- нем возрасте она стала исчезать из дому на целый день; в загородных поездах попрошайничала, уносила вещи из дома, раскладывала костры, где попало, мучила животных, била детей, которые при ее появлении разбе- гались.

При обследовании в клинике у девочки обнаружено следующее: ин- фантильна, диспластична, старческое лицо, хриплый голос. Анизокория и вялая реакция зрачков на свет; парез конвергенции. Исследование крови и жидкости на реакцию Вассермана дало положительный результат. При наблюдении в клинике отмечено резкое двигательное беспокойство, совер- шает неожиданные поступки, импульсивна, эмоционально тупа. С детьми неуживчива, драчлива, ни к кому не проявляет привязанности, агрессивна, лжива. Систематическое лечение не дало результатов. Больная выписана из клиники без улучшения.

Катамнестические данные за истекшие годы показывают, что поведение девочки продолжает ухудшаться. Несмотря на все усилия матери, девушка социально не приспособилась, по-прежнему часто убегает из дома, школу не посещает (устраивает поджоги, бьет окна, резко импульсивна, жадна).

 

Клиническая картина у этой больной сходна с той, которая встречается при хронических формах эпидемического энцефа-лита. У больных отмечается расторможение влечений, патоло-гическая страсть к поджогам, бродяжничеству. Подобные больные, как и страдающие эпидемическим энцефалитом, не поддаются педагогическому воздействию, у них нет ни чувст-

 

ва страха, ни чувства ответственности, они ни к кому не привязаны, ничем длительно не заинтересовываются.

Диагностика врожденного сифилиса в нашем случае устанавливается на основании данных анамнеза, неврологи-ческого обследования больной и серологических данных. При отсутствии положительной реакции Вассермана дифференци-альная диагностика таких случаев с психопатией и психиче- скими последствиями эпидемического энцефалита представляет большие трудности.

У второго больного наблюдается та форма сифилитическо- го мозгового заболевания, которая редко встречается у детей и несколько чаще — у подростков и иногда неправильно диа-гносцируется как шизофрения.

2. Мальчик 12 лет. Последние 3—4 месяца быстрее устает от школьных занятий, настроение подавленное, плаксив, не хочет выходить на улицу, обидчив, раздражителен, временами заторможен, появились слуховые галлюцинации, слышит мужской голос императивного характера: «пойди гулять». Разговаривает сам с собой, со своей тенью.

По данным анамнеза, известно, что отец мальчика болел сифилисом до его рождения, мать страдает головными болями; у нее было два выки- дыша. Тетка по линии отца была психически больной. Мальчик рос болез- ненным, в детстве были какие-то сыпи. В период с 3 месяцев до года отмечены судорожные припадки два-три раза в неделю. В грудном возрасте был криклив, мало спал. До 3 лет не говорил, рос плаксивым, замкнутым, пассивным, нерешительным.

Больной доступен, охотно говорит о себе, считает себя больным. 3—4 месяца назад стал слышать «слухи», голоса, приказывающие ему идти куда-нибудь, близко над ухом — шепот, мужской голос. Относится к этому, как к болезненному явлению, критически, всегда сознает, что это ему только «кажется». Зрительные галлюцинации отрицает. Считает, что за последнее время стал более раздражителен. Часто ему трудно делать уроки.

С первых же дней пребывания в клинике у мальчика отмечается син- дром раздражительной слабости. Во время школьных занятий постоянно вертится на стуле, поглядывает по сторонам, работает суетливо, с напря- жением. В свободное от занятий время по своей инициативе ничем заняться не может. Аффективен, легко возникают гневные вспышки, но быстро успокаивается. Очень внушаем, легко подпадает под влияние других детей. В школьных занятиях отмечается неумение выделить существенное от второстепенного; внимание неустойчиво, легко отвлекаемо. Объем внимания узкий, память снижена. Ассоциации бедные, однообразные. Мышление конкретное, процессы определения и обобщения затруднены. Быстро исто- щается в работе. В соматическом состоянии больного отмечается непра- вильность телосложения, асимметричный череп, асимметричные уши, увели- ченные лимфатические узлы, следы кератита на левом глазу. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не обнаружено. При неврологи- ческом обследовании отмечается анизокория, ослабление световой реакции, особенно справа, ослабление лицевого нерва слева, гиперкинезы, выражен- ный вегетативный синдром. Серологическое исследование крови и ликвора дало отрицательный результат. Исследование глазного дна обнаружило следующее: вены расширены, артерии сужены, много атрофических пятен на ретине. Мальчику проведен курс антисифилитического лечения, после которого стал спокойнее и бодрее.

Данное заболевание следует отнести к тому варианту си-филиса мозга, который был описан как сифилитический гал-люциноз.

 

В патогенезе этих форм сифилиса мозга еще много неяс- ного. Вялое протрагированное течение дает основание предпо-лагать, что речь идет о сифилитическом эндартериите мозго- вых сосудов.

Дифференциальный диагноз с шизофренией во многих слу-чаях сифилитического галлюциноза бывает нелегким, особенно если в дальнейшем развивается и параноидный синдром. Эмоциональная неустойчивость, внушаемость, поверхностность аффекта, характерные расстройства интеллектуальной дея-тельности, снижение памяти, резкое расстройство внима- ния, неспособность к напряжению, быстрая утомляемость — все эти характерные симптомы более грубого органического заболевания мозга легко исключают диагноз шизофрении. Критическое отношение больного к галлюцинациям как к че - му-то постороннему также более характерно для сифилити-ческого галлюциноза. Особенности неврологических рас- стройств — анизокория и вялая реакция зрачков на свет, изменения глазного дна, эпилептические припадки в детстве — заставляют нас заподозрить, что в данном случае речь идет об органическом процессе специфического характера. Анам-нестические сведения, указывающие на сифилитическое забо-левание у отца, подтверждают диагноз.

Психозы при церебральном сифилисе мозга наблюдаются у детей очень редко. А. И. Винокуровой было описано не- сколько случаев сифилитических психозов у детей с шизо-френной картиной. Автор называет их «парашизофренией». У подростков сифилитические психозы наблюдаются значи- тельно чаще.

Приведем одно из таких клинических наблюдений.

Девочка 15 лет. Заболевание началось с помрачения сознания, дезори-ентировки в окружающем, зрительных галлюцинаций, страхов. В течение 3 месяцев в клинической картине довольно стойко держались галлюцина- торные и бредовые явления. В неврологическом статусе отмечалась нерав-номерность зрачков при вялой реакции на свет. Реакции Вассермана в крови и ликворе резко положительные. Больная после курса специфической терапии выписана из больницы в состоянии улучшения.

При повторном поступлении через год больная с трудом соображает, медлительна, плохо справляется со школьными заданиями (которые до забо-левания давались ей легко), отмечается большая лабильность и обедне- ние эмоций.

 

Сифилитическое происхождение психоза у этой больной представляется вполне доказанным. Но на высоте приступа, когда в картине преобладали галлюцинации, бред, необходима была дифференциальная диагностика с шизофренией.

При галлюцинаторных и параноидных формах сифилиса мозга диагностические ошибки в пользу шизофрении бывают нередко. Особенно часто это происходит в тех случаях, когда упускают из виду основное правило, что распознавание болез- ни не должно строиться на отдельных симптомах, что основ-

 

ным, определяющим диагноз, являются типичные для шизо-френии нарушения мышления и аффекта.

При сифилисе мозга у детей галлюцинаторные и бредовые проявления наблюдаются редко. Основными из них являются: 1) синдромы слабоумия, 2) эпилептические, 3) церебрастени-ческие, 4) психопатоподобные состояния. Другими словами, при церебральном сифилисе у детей наблюдаются те же основные психопатологические синдромы, которые отмечены нами как последствия острых инфекционных мозговых забо-леваний. В этой однотипности психопатологических проявле- ний сказываются особенности возрастной реактивности ребенка.

Мы уже указывали, что у детей высшие отделы централь- ной нервной системы, являющиеся онтогенетически молодыми образованиями, отличаются большей ранимостью в отношении различных болезнетворных агентов, а регулирующая и защит- ная функции коры полушарий характеризуются еще не-достаточной устойчивостью. Поэтому у детей младшего воз- раста чаще наблюдаются явления слабоумия. При снижении функциональной активности коры полушарий, при слабости ее контроля легко возникают состояния, связанные с растор-можением функций нижележащих отделов подкорковой обла- сти. В клинической картине психического заболевания это находит свое отображение в симптомах двигательного возбуж-дения, импульсивных актах, повышении грубых влечений — в конечном счете, в психопатоподобном поведении. Характер-ными особенностями кортикальной динамики у детей раннего возраста, их наклонностью к повышенной иррадиации раздра-жительного процесса можно объяснить также, почему у детей раннего возраста так легко наступают судорожные состояния, эпилептиформные и эпилептические синдромы. Таким обра- зом, преобладание в детском возрасте определенных синдро- мов (психопатоподобный, эпилептиформный, синдром слабо-умия) обусловливается физиологическими возрастными особенностями церебральной динамики, недостаточной функ-циональной зрелостью коры больших полушарий.

В заключение остановимся на вопросе об особенностях течения церебрального сифилиса у детей.

Первые признаки врожденного сифилиса обнаруживаются обычно в течение первого года жизни. В раннем детстве у этих детей отмечается беспокойство, эмоциональная неустойчи- вость или чрезмерная вялость и пассивность. Иногда начало болезни обнаруживается лишь в период от 7 до 12 лет и позже.

До этого болезнь остается латентной, ребенок расце- нивается как здоровый, хотя и в этом латентном периоде нередко можно обнаружить задержку интеллектуального раз-вития, различные нарушения поведения.

 

В дальнейшем течение процесса может принять различные формы: то вялое, медленное, с небольшой прогредиентностью, то катастрофически тяжелое, быстро приводящее к глубокому дефекту, то ремиттирующее в виде отдельных приступов. Нередко обострение сифилитического процесса совпадает с какой-либо инфекцией (грипп, пневмония, корь) или трав- мой головы. Можно предполагать, что в подобных случаях интеркуррентная инфекция или травма активирует сифилити-ческий процесс, бывший до того латентным.

В более благоприятных случаях сифилитический процесс прерывается на более или менее долгий срок (иногда на не-сколько десятилетий). Однако и в этих случаях нельзя быть уверенным, что болезнь не даст новой вспышки.

Закономерности, определяющие течение и исход врожден-ного сифилиса в каждом отдельном случае, представляются сложными и зависят от ряда причин: тяжести процесса, осо-бенностей его морфологического субстрата (сосудистые, воспалительные, грануломатозные изменения), распростране- ния в головном мозгу и патофизиологической характеристики. Так, из отдельных форм сифилиса мозга сифилитическое по-ражение мозговых оболочек протекает более благоприятно и лучше поддается специфической терапии. При сифилитиче-ских гуммах клиническая картина зависит от их локализации и своевременного терапевтического вмешател<