Метаболизм и функции витамина D

Холекальциферол образуется в коже из холестерола под воздействием солнечного света.

В небольшом количестве витамин D содержится в некоторых продуктах (жирные сорта рыбы, печень, яйцо, молочные продукты). В достаточном количестве содержится в смесях – заменителях грудного молока. Суточная потребность в витамине D для детей 1 года жизни 400 МЕ.

Кальциферол в печени гидроксилируется в кальцидиол, который далее гидролизуется в почках до метаболически активного кальцитриола, представляющего собой стероидный гормон.

Кальцитриол связывается с ядерными рецепторами, активируя синтез белков транспортирующих кальций и фосфор. Своё регулирующее действие на кальций-фосфорный обмен кальцитриол оказывает через влияние на энтероциты тонкого кишечника, эпителий почечных канальцев и клетки предшественники остеокластов. Основной эффект – повышение всасывания кальция и фосфора в тонком кишечнике. Рецепторы для кальцитриола имеются на большинстве клеток организма, активация которых вызывает различные эффекты в основном связанные с дифференцировкой клеток.

 

Кальций-фосфорный обмен

Суточная потребность в кальции у грудных детей 50 мг/кг или 400-600 мг, для детей 1-2 лет 800 мг, для беременных и кормящих женщин – 1300 и 1400 мг соответственно. Содержание кальция в крови составляет 2,2-2,6 ммоль/л (ионизированный кальций 0,95-1,05 ммоль/л.)

Кальций-фосфорный обмен регулируется кальцитриолом и паратгормоном, в меньшей степени кальцитонином, на уровне кишечника, почек и костной ткани. Главный эффект кальцитриола - активация всасывания кальция и фосфора энтероцитами. Кроме того, он повышает реабсорбцию кальция и фосфора в почечных канальцах, а также запускает дифференцировку предшественников остеокластов, тем самым, повышая процессы костной ремодуляции и выход кальция из кости.

Паратгормон действует на почечные канальцы, повышая реабсорбцию кальция, но, в отличие от кальцитриола, снижая реабсорбцию фосфатов. Паратгормон вызывает резорбцию кости, повышая поступление кальция в кровь. В меньшей степени он действует на энтероциты подобно кальцитриолу. Переход витамина D в кальцитриол активируется паратгормоном. Кальцитриол подавляет синтез паратгормона. Кальцитриол действует медленно и отвечает за долгосрочное регулирование обмена кальция, паратгормон – оказывает быстрое и кратковременное действие. Кальцитонин действует противоположно кальцитриолу и паратгормону, снижая уровень кальция в крови.

 

Основные причины и способствующие факторы

Нарушение минерализации костной ткани развитие костных деформаций при рахите обусловлено несоответствием между высокой потребностью быстрорастущего организма ребёнка в кальции и фосфоре и недостаточностью систем, обеспечивающих их поступление. Большое значение имеет низкое содержание витамина D в рационе грудного ребёнка при недостаточной инсоляции. К факторам, повышающим вероятность развития рахита и его тяжесть, относятся следующие ситуации:

Тяжёлые заболевания и алиментарная недостаточность у беременной. Фетоплацентарная недостаточность. Многоплодная беременность. Недоношенность.

Течение беременности или рождение ребёнка в осенне-зимний период.

Нахождение ребёнка в условиях недостаточной инсоляции (северные широты, помещение, стационар, загрязнение атмосферы), тёмнокожесть.

Нерациональное вскармливание – длительное изолированное грудное вскармливание, коровье или козье молоко, преобладание каш.

Длительные диарейные заболевания или иные причины мальабсорбции. Приём некоторых лекарств (антиконвульсанты, стероиды). Гиподинамия.

Распространённость рахита и, прежде всего его тяжёлых форм, в значительной степени определяется социально-экономическими факторами. Тяжёлый рахит у детей из социально-неблагополучных семей, как правило, сочетается с анемией, гипотрофией и задержкой развития.

Патогенез

Дефицит витамина D приводит к снижению всасывания кальция и фосфора в кишечнике. Снижение содержания в крови кальция, низкий уровень кальцитриола приводят к активации паращитовидных желез, парагормон вызывает мобилизацию кальция из костей и потерю фосфатов с мочой. Потеря кальция и гипофосфатемия приводят к нарушению минерализации костной ткани в виде остеомаляции и остеоидной гиперплазии. Потеря фосфатов приводит к ацидозу, что вызывает увеличение доли ионизированного кальция.

Клиника

Клиническая картина рахита складывается из костных и внекостных проявлений.

Костные проявления