ПМ 01. «Участие в лечебно – диагностическом процессе».

ПМ 01. «Участие в лечебно – диагностическом процессе».

Специальность 34.02.01. Сестринское дело.

 

 

 

 

г. Владимир 2014г.

 

Нефрология

Упоминание о болезнях почек встречается в трудах Гиппократа.

Острый гломерулонефрит (о. ГН) –

острое иммунновоспалительное заболевание с поражением клубочкового аппарата почек. Чаще болеют люди молодого и среднего возраста (до 40лет)

Этиопатогенез:

Причины:

1. В 90 % случаев это β-гемолитический стрептококк группы А (острая и хроническая стрептококковая инфекция: ангина, тонзиллит, фарингит, отит, синусит и т.д.)

2. Другая бактериальная и вирусная инфекция

3. Вакцины и сыворотки (это чужеродный белок)

Необходим разрешающий фактор, который ослабляет реактивность организма (иммунитет):

- охлаждение (особенно купание)

- влажный холод, ведущий к зябкости ног (на подошвах ног зоны проекции органов)

- алкоголь и его суррогаты, другие токсические факторы: ЛС с нефротоксическим эффектом, наркотики.

- операции

- травмы

- физические и психические нагрузки

Патогенез: на токсины вырабатываются антитела и под воздействием разрешающего фактора, начинается аллергическая реакция соединения

антигена с антителом с образованием иммунных комплексов(А+А или ЦИК). Комплекс оседает на базальной мембране клубочка и повреждает ее.

КЛИНИКА: через 7-21 день после перенесенной инфекции развивается классическая триада:

Ø Нефротический синдром – бледные, плотные отеки на лице с утра, в тяжелых случаях полостные отеки (асцит, гидроторакс …) и анасарка (больные «как мешки с водой»). Олигурия из-за отеков. Прибавка в весе из-за отеков м.б. до 20 кг.

Ø Гипертензивный синдром – головная боль, тошнота, рвота из-за > АД (особенно диастолического) 160/110-180/120 мм. рт. ст.

Ø Мочевой синдром (изменения в ОАМ):

-протеинурия > 1 г/л (моча из-за белка пенистая)

-макро - и микрогематурия

-цилиндрурия

Исход:

1. выздоровление в течении года (70 %)

2. переход в хроническую форму (10-20 %) – причина в поздно начатом лечении, неадекватной терапии, особенностях организма…

3. летальный исход от осложнений (отек легких, ОПН, эклампсия – отек мозга)

 

Хр. гломерулонефрит – причины см. острый ГН + переход из острого в хронический и генетическая предрасположенность.

Клинические формы хр. ГН:

ü Латентный ГН – 50 % всех хронических ГН. Выявляется случайно при медицинских осмотрах: призыв в армию, устройство на работу, учёт по беременности. Жалоб больные могут не предъявлять, будут изменения в моче и подъемы АД. В анамнезе у этих больных «что-то когда-то было с почками». Это форма может протекать 10-20 лет. Нефропатия беременных, а через несколько лет ГН (10 лет).

ü Нефротическая (отечная) форма 10 % от всех хр. ГН

- отеки -- олигурия

- олигурия

- гипертония

- протеинурия (4-5 г/л и >)

- > холестерин крови (гиперхолестеринемия)

- < альбумины крови (гипопротеинемия)

ü Гипертоническая форма ГН – 20% от всех хр. ГН

- > АД (особенно ДАД)

- на ЭКГ: гипертрофия ЛЖ

- изменения в моче: белок, эритроциты

ü Гематурическая форма: повышение АД и отеки не характерны. Проявляется макро – и микрогематурией.

ü Смешанная форма: это отечно-гипертоническая форма. Течение злокачественное. Живут 3-5 лет.

ДМИ: (для о. и хр. ГН)

- ОАК: > СОЭ

- ЭКГ: из-за АГ перегрузка ЛЖ

- глазное дно: сужение артерий, отек соска зрительного нерва, точечные кровоизлияния (т.е. как при АГ)

- УЗИ почек: при о. ГН – изменений нет, при хр. ГН – уменьшение размеров почек (гибель нефронов ведет к сморщиванию почек – нефросклероз)

- БАК: креатинин, мочевина

- по Зимницкому: < удельного веса (если хоть в одной порции 1.024-1.026 это норма)

- по Нечипоренко: L – N, Er - >

- ежедневное взвешивание пациента

- контроль за выпитой и выделенной жидкостью

- пункционная биопсия почек (для уточнения диагноза)

Норма общего анализа мочиОбщий анализ мочи - нормальные показатели

Цвет мочи соломенно-желтая

Прозрачность мочи прозрачная

Запах мочи нерезкий

Реакция мочи или рН рН больше 4 и меньше 7

Плотность мочи В пределах 1,012 г/л – 1022 г/л

Белок в моче отсутствует, до 0,033 г/л

Глюкоза в моче отсутствует, до 0,8 ммоль/л

Кетоновые тела в моче отсутствуют

Билирубин в моче отсутствует

Уробилиноген в моче В пределах 5-10 мг/л

Гемоглобин в моче отсутствует

Эритроциты в моче до 3-х в поле зрения для женщин

единичные в поле зрения для мужчин

Лейкоциты в моче до 6-и в поле зрения для женщин

до 3-х в поле зрения для мужчин

Эпителиальные клетки в моче до 10-и в поле зрения

Цилиндры в моче отсутствуют, единичные гиалиновые

Соли в моче отсутствуют

Бактерии в моче отсутствуют, Грибы в моче отсутствуют

Паразиты в моче отсутствуют.

Лечение: (для о. и хр. ГН)

ЦЕЛЬ: снижение частоты рецидивов и темпов прогрессирования ХПН.

1. Госпитализация в нефрологическое или терапевтическое отделение.

Постельный режим до ликвидации отеков (улучшает почечный кровоток).

2. Диета № 7: соль - пища готовится без соли, на руки 3-5 гр.соли.

Жидкость при отеках по диурезу +500 мл.

Животный белок – ограничен при азотемии (> креатина, мочевины) до 40-60 гр/сутки (норма здорового человека 90-120 гр.)
сутки). Животный белок заменяется соей, творог, сыр, яйца, какао, бобовые.

Кетостерил – таблетки, содержащие незаменимые аминокислоты и обеспечивают суточную потребность в белке (входит в ДЛО).

Нельзя! аллергопродукты (красители, добавки и т.д.)

3. Фармакотерапия: соблюдать принцип нефропротекции (защита почек) – не назначать ЛС с нефротоксическим действием:

- сульфаниламиды

- нитрофураны

- тетрациклин

- аминогликозиды

- анальгетики в т.ч. гр. НПВС

- сыворотки и вакцины

- чаи для похудения (нефропатия китайских трав)

- БАДы (содержат соли тяжелых металлов)

- диуретики

- настойки трав

- уринотерапия

- коктейли с энергетическими добавками

v Патогенетическая терапия:

- иммунодепрессанты (иммуносупрессоры) – для подавления иммунной реакции (иммунного воспаления) – заблокировать иммунный каскад.

ГКС (преднизолон) по схеме табл. и цитостатики (сандиммун, циклоспорин, метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, азатиоприн…)

При неэффективности – пульс–терапия – лечение ударными дозами.

v Энтеросорбция: энтеросорбенты это вещества, связывающие токсические продукты в кишечнике и выводящие их из организма. Энтеросгель 1 чайн. л.3 раза, энтеродез 5 гр. 3 раза, активированный уголь (минисорб) 5гр. 3 раза, полифепан 1 пакет. 3 раза. Принимать через 1,5 -2 часа после приёма других ЛС.

v Антигипертензивная терапия (АГТ): гр. ИАПФ, гр. β – блокаторы,

гр. антагонисты кальция, клофелин.

Целевой уровень снижения АД = 135/85 (исключение для пожилых людей)

v Диуретики: лазикс (фуросемид) таблетки, ампулы

v Антиагрегантнаятерапия для улучшения микроциркуляции (увеличивается почечный кровоток и диурез).Гепарин п/к 30-40 тыс. ед./сутки, курантил табл.,пентоксифиллин (трентал) табл., ампулы

v При гипопротеинемии капельно белковые растворы альбумин, плазма

v Плазмаферез, гемосорбция - удаление иммунных комплексов и детоксикация.

v Ультрафильтрация – удаление отечной жидкости при анасарке резистентной к диуретикам.

v Гемодиализ – аппарат искусственная почка при нарастающей уремии. Группа риска по ВИЧ и гепатиту.

v При хр. ГН курсы хронического гемодиализа или перитонеальный диализ, пока не будет подобрана донорская почка.

v Трансплантация (пересадка) почки. - выживаемость через год 95 %

Диспансеризация: пациенты с острым и хр. ГН наблюдаются у нефролога.

Острый ГН – в течении 2 лет, но если через год в ОАМ будут изменения + изменения в БАК + гипертония, то ставится DS хронического ГН.

Женщинам с О.ГН не беременеть 2 года.

В течение 1 года нельзя: инсоляции, алкоголь, аллергопродукты, физические нагрузки, прививки, прием ЛС свести до min, переохлаждаться.

При хроническом ГН наблюдаться не реже 4 раз в год, а ОАМ – ежемесячно (при ухудшении – консультация нефролога). Детей женщинам иметь нельзя, мужчины сдают сперму в банк перед курсом иммунодепрессантов.

Лечение: АГТ, диуретики, ГКС (или цитостатики).

Целевой уровень АД = 130-120/80-75 мм рт ст.

Нельзя прививки, алкоголь, простужаться.

II. План ухода с мотивацией.

1. Контроль за соблюдением постельного режима.	Для облегчения состояния и улучшения кровоснабжения почек.
2. Контроль за соблюдением диеты № 7 и передачами из дома. Исключить острое, соленое. Ограничение животного белка. Жидкость по диурезу + 500 мл.	С целью щажения почек, уменьшения отеков и снижения АД.
3.Подготовить пациента к обследованиям по назначению врача: ОАК, БАК, ОАМ, моча по Нечипоренко, моча по Зимницкому, проба Реберга, исследование глазного дна, УЗИ почек, ЭКГ. Подготовить пациента к консультации нефролога.	С диагностической целью.
4. По назначению врача проводить лечение: антибиотики, ГКС, цитостатики, антиагреганты, сорбенты, антигипертензивные и др.	С целью стабилизации состояния.
5. Обучить пациента правилам приема лекарственных препаратов.	Для эффективного лечения.
6. Проводить контроль за соблюдением СЭР.	Для профилактики ВБИ.
7. Наблюдать за состоянием, АД, ЧДД, пульсом.	Для раннего выявления возможных осложнений.
8. Контроль за водным баллансом, взвешивание пациента.	Для контроля за динамикой отечного синдрома.
9. Уход, как за тяжелобольным при ХПН.	Для удовлетворения основных потребностей организма.
10.Объяснить пациенту сущность заболевания, провести беседу о профилактике обострений.	Для устранения дефицита знаний.

Пиелонефрит (ПН)

Неспецифический инфекционно-воспалительный процесс в чашечно-лоханочной системе почек (ЧЛС) с последующим поражением клубочков. Чаще болеют женщины из-за анатомических особенностей мочевыделительных путей (короткая уретра 4-5 см, близость расположения влагалища и прямой кишки, которые колонизированы микроорганизмами).

ПН по течению: острый 20% всех ПН и хронический (следствие не излеченного либо не диагностированного острого ПН. Чаще возникает в детстве и у девочек)

По локализации:

- односторонний

- двухсторонний

- единственной почки

По возникновению:

- первичный (на фоне интактных почек)

- вторичный (на фоне МКБ, СД, аденомы предстательной железы…)

По течению:

- обострение (рецидив)

- ремиссия

Осложнения:

- ХПН

- вторичная АГ

- гидронефроз

- уросепсис

Этиопатогенез: возбудителем ПН в 75-90% случаев является кишечная палочка (E. Coli - эшерихия коли), микоплазма, стафилакокки, реже другие бактерии. Идет рост заболеваемости ПН из-за резистентности (устойчивости) микроорганизмов к АБ.

ДМИ при ПН:

Ø ОАК: > L со сдвигом влево, > СОЭ, при хр. ПН м.б. анемия

Ø Бак. посев мочи и на чувствительность к АБ: в 1 мл мочи будет ≥ 10 ⁴ микробных тел (правильно собирать анализ мочи: свободное мочеиспускание без прерывания струи)

Ø моча по Нечипоренко: L > (25 … 100 тыс.), Er =N или чуть >

Ø УЗИ почек: расширение и деформация ЧЛС, уролитиаз (при О.ПН изменений может не быть).

Ø по Зимницкому: снижение удельного веса мочи при хр. ПН;

Ø экскреторная урография (см. УЗИ);

Ø БАК: при ХПН > креатинина, > мочевины.

 

Лечение.

1.Госпитализация в нефрологическое или т/отд. В урологию, если нужна операция по восстановлению оттока мочи. Лечатся в «стационаре на дому» или дневном стационаре.

2. Постельный режим до N t^о тела, ликвидации дизурии, прекращения болей в п/обл.

3. Диета стол N 7А: пищу солят обычно, но исключают: жареное, острое, кислое, копченое, приправы, навары, консервы, соления, кофе, алкоголь. Обильное питье до 3-х л/сутки, если нет противопоказаний со стороны ССС + Фитотерапия – курс 2-3 недели. При отеках и гипертонии – ограничить соль и жидкость.

КЛИНИКА.

Заболевание может протекать бессимптомно и выявляется случайно (обследование по поводу другого заболевания, аутопсия).

Классическим проявлением МКБ является приступ болей – почечная колика (ПК). Боль начинается внезапно, по характеру схваткообразная, острая, локализуется в поясничной области с иррадиацией вниз живота (по ходу мочеточников), бедро, надлобковую область, паховую, мошонку, половые губы у женщин и член у мужчин.

Причиной ПК м.б. не только камни, но и окклюзия мочевых путей сгустком крови, слизи, гноя, некротической тканью при о. и хр. ПН, опухоли почки, туберкулёзе почки.

В клинике будет двигательное возбуждение больного - «лезет на стены».

Пациент мечется, ищет удобное положение, облегчающее боль. Характерна раскрытая ладонь со стороны поясницы, где боль. Дизурия. Лихорадка.

Макрогематурия (пациент во время приступа болей мочится в банку – контроль за отхождением камней - «рожает» камень).Камни менее 5мм в диаметре в 98% случаев отходят самостоятельно.

М.б. тошнота, рвота, метеоризм, что затрудняет диагностику и симулирует клинику «острого живота».

Длится приступ часы-дни (то усиливаясь, то ослабевая).

Провоцируется приступ

Ø Обильным питьём или наоборот

Ø Приёмом алкоголя

Ø Физической нагрузкой

Ø Тряской тела

Ø Беременность в III триместре

Объективно будет (+) симптом Пастернацкого на стороне болей.

ДМИ:

v ОАМ: -макро- и микрогематурия

- небольшая протеинурия

-соли, кристаллы

- лейкоцитурия

v В ОАК: лейкоцитоз

v УЗИ почек: камни в почках и мочевыводящих путях

v Rg почек: рентгенопозитывные камни

v КТ

 

ОСЛОЖНЕНИЯ:

- вторичный пиелонефрит

- ХПН

- гидронефроз (расширение ЧЛС с атрофией ткани почек)

ЛЕЧЕНИЕ:

1. В межприступный период:

· Увеличить потребление воды до 2,5-3,0л для промывания почек и снижение риска образования камней

· Для профилактики камнеобразования принимать: ЦИСТЕНАЛ до 10 капель на кусочек сахара, ОЛИМЕТИН капсулы с эфирными маслами,

капли УРОЛЕСАН, травяная паста «ФИТОЛИЗИН».

· Диета с учётом химического состава камней: при кислых камнях ощелачивание мочи, при щелочных – подкисление мочи.

· Фитотерапия (арбузы, листья берёзы, полевой хвощ, шиповник,

крапива,толокнянка, семена укропа, почечный чай, урологический сбор.

2. Помощь во время приступа болей:

§ Грелка 70⁰ на поясничную область

§ Горячая ванна 40⁰ на 10мин. Нельзя больным с ССЗ, наклонностью к кровотечениям.

§ Принять табл. ношпа, баралгин, накапать цистенал.

§ Если эффекта нет, вызвать «ОЗ»: вводят спазмолитики и ненаркотические анальгетики:

в\в БАРАЛГИН 5,0

в\в,в\м АНАЛЬГИН 50%-2,0 + ДИМЕДРОЛ1%-1,0

КЕТОРОЛ 1,0 в\ м, в\в

ТРАМАЛ 1 -2 мл в\ в, в\м

АТРОПИН 0,1%- 0,5-1,0 в\ в, в\ м, п\ к

в\м НОШПА 2%-2,0 (ДРОТАВЕРИНА ГИДРОХЛОРИД)

ПЛАТИФИЛЛИН 0,2%- 1,0 в\ м

Если нет эффекта, то вводят наркотические анальгетики.

Госпитализация показана, если:

ü Приступ возник впервые

ü ПК у беременной

ü ПК справа (suspicio! аппендицит)

ü ПК не купируется наркотиками

ü ПК у больного с единственной почкой

ü ПК с гематурией

ü ПК у пациента с высокой температурой

СП при пиелонефритах, МКБ.

Проблемы пациента:

Настоящие: Синдром дизурии. Синдром интоксикации. Мочевой синдром (изменения в анализах мочи).

Болевой синдром на фоне почечной колики. Синдром артериальной гипертензии.

Потенциальные: ХПН.

Краткосрочные цели: Анализ мочи к выписке нормализуется. Симптомы интоксикации, дизурии уменьшатся в течении 3 – 5 дней, к выписке беспокоить не будут. Болевой приступ (почечная колика) будет купирована за несколько часов, к выписке приступов не будет. На фоне подобранной антигипертензивной терапии АД а к выписке нормализуется (стабилизируется).

Долгосрочная цель: обучить пациента здоровье сберегающему поведению

II. План ухода с мотивацией.

1. Контроль за соблюдением постельного режима.	Для облегчения состояния и улучшения кровоснабжения почек.
2. Контроль за соблюдением диеты № 7 и передачами из дома. Исключить острое, соленое. Обильное питье (при отсутствии отеков, АГ). Фитотерапия.	С целью щажения почек, дезинтоксикации.
3.Подготовить пациента к обследованиям по назначению врача: ОАК, БАК, ОАМ, моча по Нечипоренко, моча по Зимницкому, проба Реберга, исследование глазного дна, УЗИ почек, изотопное исследование, в\урография, ЭКГ. Подготовить к консультации уролога.	С диагностической целью.
4. По назначению врача проводить лечение: антибиотики, уросептики, спазмолитики, антигипертензивные и др.	С целью стабилизации состояния.
5. Обучить пациента правилам приема лекарственных препаратов.	Для эффективного лечения.
6. Проводить контроль за соблюдением СЭР.	Для профилактики ВБИ.
7. Наблюдать за состоянием, АД, ЧДД, пульсом.	Для раннего выявления возможных осложнений.
8. Уход при лихорадке.	Для облегчения состояния и снижения температуры.
9. При приступе боли вызвать врача и выполнять его назначения.	Для оказания неотложной помощи.
10.Объяснить пациенту сущность заболевания, провести беседу о профилактике обострений.	Для устранения дефицита знаний.

 

СП в гематологии.

Понятие «система крови» – объединяет собственно кровь, органы кроветворения, органы кроверазрушения.

Гемопоэз (кроветворение) - процесс образования и созревания клеток крови, непрекращающийся в течении жизни организма.

ОРГАНЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ:

- костный мозг

- селезенка

- лимфатические узлы

В костном мозге идет образование клеток крови, разрушение эритроцитов, реутилизация железа, синтез гемоглобина, накопление резервных липидов.

Кровь на 55 % состоит из плазмы и на 45 % - из клеточных элементов.

СХЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ.

В основе лежит молекулярно-генетическая теория (по А. И. Воробьеву). Все гемопоэтические клетки по функциональным и морфологическим свойствам подразделяются на следующие классы:

I. Класс родоначальник клеток (стволовых). Их особенность: поддержа­ние постоянного уровня себе подобных и дифференцировка клеток в сторону различных ростков кроветворения на протяжении всей жизни. Их около 500 и их продуктивность рассчитана на 150 – 180 лет жизни.

II. Класс пролифирирующих клеток - обладают определенными морфологи­ческими свойствами. Это бластные клетки или клетки-предшественницы. Различают 5 ростков кроветворения: монобласты, эритробласты, миело- бласты, лимфобласты, мегакариобласты.

Ш. Класс созревающих клеток —они потеряли свою способность к про­лиферации, но еще не полностью дифференцированны (пролимфоцит, промоноцит).

IV. Класс зрелых клеток - это зрелые функционирующие клетки.

4.Класс зрелых клеток. Это законченные дифференцированные формы из костного мозга, поступающие в кровь и выполняющие присущие им функции:

-лимфоциты → иммунитет

-эритроциты → перенос О₂

_--нейтрофилы →фагоцитоз

-тромбоциты → свёртывание крови

-моноцит → иммунные и воспалительные реакции.

ВАЖНЕЙШИЕ ФУНКЦИИ КРОВИ

- дыхательная (перенос кислорода)

-транспортная (перенос питательных веществ)

-выделительная (удаление конечных продуктов распада)

-защитная (иммунная)

-поддержание гомеостаза

КРАСНАЯ КРОВЬ

Эритроциты (Er) –Имеют форму двояковогнутого диска, очень гибкого и может проникать в узкие капилляры. В норме эритроцитов =3,7-5,5.10¹² (3,9-5,7.10¹²-.

В эритроците содержится гемоглобин (Hb)-дыхательный пигмент, определяющий цвет Er,который меняется от насыщенности Hb кислородом. Гемоглобин в норме у мужчин=130-160г\л(138-172г\л, у женщин=120-140г\л (121-151г\л.

Hb состоит из гема (с греческого «кровь») содержит железо, которое переносит кислород(О₂) и глобина - белковой части (с греческого- шар, глобус).

˂ Er-эритропения- анемии, лейкозы.

При анемии в ОАК будет: ≤Er, ≤Hb,

Пойкилоцитоз (++) -изменение формы эритроцитов

Анизоцитоз (++) -изменение размеров эритроцитов

Ø ЦВЕТОВОЙ ПОКАЗАТЕЛЬ -степень насыщения эритроцитов гемоглобином. В норме 0,85-1,05 (˃ 1,05 -гиперхромия - В12-дефицитная анемия, ˂ 0,85-гипохромия при ЖДА - эритроциты бледные, слабо окрашенные.)

Ø ГЕМАТОКРИТ -соотношение между плазмой и форменными элементами. У мужчин -40-48%, у женщин-36-42%

Ø РЕТИКУЛОЦИТЫ -это молодые эритроциты и отражают состояние эритропоэза. В норме 5-12%

˃ ретикулоцитоз - на фоне лечения препаратами железа (ПЖ), хронические кровопотери.

˂ угнетение эритропоэза: лучевая болезнь, острый лейкоз, ЖДА, апластическая и В₁₂-дефицитная анемии.

Ø ТРОМБОЦИТЫ- кровяные пластинки, участвующие в свёртывании крови. В норме =180-320.10⁹ (190-405.10⁹).

˃ тромбоцитоз -хр. миелолейкоз, спленэктомия, тромбозы, кровотечения, онкопатология.

˂ тромбоцитопения - острый лейкоз, лучевая болезнь, приём ЛС гр.НПВС,сепсис,

Ø ЛЕЙКОГРАММА («белая кровь» - т.к. лейкоциты плохо окрашиваются)ъ

 

 

ЛЕЙКОЦИТЫ	БАЗОФИЛЫ	ЭОЗИНО- ФИЛЫ	НЕТРОФИЛЫ	ЛИМФОЦИТЫ	МОНОЦИТЫ
4-9.109 (3,8-9,8.109)	0-1%	До 6%	Миело-циты	Юные (мета- миело-циты)	п\я	с\я	19 до 40%	3-11%
------	----	До 6%	47-72%

ФУНКЦИИ ЛЕЙКОЦИТОВ: защитная (фагоцитарная) по поглощению патогенного материала (за открытие теории фагоцитоза - внутриклеточного переваривания, в 1883г И.И.Мечников получил Нобелевскую премию) и противовоспалительная функция (иммунная).

˃лейкоцитоз: гнойные, воспалительные, инфекционные и септические процессы, интоксикации, операции, травмы, онкопатология, инфаркт миокарда, кровопотери…..

При лейкозах будет гиперлейкоцитоз-50-100.10⁹

Физиологический лейкоцитоз: после еды, волнения,беременность, лактация, ПМС, физические нагрузки.

˂лейкопения(д.б. нейтропения):вирусные инфекции(грипп, гепатит и др.), лучевая болезнь, агранулоцитоз, лейкоз,апластическая анемия,приём ЛС(сульфаниламидные, левомицетин, анальгин, гр.НПВС),у стариков при тяжёлых инфекциях, у истощённых больных.

Ø БАЗОФИЛЫ 0-1%:

Ø ЭОЗИНОФИЛЫ в норме до 6%, ˃эозинофилия: воспаление, аллергия, период реконвалесценции, глистные инвазии, лямблиоз, онкопатология, приём АБ, сульфаниламидов.

˂эозинопения: острые бактериальные инфекции, приём ГКС.

Ø НЕЙТРОФИЛЫ - Важнейшая функция фагоцитоз. Их действие: бактерицидное, вирусоцидное, дезинтоксикационное.

˃нейтрофилёз (нейтрофилия): если со сдвигом влево - увеличение в крови палочкоядерных (п\я), появление юных - отражает тяжесть воспалительного процесса и сопротивляемость организма.

Сдвиг влево до миелоцитов и миелобластов - признак миелолейкоза, онкопатологии, туберкулёза.

˂нейтропения: признак угнетения костного мозга. А снижение защитной функции организма проявляется рецидивирующими бактериальными и грибковыми инфекциями. ЛИМФОЦИТЫ - отражают состояние иммунитета.

˃лимфоцитоз: туберкулёз, период реконвалесценции, агранулоцитоз. Если лимфоцитов ≥50% - лимфолейкоз.

˂лимфоцитопения: отражает снижение иммунитета при тяжёлых инфекционных, воспалительных, гнойно-септических процессах, лучевая болезнь,

Иммунитет:

Клеточный иммунитет -это Т-лимфоциты (хелперы-клетки помощники, киллеры- клетки убийцы, супрессоры- тормозят иммунную реакцию).

Гуморальный иммунитет -это В- лимфоциты, отвечают за выработку антител (иммуноглобулины).

Ø МОНОЦИТЫ в норме 3-11%, Моноцитоз будет при воспалительных и иммунных реакциях.

Ø БЛАСТНЫЕ КЛЕТКИ - в норме в ОАК нет, их появление признак лейкоза.

Ø ВРЕМЯ КРОВОТЕЧЕНИЯ - интервал между временем прокола мякоти пальца и остановкой кровотечения. В норме до 4 минут (по Дуке). Удлиняется при дефиците вит.С, приёме АСК и др. антикоагулянтов.

Ø Время свёртывания крови - интервал между взятием крови и появлением в ней сгустка фибрина (делают на водяной бане). В норме до 10 минут (кровь венозная). Увеличивается при гемофилии, приёме антикоагулянтов. При лечении гепарином определяют АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время)- в норме 28-38 секунд.

Ø СОЭ (скорость оседания эритроцитов)- в норме до 20мм\час (до 25мм\час) - Аббревиатура ОАК из анализатора:

WBC – лейкоциты

RBC – эритроциты

HGB – гемоглобин

HCT - гематокрит

PLT – тромбоциты

LYM – лимфоциты

MON- моноциты

GRA - гранулоциты (общее число). Лаборант в мазке считает отдельно п\я и с\я.

MCV - объём эритроцитов

MCH – индекс содержания гемоглобина в эритроцитах. При гипохромии меньше 24пг. Норма 30-35пг.

MCHC - индекс концентрации гемоглобина в эритроцитах

ESR – СОЭ (делает лаборант)

ГЕМОБЛАСТОЗЫ - это опухолевые заболевания кроветворной системы.

Опухоли:

-лимфомы

-лейкозы

Лейкозы - гемобластозы с первичным опухолевым поражением костного мозга.

Классификация лейкозов:

1. 0стрые (субстрат опухоли - бластные клетки):

-о. монобластный

-о. миелобластный

-о. лимфобластный и др.

2. Хронические (субстрат опухоли - созревающие и зрелые клетки)

-.хр. миелолейкоз

-хр. лимфолейкоз и др.

ЭТИОЛОГИЯ.

1. Ионизирующая радиация (в армии, на атомных станциях, техногенные катастрофы, рентгенологи, лучевая терапия). Годовая норма 5 рад. (бэр).

2. Химические мутагены (бензол, левомицетин, цитостатики, растворители, бутадион).

3. Вирусная инфекция: выделен вирус Т - клеточного лейкоза.

4. Наследственность: наследуется предрасположенность к лейкозам

5. Токи СВЧ, УВЧ: микроволновые печи, сотовые телефоны, компьютер.

ПАТОГЕНЕЗ.

Под воздействием этиологических факторов кроветворная клетка подвергается мутации и, размножаясь, образует клон себе подобных. Разрастающийся клон вытесняет нормальные ростки кроветворения. Клетки клона могут метастазировать в лимфоузлы, селезенку, ЦНС и другие органы.

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ – субстратом опухоли являются молодые недифференцированные клетки (бластные).

Стадии заболевания:

1. Доклиническая - клиники нет, но есть изменения на уровне костного мозга, длится 1-15 лет.

2. Начальная стадия - частые ОРЗ, ангины, увеличение л/у, упорный радику лит, беспричинная лихорадка, боли в костях, синяки после мелких травм - это показания для развернутого анализа крови.

3. Развернутая стадия – идет выраженное угнетение кроветворения.

а) геморрагический синдром: десневые, носовые, маточные кровотечения,

кровоизлияния в местах инъекций, наложения жгута, геморрагии на коже,

б) синдром инфекционных осложнений: пневмонии, язвенно-некротические

ангины, абсцессы в местах инъекций, стоматит, гингивит.

в) Лимфоаденопатия - увеличение периферических л/у - плотные, безболезненные.

г) Гиперпластический синдром- увеличение печени и селезенки.

д) Интоксикационный синдром - слабость, утомляемость, снижение аппетита, похудание, боли в костях (болезненное поколачивание), суставах.

е) Анемический синдром.

ж) Лейкемическая инфильтрация на коже, ЦНС (нейролейкемия - клиника менингита, опухоли мозга, радикулита - диагностируется с помощью люмбальной пункции – бластные клетки).

В развернутую стадию больной погибает или наступает:

-полная клинико-гематологическая ремиссия: в течении месяца жалоб нет, ОАК в норме, в костном мозге бластов не более 5%. Больной получает в течении 2-3 лет курсы химиотерапии.

-выздоровление- ремиссия длится 5 и более лет - это состояние предлейкоза.

Лечение цитостатиками прекращается.

-клинико-гематологическое улучшение – состояние больного улучшилось, анализ крови улучшился, но в миелограмме без изменений.

-рецидив-каждый последующий более опасен. Это появление нового клона опухолевых, более злокачественных клеток («бластный криз»).

4. Терминальная стадия -устойчивость к цитостатической терапии, больные погибают от инфекционных осложнений и кровотечений.

Дополнительные методы:

1. 0АК (развернутый с тромбоцитами):

- анемия,

- повышение СОЭ,

-ретикулоцитопения,

-тромбоцитопения,

-лейкоциты: норма, повышены или понижены

-бластные клетки(50-90%) лейкемический провал (мало зрелых клеток)

2. Миелограмма-анализ костного мозга, взятого путем пункции грудины (стернальная) или при трепанобиопсии (из гребня подвздошной кости): в пунктате будет много бластов (больше 30 %). Диагноз острого лейкоза должен быть подтвержден миелограммой.

3. УЗИ органов брюшной полости: спленомегалия, гепатомегалия, увеличение внутрибрюшных лимфоузлов.

4. Пункция лимфоузлов, биопсия.

Исход:

- смерть от осложнений,

-переход в ремиссию.

Лечение.

1. Госпитализация в гематологическое отделение.

2. Цитостатическая терапия (химиотерапия).

Действие: Нарушают синтез ДНК, РНК, обмен нуклеиновых кислот в клетках опухолевой ткани и в нормальных кроветворных клетках (угнетают и нормальное кроветворение, но оно восстанавливается быстрее, чем опухолевое).

Назначают в виде программ: (комбинации препаратов): "7+3", 5+2", "7+7", ВАМП, ТРАМП, ТАД и др.

С целью профилактики и лечения нейролейкемии их вводят эндолюмбально, а также облучают гамма-лучами голову и шею.

ОСЛОЖНЕНИЯ цитостатической терапии:

-анемия

-тромбоцитопения с кровоточивостью

-лейкопения

-сепсис

-инфекции, лихорадка

-облысение

-бесплодие, эмбриотоксический эффект

-желтуха (токсический гепатит)

-поносы (энтерит)

-кардиотоксичность

-мутагенность, канцерогенность, вторичные индуцированные раки через несколько лет.

Цитозар в/в

Рубомицин в/в

6-меркаптопурин таб.

Метотрексат амп.

Винкристин амп.

Циклофосфан в/в

Преднизолон табл.

Адриамицин в/в

Тиогуанин табл.

Ремиссия наступает у 60-80 % больных.

Для профилактики инфекционных осложнений больные должны находится в асептических палатах.

3. Симптоматическая терапия: антибиотики, гемостатики, анальгетики, наркотики. Препараты вводятся в/в или внутрь.

4. Пересадка костного мозга (подбирают по группе крови, резус- фактору и по системе НЛА - это антигены тканевой совместимости).

Он может быть:

-аллогенный - от родственников, доноров

-аутогенный (заготавливают от больного в период ремиссии).

Для подавления реакции отторжения больной принимает иммунодепрессанты.

5. Лейкоферез.

6. Переливание препаратов крови (эритроцитарной, тромбоцитарной, лейкоцитарной массы).

7. Новое: - трансплантация пуповинных клеток:

в последние месяцы беременности идет накопление стволовых клеток в пуповинном остатке; этот метод дает возможность создать «банк стволовых клеток» - дешевый материал, т.к. в 25 мл крови из пуповины содержится столько же стволовых клеток, сколько в 500 мл костного мозга.

- введение моноклональных антител (это специально выращенные антитела- убийцы из материала пациента – он отрабатывается на микромолекулярном уровне и получают антитела и специфические иммунные тела).

- Гипертермическая терапия (например, вирус ВИЧ гибнет при температуре 56*, применяется 44*).

Диспансерное наблюдение: период ремиссии 2 раза в год у гематолога с ОАК. Если получает химиотерапию амбулаторно, то 1 раз в неделю.

Нельзя:

-инсоляции

-физиопроцедуры

-физ. нагрузки

-находиться в местах скопления народа.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ.

Субстрат опухоли представлен созревающими и зрелыми клетками.

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ.

Поражается гранулоцитарный росток кроветворения (нейтрофилы).

Частота 1: 50 тыс. населения.

Пик заболеваемости приходится на возраст 15-20 лет и на 50- 60 лет.

Этиопатогенез: каждая опухолевая клетка несет маркер - «филадельфийскую хромосому». Это хромосомная аномалия 22 пары хромосом. Такое повреждение может произойти спонтанно или под воздействием ионизирующего излучения, химических мутагенов.

 

Клиника. Начальная стадия:

жалоб нет, может быть слабость, утомляемость, изменения в анализе крови в виде нейтрофильного лейкоцитоза (выявляются чаще случайно).

Развернутая стадия (2-3 года): боли и тяжесть в левом подреберье, увеличение печени и селезенки;

Интоксикационный синдром: лихорадка, похудание, плохой аппетит, боли в костях, потливость.

Присоединяются инфекционные осложнения: ОРЗ, пневмонии, стоматит, отит.

В крови: лейкоцитоз (больше 200), нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, миелобластов.

На УЗИ органов брюшной полости: спленомегалия (в норме площадь до 60 кв. см.).

Миелограмма.

Терминальная стадия: болезнь прогрессирует и развивается «бластный криз», когда опухоль выходит из под контроля лечения и опухоль прогрессирует. В крови много бластных клеток и развивается клиника острого миелобластного лейкоза. Эта стадия длится 6- 12 месяцев. Лечение:

1. Химиотерапия: миелосан.

2. Антибиотики.

3. Облучение селезенки (борьба с опухолевым клоном), спленэктомия или эмболизация селезеночной вены (через катетер в вену вводят тефлоновые шарики и селезенка выключается из работы).

4. Гранулоцитоферез (удаление нейтрофилов).

5. Пересадка костного мозга.

6. Генная инженерия: убирают ген с дефектом.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ.

В крови идет накопление лимфоцитов с нарушенной функцией. Возникает из клеток-предшественниц лимфопоэза.

Частота 1: 25 тысяч населения. Чаще страдают люди старше 50 лет. Мужчины болеют в 2-3 раза чаще. Существует связь с наследственными факторами: выявлена трисомия 12 пары хромосом (хромосомная абберация).

Клиника.

Начальная стадия: незначительное увеличение л /у., в крови лимфоцитоз (40-50 %).В эту стадию больные наблюдаются у гематолога