Индивидуальные очистные сооружения: К классу индивидуальных очистных сооружений относят сооружения, пропускная способность которых...
Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого...
Топ:
Оценка эффективности инструментов коммуникационной политики: Внешние коммуникации - обмен информацией между организацией и её внешней средой...
Характеристика АТП и сварочно-жестяницкого участка: Транспорт в настоящее время является одной из важнейших отраслей народного хозяйства...
Методика измерений сопротивления растеканию тока анодного заземления: Анодный заземлитель (анод) – проводник, погруженный в электролитическую среду (грунт, раствор электролита) и подключенный к положительному...
Интересное:
Принципы управления денежными потоками: одним из методов контроля за состоянием денежной наличности является...
Искусственное повышение поверхности территории: Варианты искусственного повышения поверхности территории необходимо выбирать на основе анализа следующих характеристик защищаемой территории...
Финансовый рынок и его значение в управлении денежными потоками на современном этапе: любому предприятию для расширения производства и увеличения прибыли нужны...
Дисциплины:
2017-10-11 | 233 |
5.00
из
|
Заказать работу |
|
|
Как аспирационный материал (пунктат костного мозга), так и данные трепанобиопсии повздошной кости указывают на признаки жирового и фиброзного перерождения костного мозга. В биоптате костного мозга обнаруживаются жир, стромальные клетки, включая фибробласты, тучные клетки, макрофаги и немного лимфоцитов. Костный мозг беден клеточными элементами - наблюдается депрессия кроветворения в виде уменьшения пула нормальных клеток гемопоэза, принадлежащих ко всем трем росткам: эритроидному, гранулоцитарному и мегакариоцитарному.
Нарушено и усвоение костным мозгом железа: оно либо замедлено, либо вообще отсутствует, что в конечном итоге может привести к гипохромии эритроцитов.
Морфология эритроцитов, как правило, не изменена, и анемия чаще классифицируется как нормоцитарная и нормохромная. По мере нарушения включения железа в клетки эритроидного ряда анемия становится гипохромной и поэтому микроцитарной. Естественно, что усилен и неэффективный эритропоэз.
Регенераторные возможности костного мозга в значительной степени снижены, о чем свидетельствует резкое уменьшение или полное отсутствие в крови ретикулоцитов. Анизохромия, анизоцитоз и пойкилоцитоз неизменно сопутствуют апластической анемии.
Отличительной особенностью ее является лейкопения с абсолютной нейтропенией и относительным лимфоцитозом, а также тромбоцитопения. Это явление классифицируется как миелотоксический агранулоцитоз.
Клинические проявления
Для апластической анемии характерна следующая триада симптомов:
Ø легкая утомляемость и бледность кожных покровов
Ø инфекция
Ø кровоизлияния на коже и слизистых в форме петехий и экхимозов
|
Описанные выше симптомы могут быть объяснены уменьшением клеток-предшественниц всех трех линий гемопоэза и, как следствие, снижением числа их потомков в периферической крови.
Симптомы инфекционных осложнений могут возникать внезапно; как правило, они обусловлены лейкопенией и развитием септической оппортунистической инфекцией в форме гингивитов, стоматитов и агранулоцитарной ангины.
Снижение числа тромбоцитов в периферической крови до 40-20 тысяч в мкл обычно приводит к спонтанным кровотечениям и геморрагиям в форме петехий и экхимозов на коже и слизистых. Последние бывают чаще в полости рта (кровоизлияния в уздечку языка) и желудочно-кишечном тракте; нередко бывают и глазные кровоизлияния.
Принципы терапии
Оказание больному первой помощи (остановка кровотечений и купирование инфекции);
Пересадка костного мозга от донора с идентичными HLA;
Поддерживающая заместительная терапия (переливание эритро-, лейко- или тромбоцитарной массы).
В случае сохранения достаточного для восстановления пула СКК - анаболические гормоны, эритропоэтин, цитоклоны, подобные КСФ-Г и КСФ-ГМ, а также другие ростовые факторы;
В случаях аутоиммунного повреждения костного мозга показана иммуносупрессивная терапия циклоспорином, а также антилимфоцитарная сыворотка.
II. Гемолитические анемии
Под гемолизом подразумевают преждевременное разрушение эритроцитов. Различают наследственный и приобретенный гемолиз, вне- и внутрисосудистый; кроме того, гемолиз может быть иммунной и неиммунной природы.
Гемолиз неиммунного происхождения часто называют прямым гемолизом, в то время как иммунный именуют непрямым.
Для всех гемолитических анемий характерно не только укорочение срока жизни эритроцитов, но и усиление эритропоэза, поскольку следствием гемолиза является гипоксия, при которой увеличивается уровень эритропоэтинов в крови и повышается регенераторная способность костного мозга.
|
Кроме того, для всех гемолитических анемий обязательным признаком является повышение непрямого билирубина в крови и появление желтухи. Хронический гемолиз является фактором, предрасполагающим больных к развитию желчекаменной болезни, а еще более серьезным осложнением может стать гемосидероз.
Что касается острого гемолиза эритроцитов, то его классическими симптомами являются лихорадка как проявление острофазовой реакции, боли в поясничной области, связанные с перегрузкой нефронов молекулами гемоглобина и появление темной мочи вследствие гемоглобинурии.
Выделяют три группы наследственных гемолитических анемий:
А.1. Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Это одна из наиболее распространенных во всем мире наследственных гемолитических анемий. При этом заболевании эритроциты обладают меньшим, чем нормальные клетки соотношением величин поверхности и объема; мембрана эритроцита толще, в центре нет обычного просветления, что и придает ему форму сфероцита.
Обнаружение эритроцитов-сфероцитов в мазке крови больного является важнейшим диагностическим методом, а название анемии отражает этот патогномоничный (характерный для этой патологии) признак.
У 75% больных заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, остальная часть больных наследует его аутосомно-рецессивно. Аутосомно-рецессивная форма наследования протекает тяжелее аутосомно-доминантной.
Молекулярные основы болезни
|
|
Наброски и зарисовки растений, плодов, цветов: Освоить конструктивное построение структуры дерева через зарисовки отдельных деревьев, группы деревьев...
Археология об основании Рима: Новые раскопки проясняют и такой острый дискуссионный вопрос, как дата самого возникновения Рима...
Особенности сооружения опор в сложных условиях: Сооружение ВЛ в районах с суровыми климатическими и тяжелыми геологическими условиями...
Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого...
© cyberpedia.su 2017-2024 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!