Диагностика, определение стадии РН и тактика ведения детей группы риска врачом-офтальмологом

Диагностика ретинопатии недоношенных на ранних стадиях сложна и точность ее зависит от квалификации врача-офтальмолога. При выборе сроков начала осмотра ребенка рекомендуется учитывать постконцептуальный возраст (сумма срока беременности, на котором родился ребенок, и возраста ребенка после рождения, выраженного в неделях). Следует начинать обследовать детей с ОНМТ и ЭНМТ на 31 - 32 неделе постконцептуального возраста (на 3 - 4 недели жизни) и осматривать ребенка каждые 2 недели до завершения васкуляризации или появления РН. При появлении первых признаков РН офтальмологический осмотр проводят еженедельно до полного регресса заболевания или стихания активности процесса. При задней агрессивной РН – 1 раз в 3 дня.

Осмотры проводят в затемненном помещении, в условиях максимального мидриаза. Удовлетворительный мидриаз достигается через 40 минут – один час после 2-3-кратной, с интервалом 15 минут инстилляции 0,5-1% раствора тропикамида и/или 2,5% раствора фенилэфрина. В случаях стойкой ригидности зрачка на фоне применения мидриатиков короткого действия можно использовать 0,1% раствор атропина.

Осмотр офтальмолога включает непрямую бинокулярную офтальмоскопию с использованием линз 20,0 и 30,0 диоптрий. Применяют векорасширители для новорожденных, для осмотра периферии глазного дна поворачивают голову и при необходимости глаз в соответствующую сторону. Ассистент держит и осторожно поворачивает голову ребенка. Длительность осмотра глазного дна недоношенного ребенка не должна превышать 5-7 минут.

Международная классификация ретинопатии недоношенных (2005 г.)

Выделяют два периода в развитии РН:

активный или острый;

рубцовый.

В среднем продолжительность активного периода составляет 3-6 месяцев жизни ребенка. Активная фаза РН завершается спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания или прогрессированием процесса до 3-5 рубцовых стадий с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне вплоть до тотальной отслойки сетчатки.

Классификация РН включает:

локализацию ретинального вовлечения зон;

стадию РН;

наличие или отсутствие извитости и расширения сосудов заднего полюса (плюс-болезнь, задняя агрессивная РН).

Локализация РН определяется согласно трем зонам концентричным диску зрительного нерва, из-за происхождения нормальной ретинальной васкуляризации от центра диска зрительного нерва по направлению к зубчатой линии:

зона I содержит сетчатку, ограниченную кругом, радиус которого эквивалентен двойной дистанции от центра диска к центру макула.

зона II распространяется от края зоны I вкруговую к назальной зубчатой линии и окружает площадь возле темпорального экватора.

зона III – оставшийся темпоральный полумесяц сетчатки впереди зоны II.

Распространение болезни определяется количеством вовлеченных часовых меридианов или как 30^о секторы.

Стадии болезни.

Перед развитием РН васкулиразация сетчатки неполная. Для описания анормального васкулярного ответа на границе васкуляризированной и аваскулярной зон сетчатки используют 5 стадий.

Стадия 1. Демаркационная линия, отграничивающая аваскулярную сетчатку от васкуляризированной.

Стадия 2. Вал проминенции сетчатки, образовавшийся на месте демаркационной линии в результате интраретинальной пролиферации.

Стадия 3. Вал с экстраретинальной фиброваскулярной пролиферацией. Экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация или неоваскуляризация распространяется от вала в стекловидное тело.

Стадия 4. Субтотальная отслойка сетчатки. Подразделяется на экстрафовеолярную (4а) и фовеолярную (4b) частичную отслойку сетчатки.

Стадия 5. Тотальная отслойка сетчатки. Отслойка сетчатки обычно тракционная, может быть экссудативной, обычно воронкообразной формы.

Плюс болезнь (далее – «+ болезнь»).

Наряду с изменениями на границе с аваскулярной зоной, может наблюдаться расширение и извитость сосудов в заднем полюсе глаза. Извитость более характерна для артерий, они подобны штопору, расширение вен представляет венозную декомпенсацию. +болезнь сопровождается васкуляризацией радужки, ригидностью зрачка. Символ «+» добавляют к номеру стадии РН (стадия 2 + РН).

Пре-плюс болезнь (далее- «пре+болезнь») - васкулярная анормальность заднего полюса еще не достаточная для диагноза «+ болезнь», но артерии более извиты и вены более расширены, чем в норме. Наличие пре+болезни отмечается рядом со стадией (стадия 2 пре+ РН).

Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных (далее- «ЗА-РН»).

Характерные черты ЗА - РН: локализация в заднем полюсе глаза, злокачественное агрессивное течение. Диагноз ЗА-РН, как правило, ставится при первом осмотре. ЗА-РН наблюдается более часто в зоне I, но может быть в задней части зоны II. ЗА-РН развивается рано, сосуды заднего полюса сильно расширены и извиты во всех 4-х квадрантах. Васкулярные изменения прогрессируют быстро, наблюдаются артериовенозные шунты, часто отсутствует стадийность процесса, характерны экссудативные и геморрагические проявления в сетчатке и стекловидном теле. При отсутствии лечения ЗА-РН быстро прогрессирует до стадии 5.

Регресс РН.

Один из первых признаков стабилизации активного периода РН – прекращение прогрессирования. Процесс регрессии проявляется больше на границе васкуляризированной и аваскулярной сетчатки. Инволюция включает широкий спектр периферических и задних ретинальных и васкулярных изменений.

Чем более тяжелый активный период РН, тем более выраженные инвалюционные изменения - площади ретинальной аваскулярности, анормальные ветви сосудов с формированием аркад и телеангиоэктазиями сосудов, площади уменьшения или увеличения пигмента вдоль кровеносных сосудов и подлежащего ретинального пигментного эпителия, циркулярные ретиновитреальные поверхностные изменения видны как линии или проминирующие гребни. Тракционный феномен может варьировать от малого искривления архитектуры макулы к сильному смещению больших ретинальных сосудов, диска зрительного нерва, обычно темпорально и часто сопровождаться складкой сетчатки. Тракционная и регматогенная отслойка сетчатки и редко экссудативная отслойка может развиться как поздние осложнения регрессии РН.