Синдром Шая – Дрейджера (множественная системная атрофия)

При этом синдроме выраженная вегетативная недостаточность сочетается с мозжечковой, экстрапирамидной и пирамидной симптоматикой. Заболевание проявляется ортостатической гипотензией, паркинсонизмом, импотенцией, нарушением зрачковых реакций, недержанием мочи. Характер клинических проявлений зависит от степени вовлечения этих систем в патологический процесс. Вегетативная сфера остается почти интактной, но характер поражения центральной нервной системы таков, что вызывает нарушения регуляторных функций вегетативной нервной системы. Заболевание начинается с развития паркинсонизма, при этом отмечается слабый и непродолжительный эффект от препаратов группы леводопы; затем присоединяются периферическая вегетативная недостаточность, пирамидный синдром и атаксия. Содержание норадреналина в крови и моче практически не отличается от нормы, но его уровень не повышается при переходе из положения лежа в положение стоя. Дополнительную информацию о заболевании см. в гл. 27.6.

Прогрессирующая гемиатрофия лица

Медленно прогрессирующее похудание половины лица, обусловленное преимущественно дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени – мышц и лицевого скелета.

Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Предполагается, что заболевание развивается в связи с недостаточностью сегментарных или надсегментарных (гипоталамических) вегетативных центров. При дополнительном патогенном воздействии (травма, инфекция, интоксикация и др.) нарушается влияние этих центров на симпатические вегетативные узлы, в результате чего изменяется вегетативно-трофическая (симпатическая) регуляция обменных процессов в зоне иннервации пораженного узла. В некоторых случаях гемиатрофии лица предшествует заболевание тройничного нерва, удаление зубов, ушиб лица, общие инфекции. Заболевание возникает в 10–20 лет, чаще встречается у женщин. Атрофия начинается на ограниченном участке, как правило, в средней части лица и чаще в его левой половине. Атрофируется кожа, затем подкожный жировой слой, мышцы и кости. Кожа на пораженном участке депигментируется. Развивается синдром Горнера. Волосы также депигментируются и выпадают. В тяжелых случаях развивается грубая асимметрия лица, кожа истончается и сморщивается, челюсть уменьшается в размерах, из нее выпадают зубы. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку, реже на всю половину тела (тотальная гемиатрофия). Описаны случаи двусторонней и перекрестной гемиатрофии. Как синдром встречается при склеродермии, сирингомиелии, опухолях тройничного нерва.

Лечение только симптоматическое.

Вопросы для контроля

1. Что такое гипоталамический синдром?

2. Опишите клинические проявления синдрома Барре – Льеу.

3. Какие виды мигрени выделяют?

Глава 31

ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

 

Проблема заболеваний токсической этиологии приобрела особую актуальность в связи со значительной «химизацией» среды обитания современного человека. Количество химических соединений, применяемых в настоящее время в промышленности, быту и иных сферах жизни, исчисляется десятками тысяч и с каждым днем продолжает увеличиваться. Большинство из них при определенных условиях могут стать причиной острых, а в ряде случаев и хронических отравлений. Экзогенные нейроинтоксикации, развивающиеся вследствие воздействия на организм человека промышленных ядов в условиях производства, при несоблюдении санитарно-гигиенических и санитарно-технических требований, называются профессиональными. Некоторые профессиональные интоксикации приводят к тяжелой инвалидности, а иногда и к гибели пострадавших.

Токсические соединения подразделяются на две группы в зависимости от их действия на нервную систему: 1) нейротропные яды, вызывающие стойкие или преходящие нарушения функций нервной системы; 2) яды, не обладающие выраженной нейротропностью. К первой группе относятся соединения, которые либо сами, либо через свои активные метаболиты оказывают прямое действие на нервную систему, повреждая при этом и внутренние органы. Многие из нейротропных ядов благодаря своей липофильности способны проникать через гематоэнцефалический барьер и накапливаться в тканях нервной системы, диффузно или избирательно поражая нейроны, нейроглию, проводящие пути, сосуды мозга. Некоторые яды поражают преимущественно периферические нервы и рецепторы. Поражения нервной системы при отравлениях веществами, не обладающими выраженной нейротропностью, являются вторичными и обусловлены грубыми нарушениями гомеостаза.

31.1. Поражения веществами
нервно-паралитического действия

 

Вещества нервно-паралитического действия (органофосфаты) относятся к группе фосфорорганических соединений (ФОС). Это боевые отравляющие вещества – зарин, зоман, VХ, а также инсектициды и пестициды, используемые в быту и сельском хозяйстве – дихлофос, хлорофос и др. Поражение ФОС людей возможно при авариях на объектах по их производству, при применении их в качестве отравляющих веществ во время ведения боевых действий, при совершении диверсий и террористических актов.

Патогенез. Токсическое действие ФОС связано с их антихолинэстеразным действием. Вещества данной группы относятся к необратимым ингибиторам ацетилхолинэстеразы – фермента, расщепляющего ацетилхолин в синаптической щели холинергических рецепторов. Содержание ацетилхолина в мозге повышается более чем в три раза. Отравление ФОС, по сути, представляет собой отравление эндогенным ацетилхолином, накапливающимся в крови и тканях вследствие прекращения его разрушения ферментом ацетилхолинэстеразой.

Пусковой механизм практически всех симптомов, развивающихся при отравлении ФОС, – перевозбуждение мускариновых (М) и никотиновых (Н) холинергических синапсов, локализованных в нервной системе. Воздействие органофосфатов сначала связано с активацией постганглионарных парасимпатических волокон (М-эффект), что проявляется миозом, брадикардией, вазодилатацией, бронхоспазмом и усилением бронхиальной секреции, повышением тонуса мочевого пузыря и перистальтики кишечника, гиперсаливацией и слезотечением. Вслед за этим поражаются симпатические и парасимпатические ганглии, центральная нервная система, развивается паралич скелетной мускулатуры (Н-эффект). Непосредственное смертельное действие органофосфатов связано с поражением дыхательной системы – бронхоспазмом и повышенной бронхиальной секрецией, параличом диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры и угнетением дыхательного центра в центральной нервной системе.

Клиническая картина. Клинические проявления отравления ФОС обусловлены центральным (нарушение сознания, когнитивные расстройства, чувство тревоги и страха, головная боль, головокружение, нарушение зрения, двигательное беспокойство, тремор, нарушение сна), мускариноподобным (гиперсаливация, ринорея, слезотечение, бронхорея, потливость, миоз, нарушение аккомодации, брадикардия, усиление перистальтики кишечника, дизурические расстройства) и никотиноподобным (бледность, тахикардия, гипертензия, фасцикуляции, клонические или тонико-клонические судороги, мышечная слабость) действием данных веществ.

При ингаляции ФОС смерть может наступить уже в течение 1–10 мин после воздействия. Резорбция с поверхности кожи действующей дозы высокотоксичных веществ происходит в течение первых 10 мин, однако скрытый период может продолжаться в течение 0,5–2 ч.

ФОС оказывают местное и резорбтивное действие. Местное действие проявляется функциональными изменениями органов на месте аппликации, резорбтивное всегда сопровождается нарушениями со стороны центральной нервной системы, жизненно важных органов и систем. Интоксикации могут быть легкой, средней и тяжелой степени.

Острое отравление длится в среднем 12–24 ч после экспозиции токсиканта. При отравлении малыми дозами ФОС в основном наблюдаются симптомы мускариноподобного (чувство сжатия и першение за грудиной, умеренная гиперсаливация и ринорея, тошнота, боли в животе, потливость, миоз) и, в меньшей степени, центрального (головная боль, головокружение, чувство беспокойства и страха, нарушения сна) действия токсиканта. При отравлении средними дозами ФОС на фоне умеренно выраженных симптомов мускариноподобного и центрального действия токсиканта появляются и симптомы его никотиноподобного действия (тахикардия, гипертензия, фасцикуляции). Может наблюдаться развитие острого психоза, протекающего по делириозно-аментивному или делириозно-онейроидному типу. У некоторых больных психомоторное возбуждение может сменяться угнетением сознания вплоть до сопора. При отравлении высокими дозами ФОС наблюдается нарушение сознания вплоть до глубокого сопора или комы, судороги (затяжные тонико-клонические судороги прогностически более неблагоприятны, чем кратковременные клонические), диспноэ, миоз, фасцикуляции на фоне резчайших соматовегетативных проявлений. Погибают пораженные, как правило, от остановки дыхания центрального (угнетение дыхательного центра) или периферического (паралич дыхательной мускулатуры) генеза.

Промежуточный синдром развивается к 4–6-м суткам после экспозиции. Данный синдром был впервые описан в 1987 г. и назван так, поскольку он предшествует отсроченным эффектам ФОС. Считается, что его патогенез связан с нарушениями в нервно-мышечном соединении на пресинаптическом уровне. Клиника этого синдрома представлена преимущественно поражением черепных нервов, параличами и парезами в дистальных отделах конечностей и длинных мышцах спины. Иногда клиническая картина представлена миопатическим синдромом. Дыхательная мускулатура в патологический процесс вовлекается очень редко, но в случае ее поражения требуются реанимационные мероприятия и искусственная вентиляция легких.

Последствия отравления органофосфатами формируются через 2–3 нед. и характеризуются развитием отсроченной невропатии. Считается, что патогенез данной невропатии не связан с непосредственным действием органофосфатов на холинэстеразу, а обусловлен процессами фосфорилирования и последующего распада (деалкилирования) некоторых других эстераз. Морфологически это проявляется характерными изменениями периферических нервов (валлеровская дегенерация аксонов, вторичная демиелинизация, пролиферация шванновских клеток), спинного и продолговатого мозга. Клиническая картина представлена сенсорно-моторной полиневропатией с преимущественным поражением дистальных отделов нижних конечностей. Наблюдаются онемение, чувство покалывания и жжения в ногах, крампи в икроножных мышцах. Постепенно чувство усталости в ногах сменяется парезами, а затем и параличами. В тяжелых случаях могут вовлекаться верхние конечности, появляться сенситивные атактические расстройства и дистальные атрофии. Дыхательная мускулатура вовлекается крайне редко. Невритические нарушения обычно обратимы, но иногда приводят к инвалидизации пострадавших. К симптомам поражения периферической нервной системы присоединяются и центральные дефекты – синдром пирамидной недостаточности, спастичность, мозжечковая и церебральная атаксии.

Клинические симптомы поражения фосфорорганическими инсектицидами или пестицидами появляются, как правило, либо при постоянной экспозиции сверхмалых субклинических доз токсиканта (например, у работников химических производств, дезинсекторов), либо при повторной экспозиции малых или средних доз (например, у опыляющих поля летчиков). В этих случаях клиническая картина представлена совокупностью неврологических, нейропсихологических и экстраневральных расстройств.

К неврологическим симптомам относятся головные боли, головокружения, судорожный синдром, сенсорно-моторные полиневропатии, миастеноподобный синдром, анизорефлексия, рефлексы орального автоматизма, признаки поражения лобных долей головного мозга (хватательные феномены, лобная психика и др.), экстрапирамидная недостаточность (синдром паркинсонизма, гиперкинезы), вестибулярные расстройства, нарушение тактильной и вибрационной чувствительности, вегетативные расстройства.

К нейропсихологическим симптомам относятся синдром хронической усталости, нарушение кратковременной памяти, концентрации внимания, абстрактного мышления, обучаемости, чувство тревоги, страха, нарушение сна, проявления маниакально-депрессивного психоза, снижение толерантности к стрессу и алкоголю.

Экстраневральные расстройства представлены желудочно-кишечными и сердечно-сосудистыми нарушениями (в том числе сердечного ритма), поражением паренхиматозных органов (печени, почек), снижением остроты зрения, изменениями со стороны иммунной и эндокринной систем, импотенцией, снижением либидо. Кроме этого, большинство органофосфатов обладают канцерогенным и мутагенным действием.

Принципы лечения отравлений органофосфатами. При остром отравлении органофосфатами первоначально внутримышечно вводят холинолитики, являющиеся антидотами: атропина сульфат 2–4 мл 0,1% раствора (в тяжелых случаях – 5–7 мл внутривенно), афин 1–2 мл в зависимости от тяжести состояния, но не более 5 мл, дипироксим (реактиватор холинэстеразы) 1–2 мл 15% раствора. Также проводят повторные зондовые промывания желудка с последующим введением энтеросорбентов. Назначают кордиамин. Атропин продолжают вводить внутримышечно или внутривенно в течение 2–3 сут. до появления симптомов переатропинизации: сухости кожи, расширения зрачков, тахикардии и исчезновения влажных хрипов в легких. Дипироксим используют параллельно введению атропина по 2–3 мл 15% раствора 4 раза в день в течение 2– 3 дней.

Применяют форсированный диурез, витамины В и С, антибиотики, оксигенотерапию. Для купирования судорог – сульфат магния и диазепам (аминазин противопоказан). При развитии паралича дыхания проводят интубацию и искусственную вентиляцию легких. Для устранения полиневропатии, вызванной фосфорорганическими веществами, рекомендуется применение витаминов В₁, В₆, В₁₂, С, Е или поливитаминных препаратов, прозерина, ноотропных и сосудистых препаратов, физиотерапии, массажа, лечебной физкультуры. При выявлении астеновегетативных расстройств показаны тонизирующие или седативные препараты, витамины, психотерапевтические методики.

Прогноз в основном зависит от дозы и вида токсического вещества, а также от времени, прошедшего с момента его экспозиции до оказания первой помощи. Как правило, острые отравления малыми дозами ФОС полностью обратимы, а одномоментная экспозиция средних или хроническая экспозиция малых доз становится причиной комплекса неврологических (полиневропатия, стойкая очаговая симптоматика поражения центральной нервной системы) и нейропсихологических (синдром хронической усталости, астеновегетативный синдром, когнитивные нарушения) расстройств. Острые отравления высокими дозами ФОС обычно приводят к летальному исходу.