Парциальные (фокальные, локальные) приступы

Парциальными называются эпилептические припадки, возникающие вследствие очаговых нейронных разрядов из более или менее локализованного участка (эпилептического очага) одного полушария. Парциальные припадки могут протекать без нарушения или с нарушением (утратой, изменением) сознания. Такие припадки обозначаются соответственно как простые и сложные (комплексные). По мере распространения нейронного разряда простые парциальные припадки могут переходить в сложные, а простые и сложные – трансформироваться во вторично-генерализованный судорожный припадок. Таким образом, различают три типа парциальных приступов: простые (IА), сложные (IБ), со вторичной генерализацией (IВ).

Простые парциальные приступы. Данный тип парциальных припадков подразделяется по клинической феноменологии на четыре подтипа: моторные, сенсорные, вегетативные, с нарушением психических функций.

Простые моторные парциальные приступы. Они характеризуются локализованными судорогами в определенных группах мышц на фоне ясного сознания больного. По клиническим проявлениям различают нижеперечисленные виды парциальных моторных приступов.

Фокальные моторные приступы без марша. Данный вид припадков проявляется повторными локальными судорожными подергиваниями (клонические судороги), тоническими движениями (тонические судороги), тонико-клоническими судорогами. Для них характерны ограниченность и отсутствие распространения. Эпилептический очаг локализуется в моторной зоне коры соответственно соматотопическому представительству в моторном гомункулусе.

Фокальные моторные парциальные приступы с маршем (джексоновские). После фокального появления судорог они довольно быстро (в пределах 30–60 с) распространяются по гемитипу с одной мышечной группы на другую в соответствии с последовательностью их представительства в моторном гомункулусе (восходящий или нисходящий марш). Эпилептический очаг располагается в моторной зоне коры. Данный вид припадков впервые описал английский невролог Джон Джексон в 1869 г.

Версивные парциальные приступы. Они характеризуются тоническим (тонико-клоническим) поворотом глазных яблок, головы и (не во всех случаях) туловища в сторону, противоположную полушарной локализации эпилептического очага. Он обычно располагается в лобной доле (переднее адверсивное поле), хотя описаны и случаи развития этих припадков при локализации очага в теменной доле (заднее адверсивное поле).

Постуральные парциальные приступы. При данном виде припадков адверсия головы и глаз имеет чисто тонический характер и обычно сопровождается поднятием с абдукцией полусогнутой в локте руки со сжатым кулаком (феномен Магнуса – Клейна). Локализация эпилептического очага обычно соответствует переднему адверсивному полю.

Фонаторные парциальные приступы. Основным клиническим симптомом этих припадков является вокализация – ритмичное произнесение или (реже) выкрикивание одних и тех же гласных букв либо отдельных слогов. Реже наблюдается внезапная остановка речи неафатического типа (не связанная с поражением центров Брока или Вернике). Возникновение этих припадков связывается с локализацией эпилептического очага в нижней части премоторной зоны или в дополнительной моторной зоне коры.

Простые сенсорные парциальные приступы. Данные припадки характеризуются элементарными сенсорными ощущениями, возникающими пароксизмально без соответствующего раздражителя. Ощущения могут быть позитивными (парестезии, шум, вспышки и т. п.) или негативными (онемение, гипоакузия, скотомы и т.п.). По клиническим проявлениям различают следующие виды простых сенсорных парциальных приступов.

Соматосенсорные припадки (без марша и с маршем). Основным клиническим проявлением этих припадков становятся парестезии – ощущения ползания мурашек, прохождения электрического тока, покалывания, жжения и т. п. Припадки могут ограничиваться областью появления либо распространяться по гемитипу вверх или вниз аналогично моторному маршу; в этом случае их обычно обозначают как соматосенсорные джексоновские припадки. Эпилептический очаг локализуется в области постцентральной извилины соответственно зонам соматотопического сенсорного представительства.

Зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, вестибулярные приступы. Их клиническая феноменология: зрительные – искры, вспышки, звезды (очаг в клине или язычной извилине затылочной доли); слуховые – шум, треск, звон (очаг в области поперечных височных извилин – извилин Гешля); обонятельные – неопределенный или неприятный запах (очаг в передней верхней части крючка гиппокампа); вкусовые – вкус горького, кислого, неприятный привкус во рту (очаг в островке или в прилегающей области); вестибулярные – пароксизмы несистемного или системного головокружения (очаг в височной доле).

Простые парциальные вегетативные приступы. Данные припадки могут проявляться гиперемией лица, похолоданием конечностей, гипертермией с ознобом, жаждой и полиурией с отхождением светлой мочи, тахикардией с ощущениями сердцебиения, повышением артериального давления, неопределенными неприятными ощущениями в эпигастральной области – чувство пустоты, стеснения, жара, «невесомости». Чаще всего эти ощущения «подкатывают к горлу» и «ударяют в голову», сопровождаясь гиперсаливацией. Вегетативные приступы чаще всего сопровождают эпилепсию с локализацией эпилептического очага в височной доле. Для них характерно сочетание с другими «височными припадками» (парциальные приступы с нарушением психических функций, автоматизмы) и (или) трансформация в общий судорожный припадок.

Простые парциальные приступы с нарушением психических функций.

Это довольно большая группа приступов, характеризующаяся разнообразными клиническими феноменами со стороны памяти, мышления, настроения, различных видов чувствительности. Различают следующие их виды.

Дисфатические. Данный вид припадков проявляется расстройствами речи афатического типа в виде пароксизмов моторной или сенсорной афазии. Эпилептический очаг определяется в центре Брока или Вернике доминантного полушария. Возможна вокализация, непроизвольное повторение словосочетаний, фраз.

Дисмнестические. Попав в незнакомую обстановку или что-то увидев (услышав) в первый раз, пациент испытывает ощущение «уже виденного», «уже слышанного», «уже пережитого» (dejavu, dejaetendu, dejavecu). Иногда подобные иллюзии носят прямо противоположный характер с чувством чуждости или полного неузнавания ранее известной обстановки, лиц, голосов – «никогда не виденное», «никогда не слышанное», «никогда не пережитое» (jamaisvu, jamaisetendu, jamaisvecu). Бывает, что у пациента перед глазами проходит быстрая последовательность эпизодов из прошлой жизни (панорамное видение). Эпилептический очаг локализуется в медиобазальных отделах височной доли.

Когнитивные (с нарушением мышления). Во время приступа появляется мысль (например, о смерти или вечности, о прочитанном, о пережитых ранее событиях и т.п.), от которой больной не в состоянии избавиться (насильственное мышление). Возможно сноподобное состояние, при котором обстановка представляется «нереальной», «другой», «особой», а окружающее может казаться тусклым, неясным, необычным. Локализация эпилептического очага чаще всего соответствует глубинным отделам лобной или височной доли.

Аффективные. В большинстве случаев у больного внезапно появляется ничем не мотивированное чувство страха («паническая атака»), которое сопровождается соответствующими мимическими реакциями, а нередко заставляет больного прятаться или бежать. Эмоции радости, удовольствия, счастья, блаженства и т.п. встречаются значительно реже; в литературе они обозначаются как «эпилепсия Достоевского» (подобные припадки были описаны писателем у себя и у персонажей его литературных произведений). Эпилептический очаг обычно обнаруживают в медиобазальных отделах височной доли и (реже) в лобной доле.

Иллюзорные и галлюцинаторные. Для иллюзорных парциальных припадков характерно искаженное восприятие сенсорного раздражителя: зрительного (дисметаморфопсия), обонятельного, вкусового. Эпилептический очаг располагается при этих припадках в височной доле, а при иллюзорных зрительных – в области стыка затылочной и височной долей. К иллюзорным припадкам также относят соместетические припадки. Для них характерно нарушенное восприятие размеров или положения частей собственного тела и конечностей в пространстве: аутотопагнозия – рука или нога кажутся больше, меньше, особыми по форме; кинестетические иллюзии – ощущения движения в неподвижной руке и (или) ноге, невозможности движения в конечности, неправильные позы; полимелия – ощущение лишней руки или ноги. Очаг локализуется при соместетических припадках в правой теменной доле.

Галлюцинаторные припадки могут быть представлены галлюцинациями различной степени детализации. Они могут состоять из соматосенсорных, зрительных, слуховых, обонятельных и вкусовых ощущений. Эпилептический очаг располагается в первичных центрах анализаторов.

Любой парциальный приступ может трансформироваться в сложный парциальный или вторично-генерализованный тонико-клонический приступ. В этих случаях парциальные приступы обозначаются как «аура» (aura – дуновение, ветерок).

Сложные парциальные приступы. Сложные парциальные приступы довольно часто встречаются при эпилепсии с локализацией эпилептического очага в височной или лобной доле. Сознание при данных припадках утрачено с дальнейшей амнезией на события в момент приступа. Простые парциальные приступы могут переходить в сложные парциальные приступы при распространении эпилептического разряда из ограниченного коркового региона на структуры ретикулярной формации ствола и промежуточного мозга. Возможно возникновение сложных парциальных приступов с нарушением сознания с самого начала. К сложным парциальным приступам относятся автоматизмы, височные (лобные) псевдоабсансы, дроп-атаки.

Автоматизмы. Это припадки в форме действий различной степени сложности, которые больной совершает на фоне утраченного или сумеречно суженного сознания.

Длительность простых автоматизмов обычно не превышает 5 мин. Это могут быть автоматизмы оралиментарные (глотание, жевание, облизывание, сосательные движения, высовывание языка), жестов (потирание рук или лица, перестановка вещей), мимические (выражение страха, гнева, радости, смех), речевые (произнесение отдельных букв, слогов, слов, отдельных фраз), прокурсивные (кратковременный эпизод ходьбы, при котором больной натыкается на предметы или людей), комбинированные (сочетание нескольких вариантов вышеназванных автоматизмов).

Более сложными и продолжительными являются амбулаторные автоматизмы. Они протекают в состоянии сумеречно суженного сознания, поэтому больной производит впечатление задумавшегося или не совсем проснувшегося человека – вступает в контакт только после повторного обращения, односложно либо не по существу отвечает на вопросы, временами «уходит в себя». Сам автоматизм может проявляться такими ориентированными правильными действиями, как ходьба с огибанием препятствий, переход улицы по разрешающему сигналу светофора, поездка в транспорте и т.п. При этом цель у действий отсутствует, а сами они совершаются неосознанно. По окончании амбулаторного автоматизма пациент не может объяснить, как и почему он оказался в незнакомой обстановке, что делал во время приступа, с кем встречался и т.п. В некоторых случаях длительность автоматизмов достигает нескольких часов и даже суток (эпилептические трансы). При них больные совершают длительные путешествия, бродяжничают, «ведут вторую жизнь» по выражению В.М. Бехтерева.

Псевдоабсансы. Они возникают внезапно и клинически характеризуются только утратой сознания длительностью 1–2 мин. Очаг обнаруживают в медио-базальных отделах височной (лобной) доли.

Дроп-атаки (приступы внезапных падений). Проявляются внезапным выключением сознания в сочетании с одновременной потерей мышечного тонуса и падением.

Парциальные приступы со вторичной генерализацией (вторично-генерализованные). Клиническим проявлением парциального припадка со вторичной генерализацией является тонико-клонический (тонический или клонический) припадок, развивающийся на фоне простых или сложных парциальных припадков, если патологическое возбуждение распространится на все области мозга. Длительность ауры (простой парциальный приступ) варьирует от нескольких секунд до нескольких минут. В случае симптома ауры ее наличие крайне важно учитывать при определении локализации возможной очаговой церебральной патологии.

Следует учитывать, что припадки данного вида довольно часто протекают без симптома ауры. Это возможно в трех случаях: при кратковременности ауры (ее не успевают заметить пациент и окружающие), если отсутствует ощущение ауры (при некоторых сложных парциальных припадках), если в структуре припадка отсутствует клинический парциальный компонент (чаще всего, когда очаг находится в глубинных отделах лобной доли). Вторично-генерализованный характер припадка может быть установлен в этих случаях только по данным электроэнцефалографии.

Генерализованные приступы

Генерализованными называют эпилептические припадки, которые возникают вследствие изначально генерализованных двусторонних нейронных разрядов без эпилептогенного очага и в клинической картине которых не удается выявить их фокальное начало.

Абсансы. Основным клиническим проявлением данного типа припадков является кратковременная утрата сознания (2–15 с). Электроэнцефалографически различают абсансы типичные и атипичные. При типичном абсансе на электроэнцефалограмме регистрируется билатерально-синхронная симметричная активность в виде комплексов спайк – волна частотой около 3 Гц. Атипичные абсансы электроэнцефалографически проявляются неизмененным фоновым ритмом или диффузной медленноволновой активностью, комплексами острая – медленная волна частотой 1–2 Гц.

Типичные абсансы. Они могут проявляться только утратой сознания (простой абсанс) либо утратой сознания в сочетании с другими симптомами (сложный абсанс). При простом абсансе больной «застывает», прервав разговор, чтение, выполнение каких-либо действий. Если абсанс застает больного во время разговора, его речь обрывается на полуслове. При ходьбе он «застывает» в позе, в которой находился в данный момент, а при еде вилка или ложка останавливается на пути ко рту. Глаза пациента могут «уставиться» в одну точку, а выражение лица становится «застывшим», и само оно чуть бледнеет. Абсанс прекращается так же внезапно, как и начинается. Обычно он амнезируется, хотя в некоторых случаях больные осознают, что с ними что-то произошло. Сами пациенты часто называют такие кратковременные отключения «забывчиками» или «задумками», поскольку утрачивают во время припадка нить разговора, контакт с окружающими и т.п.

Для сложных абсансов также характерна кратковременная утрата сознания, но в сочетании с другими симптомами. Ими могут быть следующие проявления: легкие клонические подергивания век, глазных яблок, отдельных мышц лица, конечностей (абсансы с легким клоническим компонентом); падение головы, поднятых рук, общее падение (абсансы с атоническим компонентом); тоническое разгибание туловища и закатывание глаз кверху (абсанс с тоническим компонентом); жестикуляция, облизывание губ, сосательные движения (абсанс с автоматизмами); тахикардия, гиперемия лица, учащение дыхания, иногда упускание мочи (абсанс с автономными симптомами).

Атипичные абсансы. Клинически проявляются также утратой сознания (иногда не столь внезапной и кратковременной, как при типичных абсансах) в сочетании с одним или несколькими компонентами (клоническим, атоническим, автоматизмом и т.п.). Длительность атипичных абсансов больше, иногда достигает нескольких минут. В дифференциальной диагностике типичных и атипичных абсансов большую роль играет электроэнцефалография.

Генерализованные миоклонические приступы. Данный тип припадков представляет собой массивные (симметричные или асимметричные), однократные или серийные (в виде «залпов») подергивания, либо толчки, с вовлечением различных групп мышц. Миоклонические припадки могут выглядеть как вздрагивания с поднятием плеч, одной или обеих рук («взмах крыльев»), выпадение предметов из рук или их непроизвольное откидывание в сторону, резкий поворот головы и (или) туловища, приседание, падение на колени или ягодицы, массивные толчкообразные подергивания большого количества групп мышц туловища и конечностей.

Генерализованные тонико-клонические приступы. Тонико-клонические припадки – наиболее частое клиническое проявление эпилепсии. У большинства больных за часы/сутки припадку могут предшествовать эпилептические продромальные явления: снижение работоспособности, ухудшение сна, тревожно-подавленное настроение, трудноописываемые внутренние ощущения.

Сам припадок обычно развивается внезапно и сопровождается внезапным падением больного; при этом он нередко получает тяжелые травмы. Припадок всегда с нарушением сознания. Вначале наблюдается фаза тонических судорог (10–30 с). Она проявляется следующими симптомами: крик с дальнейшим апноэ за счет тонического спазма мышц грудной клетки, живота и голосовой щели, тоническое мышечное напряжение жевательных мышц (это часто приводит к прикусыванию языка или щеки), тоническое разгибание туловища (вплоть до опистотонуса), тоническое сокращение мышц конечностей (их тоническое сгибание быстро сменяется тоническим разгибанием). Далее следует фаза клонических судорог (1–2 мин): короткие «вибрирующие» сокращения мышц-сгибателей и туловища, чередующиеся с их очень кратковременным расслаблением. Отмечаются тахикардия, повышение артериального давления, выраженная гиперемия лица (оно становится багрово-синюшным). Постепенно частота мышечных сокращений уменьшается вплоть до их полного исчезновения, шумное и прерывистое дыхание нормализуется, а больной «засыпает».

Сразу после припадка наступает выраженное расслабление мышц конечностей, туловища, сфинктеров; последнее часто приводит к упусканию мочи, но крайне редко – к упусканию кала. Неврологически отмечаются выраженная торпидность или отсутствие зрачковых реакций, корнеального, а также других поверхностных и глубоких рефлексов. Нередко определяются двусторонние патологические кистевые и стопные рефлексы, феномены орального автоматизма.

Постприпадочный сон длится от нескольких минут до нескольких часов. Очень характерно «ступенеобразное» возвращение сознания. Больной просыпается крайне дезориентированным: не понимает, где находится, не может определить время суток и т.п. Сначала восстанавливается память на события далекого прошлого, затем – на недавние события, и лишь потом больной с трудом припоминает события, непосредственно предшествовавшие припадку. При этом больные часто жалуются на головную боль, боли в мышцах, сонливость, плохое самочувствие.

Нередко постприпадочный сон может быть очень кратковременным или вообще отсутствовать, а постприпадочное состояние протекает с преимущественно или исключительно качественными расстройствами сознания. Больной возбужден, порывается встать, куда-то идти, выполняет при этом достаточно простые и стереотипные действия (одевается, собирает вещи и т.п.).

Генерализованные тонические приступы. Характеризуются тонико-аксиальными мышечными спазмами длительностью 5–30 с. Внезапная потеря сознания сопровождается криком «не своим голосом» и коротким периодом апноэ. Возможны асимметричные тонические приступы, от легкой ротации головы до тонического сокращения мышц на одной половине тела.

Генерализованные клонические приступы. Это довольно редкий вид припадков, встречающийся в большинстве случаев при некоторых формах эпилепсии у новорожденных и детей младшего возраста. Клинически припадки проявляются в виде повторных двусторонних (часто асимметричных) клонических судорог с утратой сознания длительностью от одной до нескольких минут.

Генерализованные атонические (астатические) приступы. Припадки характеризуются внезапным падением мышечного тонуса в виде падения головы вперед, опускания нижней челюсти с открыванием рта, внезапного общего падения. При падении сознание нарушено, но пациент может прийти в себя сразу после падения.