Острый облитерирующий бронхиолит

Определение

Острый облитерирующий бронхиолит — распространённое пора­жение эпителия бронхиол с последующей организацией экссудата и гранулематозной реакцией, а затем и облитерацией их просвета.

Код по МКБ Х: J 12.0.

Этиология и патогенез

Острый облитерирующий бронхиолит чаще всего развивается при инфекции, вызванной аденовирусами серотипов 3, 7 и 21, возможна роль РСВ. При этом поражаются терминальные бронхиолы и мелкие (до 1 мм в диаметре) бронхи.

Острый облитерирующий бронхиолит, как правило, развивается у детей первых 2 лет жизни, реже в школьном возрасте, у взрослых развивается редко.

Под воздействием инфекционных агентов происходит деструкция слизистой оболочки бронхиол с последующей облитерацией просвета бронхиол фиброзной тканью. В поражённых участках также развивается эндартериит с облитерацией артериол. В последующем в поражённом участке развивается либо склерозирование, либо повышение воздушности на фоне атрофии альвеолярной ткани. Нарушение лёгочного кровотока также способствует развитию эмфиземы.

Клиника

Заболевание отличается крайней тяжестью. Основное клиническое проявление — тяжёлая дыхателъная недостаточность, развивающаяся на фоне аденовирусной инфекции, симптомами которой являются фебрильная лихорадка, конъюнктивит, ринофарингит. У больных развиваются тяжёлая смешанная одышка, цианоз, тахипноэ, иногда появляется
свистящее дыхание. В лёгких выслушиваются асимметричные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. В наиболее тяжёлых случаях возможно присоединение бактериальной пневмонии, а нарастание дыхательной недостаточности может потребовать проведения ИВЛ. При нарастающей дыхательной недостаточности возможен летальный исход.

Обструктивные явления в большинстве случаев сохраняются длительно (от 1-2 недель до 1 месяца), периодически нарастая после нормализации температуры тела.

При благоприятном течении на 2-3 неделе нормализуется температура тела, купируются физикальные и рентгенологические проявления. При прогрессирующем течении и сохранении признаков дыхательной недостаточности может сформироваться так называемое «сверхпрозрачное» лёгкое (синдром Маклеода).

Нередок исход в хронический облитерирующий бронхит.

 

Диагноз

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, физикального осмотра и лабораторно-инструментального обследования.

Лабораторные и инструментальные исследования

В анализе периферической крови выявляют увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз.

На рентгенограммах органов грудной клетки характер­но тотальное затемнение лёгочной ткани. Часто участки пониженной прозрачности чередуются с воздушными, формируя картину «ватного лёгкого».

При ис­следовании газового состава крови выявляют гипоксемию и гиперкапнию.

При исследовании функции внешнего дыхания выявляются обструктивные нарушения.

Лечение

Наиболее эффективно раннее назначение системных (преднизолон в дозе 2—3 мг/кг/сут) и ингаляционных глюкокортикоидов, по мере уменьшения дозы назначают бронхолитики, вибрационный массаж, постуральный дренаж, по показаниям антибиотики.

Прогноз

При прогрессирующем течении и сохранении признаков дыхательной недостаточности к 6-8 неделе может сформироваться так называемое «сверхпрозрачное» лёгкое (синдром Маклеода).

Нередок исход в хронический облитерирующий бронхиолит.

Хронический облитерирующий бронхиолит

Определение

Хронический облитерирующий бронхиолит — тяжёлое прогрессирующее поражение мелких бронхов, бронхиол и артериол, характери­зующееся прогрессирующей бронхиальной обструкцией.

Код по МКБ Х: J 43.0.

Исторические данные

Впервые описан в 1901 г. Lange у взрослых больных. В 1941 г. в качестве этиологии стали рассматривать детские инфекции, такие как корь, коклюш, другими причинами были признаны грипп, ингаляции токсических газов. В 19977 г. была установлена связь с диффузными заболеваниями соединительной ткани. В 1980-е гг. в связи с бурным развитием трансплантологии, облитерирующий бронхиолит привлек внимание врачей.

Эпидемиология

Частота хронического облитерирующего бронхиолита у детей неизвестна.

Профилактика

Складывается из комплекса мероприятий и должна начинаться с пренатального периода. Профилактические меры включают отказ родителей от курения, предупреждение преждевременных родов, своевременная диагностика и правильное ведение больных с острым и затяжным бронхиолитом, профилактика аспирации содержимого желудка у детей с гастроэзофагальным рефлюксом.

Этиология

Хронический облитерирующий бронхиолит (ХОБ) — следствие острого облитерирующего бронхиолита. Заболевание возникает у детей ран­него возраста как осложнение тяжелых респираторно-вирусных инфекций. Около 75-85% бронхиолитов вызываются РС-вирусом, оставшиеся 15-25% связывают с аденовирусами серотипов 3, 7 и 21, парагриппом или гриппом. Кроме того, облитерирующий бронхиолит может быть вызван вирусом кори, Mycoplasma pneumoniae.

В более старшем возрасте (подростки и взрослые) описано развитие заболевания после гриппа А, парагриппа, кори, микоплазменной, цитомегаловирусной (ЦМВ), ВИЧ-инфекции. Плесневый гриб Aspergillus fumigatus, экзогенные токсичные вещества и другие поллютанты (азотистые пары, фосген, оксиды серы, озон, оксид кадмия, соединения хлора и др.) могут быть причиной развития ХОБ.

ХОБ встречается у больных, перенесших трансплантацию костного мозга, комплекса сердце–легкие, двух легких, реже одного легкого, и занимает важное место в прогнозе послеоперационного состояния пациента. Посттрансплантационный ХОБ развивается при 50–80% успешных хирургических операций. Использование иммуносупрессивных препаратов, включающих циклоспорин А, азатиоприн, кортикостероиды, позволило значительно снизить частоту развития этой патологии – до 20–50%. Развитие этого заболевания после пересадки костного мозга встречается почти у 10% больных с реакциями отторжения и возможно в любые сроки в течение 2–20 мес.

При некоторых системных поражениях соединительной ткани (ревматоидном артрите, дерматомиозите) также наблюдается поражение легких по типу ХОБ.

Патогенез

В результате повреждения бронхиол инфекционными агентами, токсическими факторами или иммунными комплексами развивается деструкция мышечной и эластической ткани стенки бронхиол, гипертрофия эпителия, фиброз стенки бронхиол и перибронхиального пространства. Характерен коллапс сегментов и долей легкого, приводящий к развитию ателектазов. Облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков лёгких приводит к наруше­нию лёгочного кровотока и развитию эмфиземы. Этот процесс может носить очаговый, долевой односторонний и двусторонний характер или поражение может захватывать целое легкое.

Клиническая картина

Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и объёма поражения. Выделяют несколько вариантов заболевания: од­носторонний тотальный вариант (синдром одностороннего сверхпрозрачного лёгкого, синдром Маклеода), односторонний или двусторон-ний очаговый вариант и односторонний или двусторонний долевой вариант. Наиболее часто наблюдают односторонний очаговый вариант.

Основной клинический симптом — одышка, которая беспокоит при физической нагрузке, а при прогрессировании заболевания - в покое. Кашель носит непостоянный характер при одностороннем и является постоянным симптомом при двустороннем варианте поражения. Кашель обычно сухой или влажный малопродуктивный, с отхождением скудной слизистой мокроты.

У детей раннего возраста бронхообструктивный синдром нередко рецидивирует непрерывно, что утяжеляет клиническую картину и может приводить к ошибочной диагностике бронхиальной астмы. При значительных объёмах поражения присутствуют признаки хронической гипоксемии: цианоз, утолщение фаланг пальцев, симптом «барабанных палочек». Для детей с облитерирующим бронхиолитом характерны симптомы обструкции: удлинение выдоха, сухие свистящие хрипы в сочетании с влажными мелкопузырчатыми хрипами. Иногда над поражёнными участками лёгких на фоне ослабленного дыхания выслушиваются стойкие мелкопузырчатые влажные хрипы.

Каждый второй больной имеет морфофункциональные изменения правого желудочка сердца в виде дилатации и гипертрофии миокарда, а также легочную гипертензию разной степени выраженности.

В детском возрасте заболевание имеет хроническое, но не прогрессирующее течение. С возрастом уменьшается частота и тяжесть обострений, но остаются изменения ФВД.

Диагноз

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, физикального осмотра и лабораторно-инструментального обследования. На амбулаторном этапе возможна лишь постановка предварительного диагноза.