Этап – детская поликлиника (педиатрический участок).

На данном этапе проводится динамическое диспансерное наблюдение за детьми с ВГ, выявленным по результатам неонатального скрининга, Контрольные заборы (ТТГ, свободный Т4) проводятся через 2 недели после начала лечения (до нормализации уровня свободного Т4). Дозировка L-тироксина подбирается индивидуально. У детей 1-го года жизни необходимо преимущественно ориентироваться на уровень Т4, так как у детей с ВГ, особенно в первые месяцы жизни, возможно нарушение регуляции секреции ТТГ по принципу обратной связи. В случаях относительно высоких уровней ТТГ и нормальных значений Т4 (общего – 130-150 нмоль/л, свободного 25-28 пмоль/л) доза L-тироксина может считаться адекватной.

Дальнейшие контрольные исследования уровней ТТГ и Т4 проводятся на 1-м году жизни каждые 2-3 месяца (в 3, 6, 9, 12 мес.), после года каждые 3-4 месяца.

По показаниям (за рубежом – всем детям с ВГ) проводят УЗИ ЩЖ или радиоизотопное сканирование с пертехнетатом технеция с целью установления причины ВГ (агенезии, дистопии, эктопии, дисгормоногенеза). В диагностических целях высокоинформативным является определение в сыворотке крови тиреоглобулина, как маркера ткани ЩЖ.

 

Критерии адекватности лечения ВГ на первом году жизни.

1. Уровень Т4 (нормализуется через 1-2 нед. от начала лечения)

2. Уровень ТТГ (нормализуется через 3-4 нед. от начала лечения)

3. Нормальная прибавка роста и массы тела

4. Отсутствие запоров

5. Нормальное нервно-психическое развитие

Критерии адекватности лечения ВГ после года.

1. Нормальный уровень ТТГ

2. Нормальный уровень Т4

3. Нормальная динамика роста

4. Показатели дифференцировки скелета

5. Отсутствие запоров

6. Частота пульса

7. Нормальное психическое развитие

Транзиторный гипотиреоз

Транзиторный гипотиреоз новорожденных – это состояние временной (преходящей) гипотироксинемии, сопровождающееся повышением уровня ТТГ в крови.

Группы риска новорожденных по развитию транзиторного гипотиреоза:

- Недоношенные дети

- Новорожденные с низкой массой при рождении, внутриутробной гипотрофией

- Новорожденные с внутриутробными вирусно-бактериальными инфекциями

- Новорожденные от матерей, получавших во время беременности тиреостатические препараты

- Новорожденные от матерей с эндемическим зобом, не получавших во время беременности йодную профилактику

- Новорожденные от матерей с заболеваниями ЩЖ (аутоиммунный тиреоидит, гипотиреоз)

Дифференциальную диагностику ВГ и транзиторного гипотиреоза необходимо проводить на 2 этапе скрининга, т.е. в поликлинических условиях, при повторном определении ТТГ и св.Т4 в сыворотке крови ребенка.

Лечение транзиторного гипотиреоза.

Транзиторная гипотироксинемия в большинстве случаев проходит самостоятельно, при исчезновении вызвавшей ее причины. В отдельных случаях показано назначение тиреоидных гормонов коротким курсом (обычно 3-4 недели) в возрастных дозировках (недоношенным 8-10 мкг/кг в сутки).

Лечение врожденного гипотиреоза.

Лечение надо начинать сразу после установления диагноза. В большинстве стран лечение начинают не позднее первого месяца жизни, т.к. считается, что терапия, начатая позднее 2 недели жизни, не в состоянии полностью восстановить интеллектуальные потери.

Препарат, применяющийся для терапии - L-тироксин. Всю суточнуюдозу необходимо давать утром за 30 минут до завтрака, желательно в неразжеванном виде с небольшим количеством жидкости. Начальная дозировка составляет 12,5 – 25 – 50 мкг в сутки. Можно рассчитывать на площадь поверхности тела: новорожденным – 150-200 мкг/м² поверхности тела, детям старше года – 100-150 мкг/м² поверхности тела.

 

Таблица 10

Расчет дозы L-тироксина

Возраст	Мкг/сутки	Мкг/кг/сутки
0-3 мес.	15-50	10 – 15; недоношенные 8 - 10
3 – 6 мес.	25 – 50	8 - 10
6 – 12 мес.	50 – 75	6 - 8
1 – 3 года	75 – 100	4 - 6
3 – 10 лет	100 – 150	3 - 4
10 – 15 лет	100 – 150	2 - 4
Старше 15 лет	100 – 200	2 - 3

 

В случаях тяжелых форм гипотиреоза лечение следует назначать с минимальных доз, не более 25 мкг в сутки, постепенно, 1 раз в 7 – 10 дней увеличивая дозу до оптимальной.

В качестве контроля за адекватностью дозы ориентируются на клиническое состояние (отсутствие симптомов гипо- и гипертиреоза), уровни ТТГ и Т4 в сыворотке крови. Следует учитывать, что уровень Т4 нормализуется обычно через 1-2 недели, а ТТГ – через 3-4 недели после начала заместительной терапии.

Уровень ТТГ оптимально поддерживать в диапазоне 0,5 – 2 мкЕд/л.

В терапии также используются курсы психофармакологических препаратов, ЛФК, массажа, витамины.

Ребенка с ВГ до 3-х месяцев должны осмотреть невропатолог и окулист, в возрасте 2 лет – сурдолог и логопед.

Прогноз тем благоприятнее, чем раньше начато лечение. Однако бывают случаи, когда желаемого эффекта достичь не удается даже при достаточно рано начатой терапии. Поэтому целесообразно в группах повышенного риска осуществлять пренатальную диагностику – определение ТТГ в амниотической жидкости, уровень альфа-фетопротеина в сыворотке крови матери.

 

Задание для самоподготовки

1. Анатомо-физиологические особености тиреоидной системы. Биосинтез тиреоидных гормонов.

2. Йоддефицитные заболевания: клиническое и медико-социальное значение.

3. Гипотиреоз у детей. Дифференциальный диагноз, лечение. Скрининг на врожденный гипотиреоз.

4. Диспансерное наблюдение при эндемическом зобе, гипотиреозе.

 

Литература:

1. 1. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков: Справочник / Под. ред. Проф. Н.П.Шабалова. – М.:МЕДпресс-информ, 2009.

2. Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / под ред. И.И. Дедова и В.А. Петерковой. – М.: Практика, 2014. – 442 с.

3. Детская тиреодология/ред. Г.Синнаи; пер. с англ. под ред. В.А.Петерковой. – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 304 с.

Тестовый контроль.

1. Тиреоидные гормоны:

а) активируют гликогенолиз и внутриклеточный транспорт глюкозы

б) активируют липолиз

в) активируют липогенез

г) в физиологических количествах активируют синтез белка

д) в физиологических количествах активируют распад белка

2. Биологически активным гормоном является:

а) Т3

б) Т4

3. Влияние дефицита йода заключается в:

а) образовании зоба

б) интеллектуальной недостаточности

в) нарушении репродуктивной функции у женщин

г) индукции ожирения

4. В групповой медикаментозной профилактике нуждаются:

а) беременные и лактирующие женщины

б) женщины старше 45 лет

в) подростки

5. В массовой йодной профилактике нуждаются:

а) только дети

б) только взрослые

в) все население йоддефицитных регионов

6. Клинические симптомы врожденного гипотиреоза у новорожденного ребенка:

а) масса тела более 4 кг

б) пастозность тыла кистей, стоп, над- и подключичных ямок

в) выраженная брадикардия

г) позднее отхождение мекония

д) затяжная гипербилирубинемия

е) снижение интеллекта

7. Клинические симптомы врожденного гипотиреоза у ребенка после 2-х лет:

а) отставание в физическом развитии

б) брадикардия

в) снижение интеллекта

г) гиперхолестеринемия

д) анемия

е) нарушение дифференцировки костей - эпифизарный дисгенез

ж) рубероз щек

8. При первичном гипотиреозе:

а) ТТГ повышен, Т3, Т4 снижены

б) ТТГ снижен, Т3, Т4 снижены

в) ТТГ повышен, Т3, Т4 повышены

9. При вторичном гипотиреозе:

а) ТТГ повышен, Т3, Т4 снижены

б) ТТГ снижен, Т3, Т4 снижены

в) ТТГ повышен, Т3, Т4 повышены

10. При неонатальном скрининге на гипотиреоз выявлен уровень ТТГ 25 мкМЕ/мл. Тактика:

а) лечение не назначать, ретест с повторным определением ТТГ в капиллярной крови

б) назначить лечение L-тироксином, ретест с повторным определением ТТГ в капиллярной крови

в) назначить лечение L-тироксином, определить Т3, Т4, ТТГ в сыворотке крови

11. При неонатальном скрининге на гипотиреоз выявлен уровень ТТГ 65 мкМЕ/мл. Тактика:

а) ретест с повторным определением ТТГ и Т4 свободного в капиллярной крови и в сыворотке. Недожидаясь результата, начать лечение

б) назначить лечение L-тироксином, ретест с повторным определением ТТГ в капиллярной крови, при повторном повышении ТТГ - определить Т3, Т4, ТТГ в сыворотке крови

в) назначить лечение L-тироксином, определить Т3, Т4, ТТГ в сыворотке крови

12. При неонатальном скрининге на гипотиреоз выявлен уровень ТТГ 105 мкМЕ/мл. Тактика:

а) лечение не назначать, ретест с повторным определением ТТГ в капиллярной крови

б) назначить лечение L-тироксином, ретест с повторным определением ТТГ в капиллярной крови, при повторном повышении ТТГ - определить Т3, Т4, ТТГ в сыворотке крови

в) назначить лечение L-тироксином, определить свободный Т4, ТТГ в сыворотке крови

13. Заместительную терапию первичного гипотиреоза проводят:

а) L-тироксином

б) трийодтиронином

в) преднизолоном

14. Клинические критерии адекватности заместительной терапии при гипотиреозе:

а) нормальные темпы физического развития

б) нормальные темпы костной дифференцировки

в) нормализация аппетита

г) соответствие показателей психо-моторного и интеллектуального развития возрастным

д) отсутствие полиурии, полидипсии

 

Ситуационные задачи.

 

Задача 1.

Коля М., 9 лет, поступил в клинику с жалобами на общую утомляемость, слабость, сонливость, плохой аппетит.

Ребенок от второй беременности, протекавшей нормально. Роды физиологические на сроке 39 недель. Масса при рождении 3600 г. До 1 года рос и развивался правильно. В школу пошел с 7 лет. Учился хорошо. В 8 лет перенес черепно-мозговую травму, длительно лечился в стационаре. После этого стал хуже учиться, появился грубый голос, снизился интерес к друзьям, стал замкнутым.

Объективно: правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы сухие, шелушащиеся, бледные. В области тыла стоп небольшой отек. Волосы «тусклые», ломкие. Границы относительной сердечной тупости расширены, сердечные тоны аритмичные, приглушены. Ч.с.с. 78 – 80 уд. в мин. АД 90/70 мм.рт.ст. О/а крови: Гемоглобин 116 г/л, эр. – 3,9х10¹²/л, лейкоциты – 5,6х10⁹/л, п-3%, с-42%, л-40%, э-6%, м-9%, СОЭ 8мм/ч. Уровень холестерина в сыворотке крови 12 ммоль/л. Т3-0,8 нмоль/л (норма 1,0 – 2,8 нмоль/л), св.Т4 – 9 пмоль/л (норма 10 – 25 пмоль/л), ТТГ – 1,2 мкМЕ/мл (норма 0,23 – 3,4 мкМЕ/мл). На рентгенограммах кистей – костный возраст соответствует 8 годам. На ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, брадикардия, удлинение интервала Р-Q, уплощение зубца Т.

Ваш диагноз?

С патогенетических позиций объясните основные патологические синдромы.

Назначьте лечение.

Составьте план диспансерного наблюдения.

 

Задача 2.

Женя Б., 3,5 лет, поступил в клинику для обследования и назначения лечения. Из анамнеза известно, что мальчик родился в состоянии асфиксии. Масса тела при рождении 4100 г, длина 51 см. Со слов родителей, ребенок с первых месяцев жизни отставал в физическом и умственном развитии. Родословная без особенностей. Масса тела при поступлении 11800г, рост 77 см. Кожные покровы сухие, с субиктеричным оттенком, легким шелушением. В области тыльных поверхностей стоп и кистей пастозность. Череп большой, переносица широкая, западает. Количество зубов 14. Границы сердца соответствуют возрасту, тоны глухие. Ч.с.с. 92 уд. в мин., АД 90/70 мм.рт.ст. Щитовидная железа не пальпируется.

Мальчик самостоятельно сидит, встать и ходить не может, не говорит. Интеллект снижен. При рентгенологическом исследовании дифференцировка скелета соответствует периоду новорожденности. Уровень холестерина в сыворотке крови 6,6 ммоль/л. Уровень гормонов: Т3 – 0,7 нмоль/л, св.Т4 – 5 пмоль/л, ТТГ – 24 мкМЕ/мл.

Ваш диагноз? Обоснуйте.

Назначить лечение и составить схему диспансерного наблюдения с указанием критериев адекватности терапии.

ЗАНЯТИЕ 6

Тема: Диффузный токсический зоб. Тиреоидиты у детей.

Цель и задачи занятия:

1. Уметь диагностировать диффузно-токсический зоб, аутоиммунный тиреоидит у детей и проводить дифференциальную диагностику как между названными заболеваниями, так и с патологическими состояниями, имеющими сходные с ними клинические симптомы.

2. Изучить принципы терапевтической тактики, уметь обосновать выбор метода лечения.

3. Знать критерии адекватности выбранного метода лечения.

 

Содержание занятия